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重庆儿童医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

重庆医科大学附属儿童医院于1956年由上海医学院儿科系迁渝创建,是集医教研为一体的国家三级甲等综合性儿童医院,是国家儿童区域医疗中心、国家一流本科专业建设单位、国家临床医学研究中心,国家发改委优质医疗资源输出单位,全国文明单位。医院现有渝中院区和两江院区两个院区,共有编制床位2480张,平均开放2200张。2022年医院门诊307.55万人次,住院量9.93万人次,全年互联网医院诊治11.51万人次,外埠病人比例近40%。医院现有教职员工3900余名,博士生导师46名,高级职称专家314名、享受政府特殊津贴专家15名。医院最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授予点、博士后流动站,是首批儿科学国家重点学科、教育部重点实验室、国家级国际科技合作示范基地、国家级继续医学教育基地、国家级教学团队、国家精品课程、国家食品药品监督管理局药物临床试验机构、全国住院医师规范化培训示范基地、国家级儿童早期发展示范基地、国家干细胞临床研究备案机构。在复旦版全国最佳医院排行榜中连续13年位居儿科综合前三位,2021年度儿内科、儿外科均居全国儿童医院第三位。在2021年中国医院科技量值(STEM)排行榜中,医院五年综合居全国儿童医院第三位。医院是中华医学会儿科学分会常委单位、中华预防医学会儿童保健分会副主任委员单位,是《中华儿科杂志》、《中华小儿外科杂志》、《中国实用儿科杂志》、《临床小儿外科杂志》等杂志副总编、副主编单位及国内10余家杂志副总编和编委单位;是国家规划教材《儿科学》第六版主编和第七、八版副主编单位。医院专业设置齐全,有42个临床和医技科室,儿童重症医学、小儿呼吸科、新生儿科、小儿外科、儿科临床护理获国家临床重点专科建设项目。罕见病(PID)诊治技术、肝移植技术、脐带血造血干细胞治疗技术、先天性心脏病介入诊疗技术、介入肺科学技术、儿童癫痫手术、微创外科手术、极低出生体重儿综合救治及HIFU治疗儿童实体肿瘤等技术均达国家一流水平。医院是全国规模最大的儿科医师培养基地,承担着临床医学本科、硕士、博士、博士后教育及临床进修、医师规范化培训等教学任务。年招收本科、硕士、博士研究生400-500名,进修生及规范化培训人员400-500名。拥有先进、齐备的教学设备和临床技能训练室供学员学习和模拟训练。医院于2019年正式获批国家临床医学研究中心、是发育与疾病教育部重点实验室,“营养与生长发育、感染与免疫、先天畸形综合矫治、儿童慢性疾病研究与防控”为临床和基础研究主攻方向。拥有5个重庆市重点实验室和3个工程中心。小儿临床免疫、儿童保健、儿童呼吸病学、泌尿外科和新生儿病学是重庆市医学重点学科。近三年牵头国家重点研发计划项目3项,承担国家重点研发计划课题6项。医院是中国医院协会儿童医院管理分会副主任委员、全国医院后勤管理委员会副主任委员、中华护理学会副主任委员单位,是西部儿科发展联盟理事长单位,是“国家级公共机构能效领跑者”、全国医院后勤管理示范单位,国家互联互通四级甲等医院、重庆市“智慧医院”,医院组织绩效目标管理在全国有一定影响。医院高度重视国际交流与合作,已经与10多所国外一流大学、科研机构建立了稳定的合作关系。医院主动承担社会责任,参与公益活动,申请到“明天计划”“微笑列车”“重生行动”“肢残儿童矫治计划”“白血病基金”等各种基金项目,并牵头建立“重庆市希望工程--小天使基金”,为缓解贫困疾病儿童看病难做出了积极贡献。援助巴巴多斯、接受巴布亚新几内亚医生来院进修,对口援助“昌都市人民医院”、四川省西昌妇幼保健院;派驻多名青年骨干助力乡村振兴。医院将按照“医疗立院、人才强院、科教兴院、依法治院、文化建院”的发展理念,以“一切为了儿童健康”为已任,努力为促进中国儿科事业发展做出积极贡献。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

余更生 主任医师

具有丰富的临床经验,从事儿科临床工作39年,曾任重庆医科大学附属儿童医院特需(涉外)门诊部主任/内科主任医师,全国优秀住培管理工作者。具有丰富的临床经验,尤其擅长生长发育评估问题包括儿童矮小症,性早熟、肥胖等问题诊断与处理和长期随访。

好评 99%
接诊量 3146
平均等待 2小时
擅长:具有丰富的临床经验,从事儿科临床工作39年,曾任重庆医科大学附属儿童医院特需(涉外)门诊部主任/内科主任医师,全国优秀住培管理工作者。具有丰富的临床经验,尤其擅长生长发育评估问题包括儿童矮小症,性早熟、肥胖等问题诊断与处理和长期随访。
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徐洁 副主任医师

专注小儿耳鼻喉科疾病,尤其是小儿听力障碍的诊治,小儿耳廓矫正器纠正耳廓畸形,遗传性耳聋基因咨询

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接诊量 3426
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擅长:专注小儿耳鼻喉科疾病,尤其是小儿听力障碍的诊治,小儿耳廓矫正器纠正耳廓畸形,遗传性耳聋基因咨询
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陈静思 主治医师

擅长小儿皮肤科常见疾病,如水痘、尿布皮炎、小儿荨麻疹等。

好评 100%
接诊量 1118
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擅长:擅长小儿皮肤科常见疾病,如水痘、尿布皮炎、小儿荨麻疹等。
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李红梅 主任医师

擅长湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、药疹、感染性皮肤病、银屑病及皮肤肿物如血管瘤的诊断及治疗。对结缔组织病、少见病及疑难病的诊治也积累了较丰富的经验。

好评 99%
接诊量 1822
平均等待 2小时
擅长:擅长湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、药疹、感染性皮肤病、银屑病及皮肤肿物如血管瘤的诊断及治疗。对结缔组织病、少见病及疑难病的诊治也积累了较丰富的经验。
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贺景颐 主治医师

儿童皮肤病及皮肤健康管理:主要关注儿童常见皮肤病、过敏性皮肤病、感染性皮肤病、遗传免疫相关皮肤疾病、儿童色素性疾病、儿童毛发健康等

好评 99%
接诊量 639
平均等待 3小时
擅长:儿童皮肤病及皮肤健康管理:主要关注儿童常见皮肤病、过敏性皮肤病、感染性皮肤病、遗传免疫相关皮肤疾病、儿童色素性疾病、儿童毛发健康等
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郑改焕 副主任医师

诊治儿科常见病、感染性疾病、消化系统疾病,包括不明原因发热、疑难肝病、各种原因腹泻、顽固性腹痛、消化道出血及儿童结核病等。

好评 100%
接诊量 823
平均等待 30分钟
擅长:诊治儿科常见病、感染性疾病、消化系统疾病,包括不明原因发热、疑难肝病、各种原因腹泻、顽固性腹痛、消化道出血及儿童结核病等。
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董文辉 主治医师

儿科常见疾病,新生儿肺炎,新生儿黄疸,早产儿,新生儿败血症,新生儿缺氧缺血性脑病等等

好评 100%
接诊量 72
平均等待 15分钟
擅长:儿科常见疾病,新生儿肺炎,新生儿黄疸,早产儿,新生儿败血症,新生儿缺氧缺血性脑病等等
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代江涛 副主任医师

擅长诊治处理小儿心胸外科专业一些较复杂的病症和手术,经皮无切口微创封堵房间隔缺损、动脉导管未闭。经胸小切口微创封堵室间隔缺损 ;右侧腋下切口治疗不能微创的房缺,部分室缺等。胸腔镜漏斗胸单孔微创;胸腔镜治疗膈疝、膈膨升、食管裂孔疝、肺囊肿、心包积液、胸腔积液等;食管闭锁,肺脓肿等。不能微创其他常见先心病的治疗等。

好评 100%
接诊量 1407
平均等待 2小时
擅长:擅长诊治处理小儿心胸外科专业一些较复杂的病症和手术,经皮无切口微创封堵房间隔缺损、动脉导管未闭。经胸小切口微创封堵室间隔缺损 ;右侧腋下切口治疗不能微创的房缺,部分室缺等。胸腔镜漏斗胸单孔微创;胸腔镜治疗膈疝、膈膨升、食管裂孔疝、肺囊肿、心包积液、胸腔积液等;食管闭锁,肺脓肿等。不能微创其他常见先心病的治疗等。
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钟家蓉 主任医师

1. 呼吸道疾病 如慢性咳嗽,哮喘,鼻炎。 2. 各种心脏病、川崎病,原因不明胸痛、胸闷、叹气、乏力等。 3. 腹泻、腹痛、急性胃肠炎、慢性胃炎、营养缺乏。

好评 99%
接诊量 5561
平均等待 1小时
擅长:1. 呼吸道疾病 如慢性咳嗽,哮喘,鼻炎。 2. 各种心脏病、川崎病,原因不明胸痛、胸闷、叹气、乏力等。 3. 腹泻、腹痛、急性胃肠炎、慢性胃炎、营养缺乏。
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董欣竞 副主任医师

婴幼儿血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形

好评 99%
接诊量 5059
平均等待 30分钟
擅长:婴幼儿血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形
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患友问诊

这是一位家长带孩子就诊的案例,孩子近期出现了便秘的症状,已经持续两周。家长已经尝试使用开塞露和乳果糖进行治疗,但效果不佳。医生建议继续使用乳果糖,并添加小麦纤维素来改善孩子的便秘情况。
15
2024-11-25 01:23:06
我想了解巨结肠手术的费用和手术的必要性,是否是因为肠道多了一条肠道?
47
2024-11-25 01:23:06
患者有天性巨结肠,近期排便困难,做了4次手术,担心再次手术风险高,求助医生。
6
2024-11-25 01:23:06
我想了解先天性巨结肠的原因和治疗方法,最近检查发现14号染色体缺失两处,担心会影响孩子的健康。同时也想知道孕期有没有什么食物是不能吃的?患者女性1岁1个月
33
2024-11-25 01:23:06
患者进行了先天性巨结肠造口术,并且已经恢复一个月。目前患者关心的是是否可以同房,以及手术对小肠内部的影响。
12
2024-11-25 01:23:06
宝宝先天性巨结肠术后近三周出现排便失禁症状,之前都知道喊说要拉粑粑,最近常常直接拉在裤子里,食欲不太好,体温这两天有点咳嗽,有时候汗水多一点,尿量正常。
19
2024-11-25 01:23:06
28岁男性,先天性巨结肠,未曾手术,询问治疗方法和注意事项。
45
2024-11-25 01:23:06
新生儿先天性巨结肠全结肠,整个小肠无神经,家长想了解在台湾和天津的治疗选择。
68
2024-11-25 01:23:06
一名家长通过图文问诊向医生描述了婴儿总是口吐白色泡沫、肚子总是胀的症状,并提到宝宝已经做过多项检查但结果都正常。医生建议可能需要考虑先天性巨结肠、先天性肛门狭窄或蛋白质过敏等原因,并进一步排除其他可能的因素。
47
2024-11-25 01:23:06
我担心自己可能有先天性巨结肠,总是感觉排便困难,尝试了家里的方法但没有改善,想知道是否有药物可以缓解症状?患者女性17岁
63
2024-11-25 01:23:06

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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