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重庆儿童医院多囊肝专家

简介:

重庆医科大学附属儿童医院于1956年由上海医学院儿科系迁渝创建,是集医教研为一体的国家三级甲等综合性儿童医院,是国家儿童区域医疗中心、国家一流本科专业建设单位、国家临床医学研究中心,国家发改委优质医疗资源输出单位,全国文明单位。医院现有渝中院区和两江院区两个院区,共有编制床位2480张,平均开放2200张。2022年医院门诊307.55万人次,住院量9.93万人次,全年互联网医院诊治11.51万人次,外埠病人比例近40%。医院现有教职员工3900余名,博士生导师46名,高级职称专家314名、享受政府特殊津贴专家15名。医院最早被国家授予儿科学硕士、博士学位授予点、博士后流动站,是首批儿科学国家重点学科、教育部重点实验室、国家级国际科技合作示范基地、国家级继续医学教育基地、国家级教学团队、国家精品课程、国家食品药品监督管理局药物临床试验机构、全国住院医师规范化培训示范基地、国家级儿童早期发展示范基地、国家干细胞临床研究备案机构。在复旦版全国最佳医院排行榜中连续13年位居儿科综合前三位,2021年度儿内科、儿外科均居全国儿童医院第三位。在2021年中国医院科技量值(STEM)排行榜中,医院五年综合居全国儿童医院第三位。医院是中华医学会儿科学分会常委单位、中华预防医学会儿童保健分会副主任委员单位,是《中华儿科杂志》、《中华小儿外科杂志》、《中国实用儿科杂志》、《临床小儿外科杂志》等杂志副总编、副主编单位及国内10余家杂志副总编和编委单位;是国家规划教材《儿科学》第六版主编和第七、八版副主编单位。医院专业设置齐全,有42个临床和医技科室,儿童重症医学、小儿呼吸科、新生儿科、小儿外科、儿科临床护理获国家临床重点专科建设项目。罕见病(PID)诊治技术、肝移植技术、脐带血造血干细胞治疗技术、先天性心脏病介入诊疗技术、介入肺科学技术、儿童癫痫手术、微创外科手术、极低出生体重儿综合救治及HIFU治疗儿童实体肿瘤等技术均达国家一流水平。医院是全国规模最大的儿科医师培养基地,承担着临床医学本科、硕士、博士、博士后教育及临床进修、医师规范化培训等教学任务。年招收本科、硕士、博士研究生400-500名,进修生及规范化培训人员400-500名。拥有先进、齐备的教学设备和临床技能训练室供学员学习和模拟训练。医院于2019年正式获批国家临床医学研究中心、是发育与疾病教育部重点实验室,“营养与生长发育、感染与免疫、先天畸形综合矫治、儿童慢性疾病研究与防控”为临床和基础研究主攻方向。拥有5个重庆市重点实验室和3个工程中心。小儿临床免疫、儿童保健、儿童呼吸病学、泌尿外科和新生儿病学是重庆市医学重点学科。近三年牵头国家重点研发计划项目3项,承担国家重点研发计划课题6项。医院是中国医院协会儿童医院管理分会副主任委员、全国医院后勤管理委员会副主任委员、中华护理学会副主任委员单位,是西部儿科发展联盟理事长单位,是“国家级公共机构能效领跑者”、全国医院后勤管理示范单位,国家互联互通四级甲等医院、重庆市“智慧医院”,医院组织绩效目标管理在全国有一定影响。医院高度重视国际交流与合作,已经与10多所国外一流大学、科研机构建立了稳定的合作关系。医院主动承担社会责任,参与公益活动,申请到“明天计划”“微笑列车”“重生行动”“肢残儿童矫治计划”“白血病基金”等各种基金项目,并牵头建立“重庆市希望工程--小天使基金”,为缓解贫困疾病儿童看病难做出了积极贡献。援助巴巴多斯、接受巴布亚新几内亚医生来院进修,对口援助“昌都市人民医院”、四川省西昌妇幼保健院;派驻多名青年骨干助力乡村振兴。医院将按照“医疗立院、人才强院、科教兴院、依法治院、文化建院”的发展理念,以“一切为了儿童健康”为已任,努力为促进中国儿科事业发展做出积极贡献。。

刘洪江 主治医师

小儿外科,消化道畸形,胃肠外科疾病,肛肠外科疾病,新生儿外科疾病,腹股沟斜疝等

好评 99%
接诊量 1.2万
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擅长:小儿外科,消化道畸形,胃肠外科疾病,肛肠外科疾病,新生儿外科疾病,腹股沟斜疝等
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患友问诊

女儿2岁,月经不调,使用达英3治疗,用药期间有出血。
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2024-11-16 12:07:13
月经不调,有多囊症状,寻求中医调理建议。
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2024-11-16 12:07:13
患者因多囊问题导致月经不规律,咨询用药指导和生活建议。
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2024-11-16 12:07:13
孕妈妈面临孕前胰岛素抵抗和多囊问题,担忧孕后服药影响胎儿健康。
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2024-11-16 12:07:13
43岁女性患者,患有多囊但月经正常,咨询肌醇产品对多囊的调理效果及用法。
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2024-11-16 12:07:13
29岁患者,因胰岛素抵抗寻求用药建议和生活调整方案。
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2024-11-16 12:07:13
26岁患者,患有多囊和胰岛素抵抗,询问关于营养补充剂的效果及服用方法。
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2024-11-16 12:07:13
月经不调,多囊症状,首次使用地屈孕酮片。
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2024-11-16 12:07:13
患者咨询关于多囊卵巢问题,想了解避孕药物的使用及相关注意事项。
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2024-11-16 12:07:13
23岁女性患者,患有多囊症状,已用药21天,停药4天,关注月经周期调整治疗方案。
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2024-11-16 12:07:13

科普文章

多囊肝的遗传因素

#多囊肝
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多囊肝是一种罕见的遗传性疾病,其特征是肝脏内形成多个囊肿,囊肿可以不断增大,并逐渐占据肝脏的空间。

多囊肝可以分为两种类型,包括先天性多囊肝和获得性多囊肝。先天性多囊肝一般是由基因突变引起,常见的遗传方式是常染色体显性遗传,先天性多囊肝与其他器官的多囊病变,比如肾脏、胰腺等可同时存在,一般在儿童或年轻成人时出现症状。获得性多囊肝是由其他疾病或条件引起的,比如肝硬化、肝囊肿病、多囊肾病等,获得性多囊肝一般发生在成年人中。

多囊肝的症状和严重程度因人而异,部分患者没有明显的症状,部分患者可能会出现肝脏肿胀、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黄疸等症状。严重的情况下多囊肝可能导致肝功能受损、肝衰竭等影响。对于无明显症状的多囊肝患者可以定期观察,症状明显者建议及时就医治疗。

如果多发囊肿超过肝脏实质体积的50%以上,就叫做多囊肝,多囊肝往往会合并有多囊肾,它是常染色体显性遗传病,有可能几代人都会有。这种情况较为少见,更多的是肝脏多发囊肿,肝多发囊肿是否需要治疗要根据具体病情判断:1、如果囊肿体积都比较小、没有引起什么症状并且明确诊断是囊肿,同时囊肿对肝脏的占位效应不明显,意思就是囊肿的体积没有挤压正常肝脏的体积,这种情况一般可以不用治疗。2、如果囊肿的体积比较大,占用了正常肝脏的体积,则需要把这个囊肿开窗引流,把大部分去掉以减少对正常肝脏实质的影响。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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