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南京人民医院呼吸肌麻痹专家

简介:

江苏省人民医院,暨南京医科大学第一附属医院、江苏省临床医学研究院、江苏省红十字医院。江苏省妇幼保健院作为江苏省人民医院妇幼分院,实行一体化管理。江苏省人民医院前身为1936年成立的江苏省立医政学院附设诊疗所,至今已有87年的历史。医院现为江苏省属三级甲等综合性医院,占地面积245亩,建筑面积48万平方米,固定资产总额(净值)38.16亿元,实际开放床位4500张,职工7100人。医院是国家重大疫情救治基地、国家(江苏)紧急医学救援基地,入选国家卫生健康委首批“公立医院高质量发展医疗服务能力提升项目”基地单位,是公立医院高质量发展省级试点医院、首批江苏省研究型医院。医院现有国家重点学科1个,国家临床重点专科18个以及建设单位3个,承担国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目3项;现有省临床医学研究中心5个,江苏高校优势学科1个,省重点学科1个,省“国家重点学科”培育建设点1个,省“科教能力提升工程”医学创新中心7个、医学重点学科(实验室)21个,省级专科(病)诊疗中心8个,省级临床重点专科34个。江苏省临床医学研究院依托医院建立,有国家重点实验室1个(生殖医学重点实验室(临床中心)),中国医学科学院重点实验室1个(活体肝脏移植重点实验室),省工程技术研究中心(实验室)4个。国家药物临床试验机构共有国家药品监督管理局认可药物专业40个、医疗器械专业44个及I期临床试验研究室1个,是国家干细胞临床研究机构。医院是南京医科大学临床教学基地,第一临床医学院设在医院内,实行一体化管理,同时也是康复医学院、医学影像学院所在地。现共有8个学系、51个教研室,有临床医学和医学技术两个一级学科博士授予点,其中临床医学设有博士后科研流动站,涵盖34个二、三级临床学科。医院是江苏省临床医学教育研究所依托单位,是国家住院医师规范化培训示范基地,其中5个专业获评“国家住培重点专业基地”,是国家临床教学培训示范中心、全国职工教育培训优秀示范点;外科培训基地及其相应术式课程通过英格兰皇家外科学院认证。医院现有中国工程院院士1人(肝胆中心王学浩教授),美国医学科学院国际院士1人(康复医学中心励建安教授);拥有各类国家重点人才项目专家16人;有国际外科学院执行委员会委员1人,听力国际副主席1人;有中华医学会等专科分会常务委员及以上47人,江苏省医学会各专科分会主委、副主委85人;目前在站博士后148人。医院在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,居全国第16位;在复旦大学医院管理研究所发布的2021年中国最佳医院排行榜中,我院综合实力位列全国第22位,华东地区第5位,3个专科进入前5,13个专科在全国专科声誉排行榜中获得提名。在中国医学科学院“2021年度中国医院科技量值(STEM)综合榜”中,我院科技影响力综合排名位列全国医院第16位,江苏省第1位,6个专科进入前10,15个专科进入前20;临床医学进入ESI全球排名前1‰,国际排名第271位,内地高校排名第8位。医院对外交流活跃,与多个国际知名医院、学科和实验室建立了友好合作关系。医院始终坚持发展是第一要务,紧紧围绕医疗、教学、科研等中心任务,突出公益性,坚持“以人为本、回报社会”的宗旨,弘扬“德术并举、病人至上”的精神,努力为建设国内一流并有国际影响的现代化医院而不懈奋斗!胸部,药物治疗,肌电图,。

陈念 主任医师

感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、肝衰竭、重型肝炎、自免肝等疑难肝病,中枢神经感染,发热待查,黄疸待查及肠道传染病的诊治

好评 100%
接诊量 738
平均等待 2小时
擅长:感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、肝衰竭、重型肝炎、自免肝等疑难肝病,中枢神经感染,发热待查,黄疸待查及肠道传染病的诊治
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钱易 副主任医师

多囊卵巢综合征输卵管积水等女性不孕症的诊治;人工授精,试管婴儿流程;宫腹腔镜手术相关问题。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 2小时
擅长:多囊卵巢综合征输卵管积水等女性不孕症的诊治;人工授精,试管婴儿流程;宫腹腔镜手术相关问题。
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鲁南 主治医师

辅助生殖技术、女性不孕症诊疗、宫腹腔镜手术

好评 100%
接诊量 208
平均等待 30分钟
擅长:辅助生殖技术、女性不孕症诊疗、宫腹腔镜手术
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孙敏 主任医师

糖尿病个体化精细治疗方案的制定。甲状腺疾病诊治。肾上腺疾病,特别是肾上腺占位、原发性醛固酮增多症的诊治。

好评 100%
接诊量 87
平均等待 2小时
擅长:糖尿病个体化精细治疗方案的制定。甲状腺疾病诊治。肾上腺疾病,特别是肾上腺占位、原发性醛固酮增多症的诊治。
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王琳 副主任医师

不孕不育的诊疗,包括多囊卵巢综合症,子宫内膜异位症以及卵巢功能减退等疾病。

好评 99%
接诊量 790
平均等待 1小时
擅长:不孕不育的诊疗,包括多囊卵巢综合症,子宫内膜异位症以及卵巢功能减退等疾病。
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董莉 主任医师

感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、发热待查、黄疸待查及肠道传染病的诊治

好评 100%
接诊量 566
平均等待 3小时
擅长:感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、发热待查、黄疸待查及肠道传染病的诊治
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侯麦花 主任医师

擅长疑难重症少见皮肤病的诊治。尤擅长重症银屑病,痤疮,梅毒,药疹,坏疽性脓皮病,化脓性汗腺炎的诊疗。

好评 99%
接诊量 1471
平均等待 15分钟
擅长:擅长疑难重症少见皮肤病的诊治。尤擅长重症银屑病,痤疮,梅毒,药疹,坏疽性脓皮病,化脓性汗腺炎的诊疗。
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刁飞扬 主任医师

女性不孕不育疾病诊治 试管婴儿等助孕技术 生殖内分泌疾病诊治

好评 99%
接诊量 4417
平均等待 2小时
擅长:女性不孕不育疾病诊治 试管婴儿等助孕技术 生殖内分泌疾病诊治
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付真真 副主任医师

糖尿病、肥胖、甲状腺疾病

好评 100%
接诊量 201
平均等待 3小时
擅长:糖尿病、肥胖、甲状腺疾病
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刘金勇 副主任医师

女性不孕,辅助生殖技术(人工受精与试管婴儿助孕),生殖外科(涉及生育的卵巢,输卵管手术)

好评 99%
接诊量 473
平均等待 2小时
擅长:女性不孕,辅助生殖技术(人工受精与试管婴儿助孕),生殖外科(涉及生育的卵巢,输卵管手术)
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患友问诊

我最近出现了手脚麻痹的症状,前几年有肺栓塞的病史,平常在吃一些药物,想了解具体的治疗方法和生活建议。患者女性71岁
24
2024-11-16 17:32:03
运动后胸口疼痛,疑似岔气。患者男性42岁
46
2024-11-16 17:32:03
我在唱歌练习时总是感觉手麻和身体不适,尤其是在大量用气时,是否正常?
31
2024-11-16 17:32:03
我右脸有点疼和肿,周一骑电动车吹了冷风,本周二面部就感觉不对称了,最近这两天也没加重,有点轻微流鼻涕。请问这是什么病?患者女性33岁
25
2024-11-16 17:32:03
患者询问薄荷醇的提神效果和安全用量,担心过量服用会引起呼吸麻痹等副作用,并寻求缓解疲劳的其他方法。
63
2024-11-16 17:32:03
肋骨刺痛,持续一月余,似跑步岔气,自行缓解不明显。患者男性26岁
40
2024-11-16 17:32:03
我最近出现了呼吸时胸口抽疼的症状,做大动作也会疼,持续了半个小时左右,想知道这是什么原因?患者女性20岁
46
2024-11-16 17:32:03
患者经常在中午和晚上打呼噜,询问医生如何治疗和缓解这种情况。
19
2024-11-16 17:32:03
患者因游泳引起的呼吸肌疲劳或劳损咨询。患者男性25岁
35
2024-11-16 17:32:03
孩子跑步时总岔气,请问是什么原因?患者男性13岁
57
2024-11-16 17:32:03

科普文章

#呼吸肌麻痹
2

呼吸肌麻痹是由于运动神经元或者肌肉疾病而导致的呼吸机运动严重受阻,从而出现呼吸衰竭的疾病。

呼吸肌麻痹是一种较为严重的呼吸疾病,通常表现为运动神经元肌肉疾病等引起的呼吸肌(包括膈肌、肋间肌等)运动严重受阻,从而影响肺通气和换气功能,部分患者甚至会导致呼吸衰竭,出现生命危险。

引起呼吸肌麻痹的疾病包括脑出血、脑梗、脊髓灰质炎、多发性肌炎、重症肌无力、肉毒杆菌中毒等。呼吸肌麻痹是一种相对严重的疾病,需要及时就医,避免耽误病情。

#呼吸肌麻痹#左下肢肌肉萎缩
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复旦大学附属肿瘤医院  陈志扬

一月前,有个大学同学来电,她的姑妈患有肌萎缩侧索硬化症,俗称渐冻人。目前腰部背部等全身多处持续疼痛,烦躁,睡眠极差。病人已经不能自己呼吸,靠呼吸机维持,但是可以进食。县医院医生给她大剂量的吗啡针剂,还是解决不了疼痛问题。
经过文献复习,渐冻人是不治之症,主要症状为肌肉萎缩,呼吸肌麻痹并且伴有无菌性炎症等,除此之外确有疼痛,脊髓侧索神经纤维变性、硬化。根据精准止痛原则,病人疼痛主要为神经病理性疼痛,伴有病理性前列腺素合成增加。当地医院医生单用吗啡显然错了,用吗啡针剂更是错上加错。
据此我给病人的止痛方案是:一是选用两个便宜的对症药物,产生了极佳的疗效。病人用药当晚就表现睡眠好,安静再没有烦躁,与家属交流不再说疼痛。二是逐渐减少吗啡的使用。
一个月后,病人完全脱离吗啡了!两个便宜的镇痛药物效果仍然完美,病人的生活质量好。

#低钾血症#呼吸肌麻痹#短阵房速
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近日脑病一科门诊接诊了一位70岁家住下伍旗的裴大娘,来门诊时裴大娘的头一直垂着,下巴挨到了前胸,家属搀扶下才能缓慢行走,但也是一步三摇,因为头一直垂着,门诊医生只能弯下腰来才能和大娘正常交流,因为这些症状,裴大娘担心得了脑血管病,赶紧来了医院,询问下得知,裴大娘平时患有冠心病、高血压、多年的咳喘病史,这次来医院是因为这1周来全身无力,头都抬不起来,为了系统诊治裴大娘在脑病一科住院了,第一天的入院检查,就让医护人员都吃了一惊,血钾:1.60mmol/L,危急值!如此低的血钾很容易导致呼吸肌麻痹、严重心律失常的出现、甚至危及生命。
入院后立即予以补钾治疗,同时严密观察患者心率、血压等生命指标,在治疗的同时,也在积极寻找造成低钾的原因,最常见的低钾原因有:1.钾摄入减少,一般见于饮食差的患者。2.钾排出过多,主要经胃肠道、肾脏,患者一般有腹泻、呕吐和肾脏基础病史。3.细胞外钾向细胞内转移,一般见于甲亢、低钾性周期性麻痹、过量胰岛素使用等。结合裴大娘的病史以上原因不十分吻合,要知道:低血钾分为:轻度低钾3.0~3.5mmol/L;中度低钾:血清钾2.5~3.0mmol/L;重度低钾:血清钾<2.5mmol/L。当血清钾降到2.5mmol/L以下时就容易产生室性早搏、室性心动过速、室颤、软瘫和呼吸困难等严重症状,是有生命危险的,裴大娘血钾1.60mmol/L,如果不能针对病因进行干预,可能会导致疗效不明显,甚至危及生命。
在细致询问下得知:裴大娘治疗高血压总是自己间断口服利尿类降压药,因为自己总是咳嗽,所以长期服用甘草制剂,问到这里低血钾的原因总算初步定了下来,利尿剂降压药物,通过促进水液代谢来降压,同时副作用就是促进钾的排出,甘草制剂因其副作用小,价格低廉,深受广大患者青睐,是居家常备药物之一。甘草酸是甘草中含量最高的苷类化合物,天然甘草酸在体内水解成即甘草次酸,甘草次酸能抑制可与肾脏内的盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素样的作用,影响水盐代谢,导致低钾血症。
在积极治疗下,裴大娘住院第2天血钾升至2.6mmol/L,乏力症状改善,一直垂着的头终于抬了起来,治疗第三天血钾3.5mmol/L,恢复正常,乏力的症状明显改善了,自己能下地走路了,裴大娘这例病人是比较典型的药源性导致低钾血症的病例,没有在医师指导下选择药物,造成了这次低钾血症,脑病一科提醒各位患者:"服药非小事,切莫自做主,诊治严遵医,健康好身体。"

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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