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天津胸科医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

天津市胸科医院始建于1947年,是一所以治疗心、肺疾病,集医、教、研、防为一体的现代化三级甲等专科医院,天津大学胸科医院、南开大学附属胸科医院、天津医科大学胸科临床学院。医院前身为英国侨民医院,1947年11月17日天津市公立结核病防治院正式开诊,医院历经3次名称更迭,于1982年4月正式更名为天津市胸科医院。2014年1月,医院迁址至津南区台儿庄南路261号(海河院区),占地面积137.25亩,建筑面积12.1万平方米,编制床位1019张。同时,作为国家疑难病症诊治能力提升工程项目的和平院区原址于2019年12月动工重建。重建后的和平院区总建筑面积达5.89万平方米,规划床位数400张,预计2023年投入使用。胸科医院设有临床科室24个,医技科室17个,内设管理机构21个,群团组织2个,同时设有天津市心血管病研究所。截至2022年8月,医院共有职工1765人,其中专业技术人员1595人。胸科医院专科特色突出,技术力量雄厚,努力打造高质量学科体系,不断提升疑难杂症、急危重症救治水平。医院胸外科为国家临床重点专科,心血管内科、心血管外科、呼吸与危重症医学科、胸外科均为天津市重点学科(专科)。2015年胸科医院成为天津市首家通过国家认证的胸痛中心和全国再认证中心,是国家卫生健康委授权的冠心病、先心病和心律失常介入诊疗培训基地,天津市心内科质量控制中心、天津市心胸外科质量促进中心,天津市心血管病防治办公室挂靠单位。医院全年接待总诊疗62万余人次,门诊总量近50万人次,全年收治病人4万余人次。年介入检查治疗近2.5万例次,外科手术近4500台。介入量与手术量均居全国相关领域前列。胸科医院现为全国博士后科研工作站及天津市博士后创新实践基地,自2019年以来,博士后工作站依托天津大学、天津医科大学等众多高校,充分发挥学科和人才优势,实现资源拓展,探索机制创新,建立起独具特色的高质量人才培养体系,目前已招收并培养博士后10余人。医院目前拥有博士学位80人,硕士学位361人;博硕士导师43人,其中博导12人。享受国务院特殊津贴专家6人,全国卫生系统先进工作者2人,天津市突出贡献专家4人。“131”创新型人才培养工程各层次人才百余人,“131”创新型人才团队3个。天津市首批卫生计生行业高层次人才选拔培养工程海河医学学者1人,津门医学英才2人。天津市“津门名医”称号专家9人。胸科医院注重国内外的交流与合作,自2016年以来每年举办学术大会暨国际学术研讨会,以合作交流为抓手,拓展合作的广度与深度,树立具有专科特色的学术科研舞台。医院胸外科、心血管内科多名专家在世界肺癌大会、欧洲心脏学会年会做主旨发言,医院学术水平达到国际领先水平。多年来,胸科医院先后荣获天津市第四届人民满意的好医院、全国2016年“改善医疗服务十大亮点”、2018年度全国“推进医改,服务百姓”十大新举措、2020年“优秀省级胸痛中心联盟”、2020年度公立医院医疗质量安全提升(医院类)典型案例。胸科医院将继续坚持“以患者为中心”的办院理念,弘扬传承老一辈胸科人的优良传统和优秀品质,秉承“知识、勤奋、创新、服务”的医院精神,始终坚持“人民至上、生命至上”,弘扬伟大抗疫精神,塑造医德高、医术精、医风严的行业风范,不断提升医疗服务水平,注重人文关怀,努力为患者打造方便、快捷、安全、温馨的就医体验,为打造“国内先进,世界一流”医院,实现医院高质量发展不懈奋斗。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

徐医军 主任医师

肺部、食管、纵膈等胸部疾病的微创手术治疗

好评 100%
接诊量 7
平均等待 3小时
擅长:肺部、食管、纵膈等胸部疾病的微创手术治疗
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褚向晖 主任医师

普胸外科疾病的规范诊疗和微创治疗

好评 100%
接诊量 19
平均等待 -
擅长:普胸外科疾病的规范诊疗和微创治疗
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王峥 主治医师

肺癌的外科手术治疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 15分钟
擅长:肺癌的外科手术治疗
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刘园园 主任医师

冠心病、心律失常、高血压、心衰等心脏疾病合并心理疾病的诊断和治疗。负责双心门诊工作,广泛开展心脏病合并焦虑抑郁等心理疾病的诊治,对于支架术后、CABG术后及起搏器术后相关焦虑抑郁症状有丰富临床经验

好评 99%
接诊量 165
平均等待 15分钟
擅长:冠心病、心律失常、高血压、心衰等心脏疾病合并心理疾病的诊断和治疗。负责双心门诊工作,广泛开展心脏病合并焦虑抑郁等心理疾病的诊治,对于支架术后、CABG术后及起搏器术后相关焦虑抑郁症状有丰富临床经验
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于克维 副主任医师

擅长呼吸系统感染性疾病,慢阻肺,哮喘,肺癌,胸膜腔疾病,气胸等

好评 100%
接诊量 1548
平均等待 -
擅长:擅长呼吸系统感染性疾病,慢阻肺,哮喘,肺癌,胸膜腔疾病,气胸等
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杜纪兵 主任医师

心血管危重症诊治及冠心病、心律失常介入治疗

好评 99%
接诊量 191
平均等待 30分钟
擅长:心血管危重症诊治及冠心病、心律失常介入治疗
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白云鹏 副主任医师

主动脉疾病的开放和介入治疗,冠心病、瓣膜病及先心病的外科治疗。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:主动脉疾病的开放和介入治疗,冠心病、瓣膜病及先心病的外科治疗。
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潘建辉 副主任医师

呼吸系统常见病和呼吸系统急危重症诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸系统常见病和呼吸系统急危重症诊治
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李曦铭 副主任医师

心血管病的预防 危险因素调控 冠心病 高血压 心力衰竭

好评 80%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:心血管病的预防 危险因素调控 冠心病 高血压 心力衰竭
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方涛 副主任医师

高血压,冠心病,心律失常(室上速 房颤 室早 心动过缓等),

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:高血压,冠心病,心律失常(室上速 房颤 室早 心动过缓等),
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患友问诊

一岁宝宝自出生后便秘,经长沙省儿童医院检查怀疑为先天性巨结肠,后期出现好几天才拉便的现象,需要医生帮助。
29
2024-11-14 11:56:03
新生儿先天性巨结肠全结肠,整个小肠无神经,家长想了解在台湾和天津的治疗选择。
31
2024-11-14 11:56:03
先天性巨结肠是一种罕见的先天性疾病,主要表现为大肠的某一部分或全部发生扩张,导致排便困难或便秘。这种疾病需要通过手术治疗,否则可能引起严重的并发症。
29
2024-11-14 11:56:03
孩子的耳朵上长了一个小结节,可能是先天性或炎性结节,需要去五官科进一步检查和诊断。患者男性8个月14天
65
2024-11-14 11:56:03
宝宝从出生开始排便不畅,每次七八天一次,平常没有其他症状,纯母乳喂养,之前医生说是攒肚,回去观察就行了。现在想知道具体原因和处理方法。患者男性2个月7天
47
2024-11-14 11:56:03
新生儿全结肠型巨结肠,造口有排出物,无法开奶,担心途中低血糖。患者女性10个月18天
70
2024-11-14 11:56:03
我想了解先天性巨结肠的原因和治疗方法,最近检查发现14号染色体缺失两处,担心会影响孩子的健康。同时也想知道孕期有没有什么食物是不能吃的?患者女性1岁1个月
51
2024-11-14 11:56:03
宝宝42天后便秘,诊断为先天性巨结肠,手术后肛管脱出固定不住,担心感染和大便排不出问题。
32
2024-11-14 11:56:03
22岁女性,先天性巨结肠,6岁时手术,现经常便秘,需要用开塞露才能排便,询问治疗方法和生活建议。
20
2024-11-14 11:56:03
一个多月大的婴儿出现排便困难,需要用开塞露才能排出大便,已尝试过益生菌和膳食纤维,目前正在服用乳果糖。宝宝出生半个月内自己可以排出大便,但之后就出现了排便困难。家长想了解是否需要进一步的检查和治疗。
10
2024-11-14 11:56:03

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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