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原郑州铁路局中心医院侏儒症专家

简介:

郑州大学第五附属医院是一所历史悠久的省级综合医院,其前身为郑州铁路局中心医院,始建于1915年,2005年9月归属于郑州大学。医院位于郑州市中心,紧邻郑州火车站西广场,交通便利,地理位置优越,占地面积92.17亩,实际开放床位2000张。在过去的一个世纪里,医院经历了漫长而曲折的成长历程。1915年医院成立于郑县(郑州),称京汉铁路郑县医院,1928年改为平汉铁路郑县医院。1932年陇海铁路郑县医院成立。1938年抗战爆发,郑县沦陷,平汉铁路郑县医院解散,陇海铁路郑县医院迁至西安。1949年,郑州解放后,两院合并重建为郑州铁路管理局郑州医院。1956年医院正式更名为郑州铁路中心医院。随着铁路改革和机构调整,90年代医院更名为郑州铁路局中心医院。2005年,医院归属郑州大学,成为郑州大学第五附属医院。百年风雨兼程,记载着无数医德高尚、医术精湛的专家学者,是他们用自己的智慧和毕生精力,铸就了五附院的辉煌;百年沧桑迭宕,印刻着无数辛勤耕耘、无私奉献的白衣天使,是他们用自己的汗水、热情和青春年华,汇成了五附院的历史长河。——1949年建国之初,医院派出精干力量组建医疗队,赴东线、西线及黄河大桥为铁路建设服务。——1965年,医院克服种种困难,抽调医护人员71人,分期分批到郑州铁路局沿线站段抢救危重病人和巡回医疗。——1976年,唐山大地震,医院先后派出多批医护人员奔赴灾区抢救运送伤员。——1998年,医院组织青年医务工作者到运输一线服务,开展“千里铁道巡诊”活动。同年,长江水灾,白衣天使情系灾区,踊跃捐款,无偿捐献医疗器械、药品,支援灾区人民。——2003年,非典肆虐,医院组建了由82名医护人员组成的发热门诊,派出65名医务人员在贯通全国的十余列客车上进行“非典”防治工作,确保了京广、陇海两大铁路动脉的安全畅通。——2008年,汶川地震,医院组建了由9名医务人员组成的抗震救灾医疗队,赴地震灾区进行救援。——2020年,新冠疫情爆发,医院派出28名医务人员加入河南省首批援鄂医疗队奔赴武汉,在抗击疫情第一线奋战60天,圆满完成各项驰援任务。经过108年的发展,医院已经成为设备先进、专业齐全、技术精湛、服务优良,集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的现代化省级综合医院,同时也是河南省、郑州市、郑州铁路局及河南省城乡居民等医保定点医院。1993年,被卫生部评为河南省首批“三级甲等”医院;1999年被卫生部授予全国“百佳医院”称号;2004年荣获首批“全国百姓放心示范医院”称号;2013年荣获“河南省医改创新示范医院”荣誉称号。2022年11月20日,复旦版《2021年度中国医院排行榜》发布,郑州大学第五附属医院再次上榜,位列华中区医院综合实力排行榜第19名,康复医学在华中区专科排名从第5名上升至第4名(连续8年位列河南省第1名),神经外科、整形外科获得华中区提名。医院设有59个临床医技科室,学科齐全,综合实力雄厚。现有河南省重点学科19个,重点培育学科3个。分别为:康复医学、消化病学、神经外科学、神经病学、普通外科学(血管外科学)、整形外科学、呼吸病学、肿瘤治疗学(肿瘤康复与姑息治疗)、肿瘤治疗学(伽玛刀治疗)、小儿内科学、普通外科学(肠瘘与临床营养)、普通外科学(胰腺癌纳米刀治疗)、外科学其他学科(颅神经疾病)、骨外科学(脊柱微创与康复)、眼科学(视功能及低视力康复)、康复工程学、护理学其他学科(社区护理学)、专科护理学(康复护理学)、全科医学、泌尿外科学(泌尿系统肿瘤)、妇产科学其他学科(女性盆底康复学)、药学其他学科(临床药学)。优势明显的学科诊疗体系使医院在康复治疗、消化系统疾病治疗、神经系统疾病治疗、心血管疾病治疗、肿瘤治疗和体检预防保健等方面具有鲜明的特色。医院现有职工2510人,高级职称307人,博士生导师、硕士生导师77人,医学博士、硕士498人。医院是郑州大学第五临床学院,也是郑州大学临床医学博士后流动站,拥有5个博士学位点、12个硕士学位点。先后设立了一个示范基地:河南省康复医疗服务示范基地;一个省级重点实验室:河南省幽门螺杆菌及微生态与消化道肿瘤重点实验室;两个临床中心:郑州大学临床医学康复中心、郑州大学临床医学整形美容中心;四个医学重点实验室:河南省神经变性疾病实验室、河南省医学微生态与临床营养医学重点实验室、河南省颅神经疾病医学研究重点实验室、河南省康复医学重点实验室;五个研究所:郑州大学康复医学研究所、医学微生态学及临床营养研究所、脑血管病研究所、血管外科研究所、整形美容研究所;十二个中心:河南省康复医学中心、河南省康复医学质量控制中心、河南省康复临床医学研究中心、河南省医养结合质量控制中心、河南省癫痫病系统化诊疗中心、河南省伽玛刀治疗中心、河南省康复医学工程研究中心、河南省颅脑损伤防治工程研究中心、河南省儿童自闭症康复中心、河南省儿童早期发展与评估工程研究中心、上海交通大学颅神经疾病诊治中心河南分中心、中国医师协会内镜脑室脑池外科技术医师培训中心。医院医疗设备精良,多数设备在省内一流。配置有旋转式头部伽玛刀和体部伽玛刀、3.0T核磁共振、256层极速CT、医用电子直线加速器、数字减影心血管造影系统(DSA)、人工肾血液透析机、全自动生化分析仪等设备。先进的医疗设备,雄厚的技术力量拓宽了医院的服务领域,同时也为医疗质量的提高奠定了基础。2015年11月,医院康复医学部被河南省卫计委批复为“郑州大学康复医院”;2016年3月,医院申报的“康复治疗学”专业通过国家教育部审批,已圆满完成三届康复治疗学专业招生。2018年6月4日,郑州大学康复医学系依托郑州大学第五附属医院获批设立。医院与因发现胃中幽门螺杆菌与慢性胃炎、消化病溃疡及胃癌之间的关系而获得2005年诺贝尔医学奖的巴里•马歇尔(BarryJ.Marshall)教授开展紧密合作,建立了“郑州大学马歇尔医学研究中心”、“郑州大学马歇尔医院”。2016年12月6日,医院与巴里•马歇尔(BarryJ.Marshall)院士合作建立的河南省幽门螺旋杆菌与医学微生态院士工作站获得河南省科技厅批准。2017年10月,康复医学、消化病学、神经专科获批《河南省省直医疗机构医疗服务能力提升工程》建设项目;2018年2月26日,医院申报的脑血管病学正式获批国家发改委、国家卫计委《国家疑难病症诊治能力提升工程》建设项目(全国113家,河南省6家)。2020年7月,由郑州大学第五附属医院牵头的国家科技部重点研发计划项目“主动健康和老龄化科技应对”—《医养结合服务模式与规范应用示范》获批,总预算7190万(其中,国拨资金1190万)。2023年,全院教职工将坚持“一切以病人为中心”的服务理念,凝心聚力,开拓进取,积历史之厚蕴,力争再创百年名院新的辉煌!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

董瑞鸿 主任医师

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史双伟 主治医师

糖尿病及各种急慢性并发症,甲状腺疾病,高血压,骨质疏松症及骨代谢疾病,高脂血症,肾上腺疾病等

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白冰 主治医师

糖尿病,甲状腺,垂体,肾上腺,性腺等内分泌与代谢疾病

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患友问诊

小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-09 07:05:50
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
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2024-11-09 07:05:50

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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