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牡丹江医学院红旗医院反应性气道机能障碍综合征专家

简介:

牡丹江医学院附属红旗医院(前身绥宁军区医院)坐落于具有“林海雪原”美誉的塞北名城牡丹江市。始建于1946年,沐风栉雨76年,以红色血脉为引领,传承“治病救人、救死扶伤”人道主义精神,技术领先、服务优质、运营高效,致力满足区域医疗需求。是首批全国百姓放心示范医院;全国首批住院医师规范化培训基地、临床医学及护理学硕士学位授权单位、全国中医药工作示范单位、国家临床营养科建设试点单位;省级文明单位标兵;黑龙江省级重症集中救治区域中心、境外输入新冠肺炎定点医院、省级重大疫情救治基地;牡市首家互联网医院。是黑龙江省东南部地区集医疗、教学、科研、康复、保健于一体的综合三级甲等医院。2021年医院在全国1355家三级公立医院绩效考核国考排名403名,跨入全国500强,由B+级晋升为B++级,在全省综合排名第四,在牡丹江市连续排名第一。CMI值1.03,位居全国246名,在全省排名第四。医院占地面积11.1万平方米,建筑面积10.27万平方米,使用面积7.19万平方米,开放床位1200张。现有党政管理机构23个,业务科室机构39个,职工1676人。现有高级职称363人,博硕以上学历375人,其中博士44人(在读15人),省级龙江名医23人,省级龙江名中医1人,省级教学名师2人,二级教授5人,黑龙江省卫生系统有突出贡献中青年专家10人,省卫健委优秀强基层龙江名医1人,省级领军人才梯队学术后备带头人1人;牡丹江市青年拔尖人才1人,牡丹江市领军人才梯队带头人9人,后备学科带头人14人,市医学知名专家22名,学科重点人才30人。医院立足省级重症集中救治中心和省级区域医疗中心建设目标,以学科建设为核心,注重人才“外引”和“内培”机制,坚持医、教、研一体推进。现拥有省级重点学科2个,省级重点培育学科1个,国家临床重点专科1个,省级临床重点专科4个。省级重点实验室3个,牡丹江医学院心血管病研究所1个,市级重点学科4个,市重点专科4个。有“国家级胸痛中心、国家高级卒中中心、国家级心衰中心、国家级房颤中心、国家级银屑病规范化诊疗中心、国家级消化道早癌防治中心、国家级高级认知障碍中心、国家级神经介入建设中心、国家呼吸与危重症学科规范化建设中心、国家级前列腺癌诊疗一体化中心、省东南部地区危险性上消化道出血急诊急救快速通道、省肿瘤介入专科联盟区域分中心、骨盆微创救治中心”13个。神经内科获批省内唯一一家“黑龙江寒地脑血管病与认知相关疾病专家服务基地”第八批国家级专家服务基地;神经外科成为国家卫生健康委医院管理研究所“脑出血外科诊疗《筹建)基地”。医院注重大力发展亚专业,实现“外科微创化、内科外科化、麻醉普及化、日间手术常规化、临床康复一体化”的突破,不断提高黑龙江省东南部地区急危重症、疑难杂症病人的救治能力。四级手术、日间手术在省东南部地区处于领先地位;微创手术在黑龙江省遥遥领先。近10年,获国家自然科学基金19项,省自然科学基金13项,省重大科研课题2项,厅局级科研课题458项;获科研奖项96项,其中省科技进步奖21项,厅局级科技进步奖75项;获省卫健委新技术应用奖89项,其中一等奖24项,二等奖30项,三等奖35项;发表论文3386篇,其中三大检索机构收录295篇,北大核心108篇;发表论著645部。医院建立了从本科到硕士及住培医生的完整医学人才培养体系。目前在院本科生、研究生、住培医生、实习、进修人员2885人。不断更新教学理念,坚持立德树人,积极推进教学改革。四年来,取得教学改革项目24项,教学成果奖14项;师资力量雄厚、教学设施完善,共有教师579余人,硕士生导师152人;现有教学实验室32个,其中设有临床技能中心实验室、影像智慧实验室、远程超声影像示教室、医学影像虚拟仿真实验室等多个现代化实验室。医院充分发挥党建引领,坚守公益属性,始终将社会责任放在首位。2020年4月,医院作为“全国唯一一家综合性三甲医院主院区清空救治境外输入新冠肺炎患者的定点医院”,在多轮疫情防控救治过程中,实现了诊疗零死亡、零感染、零压疮、零差错的“四零”战绩,赢得社会广泛赞誉。积极倡导并实践的“龙江名医下基层”活动,成为区域引领卫生领域的亮点工程;医院建设医联体单位152家,在牡丹江市牵头组建专科联盟,通过传、帮、带助力基层医院综合能力的提升,惠及百姓。医院始终恪守“公立为民、以人为本、仁爱救治、守护健康”的服务宗旨,发扬“仁爱、团结、创新、奉献”的红旗精神,时刻以服务人民群众健康为中心,持续推进医院高质量发展,努力打造“国内一流、省内领先的现代化区域医疗中心和研究型大学附属医院”,为龙江百姓健康保驾护航。主要是由于吸入过敏物质引起的,患者会出现比较严重的咳嗽症状,还可能出现呼吸困难的症状,继发性感染引起,有少数病例可为原发性感染,可通过吸入空气中异物引起感染,肺部,主要是通过药物治疗,彻底杀灭致病菌,如两性霉素B、伏立康唑等。对于药物治疗无效者可通过手术切除病灶,肺结核和肺癌,1、宜吃润肺止咳的食物2、宜吃富含优质蛋白质的食物3、宜吃清淡的食物饮食禁忌: 1、忌吃刺激性食物 30、忌吃油腻、甜腻的食物,肺功能检查、胸部透视、血常规实验室检查,。

关富龙 副主任医师

男性疾病,前列腺增生,泌尿系结石,膀胱肿瘤等

好评 100%
接诊量 2444
平均等待 2小时
擅长:男性疾病,前列腺增生,泌尿系结石,膀胱肿瘤等
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张伟 副主任医师

从事呼吸病学、全科医学领域临床、教学、科研工作20年,多次于哈尔滨医科大学附属第二、第四医院、广州医科大学附属第一医院(广州呼吸疾病研究所)进修学习。擅长内科系统常见疾病的诊治及慢病康复管理,尤其对呼吸系统疾病的诊治有丰富的临床经验和解决疑难疾病的能力,精通慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺心病、呼吸衰竭、肺部感染、支气管扩张、肺癌的诊治与呼吸系统危重症的抢救以及胸部影像学的诊断与鉴别诊断技术。熟练掌握经支气管镜肺活检(TBLB),支气管肺泡灌洗(BAL),经气管镜针吸活检(TBNA、EBUS-TBNA),经气管镜球囊扩张术,胸膜活检术,CT及超声引导下经皮肺穿刺活检术等肺非血管介入诊疗技术。建立开展了诱导痰实验、痰细胞学研究,开展常规局麻联合镇静镇痛下支气管镜诊断及治疗,通过开展科研转化和新技术应用领导团队不断开展新技术填补多项省市内空白。 服务内容:1.慢性阻塞性肺疾病的规范化治疗和康复管理;2.哮喘的规范化治疗及全程管理;3.不明原因慢性咳嗽的诊断及治疗4.肺部感染性疾病的诊断与治疗;5.肺癌的早期筛查、早期诊断及联合治疗方案制定;6. 涵盖高血压、冠心病、心力衰竭、糖尿病、骨质疏松症、颈椎病、慢性阻塞性肺病、哮喘、缺血性脑卒中、常见恶性肿瘤、贫血、营养不良等常见病多发病的慢病管理;7.提供疾病早期筛查、健康风险评估、体检健康咨询、科普教育等全程的医疗服务。

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 -
擅长:从事呼吸病学、全科医学领域临床、教学、科研工作20年,多次于哈尔滨医科大学附属第二、第四医院、广州医科大学附属第一医院(广州呼吸疾病研究所)进修学习。擅长内科系统常见疾病的诊治及慢病康复管理,尤其对呼吸系统疾病的诊治有丰富的临床经验和解决疑难疾病的能力,精通慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺心病、呼吸衰竭、肺部感染、支气管扩张、肺癌的诊治与呼吸系统危重症的抢救以及胸部影像学的诊断与鉴别诊断技术。熟练掌握经支气管镜肺活检(TBLB),支气管肺泡灌洗(BAL),经气管镜针吸活检(TBNA、EBUS-TBNA),经气管镜球囊扩张术,胸膜活检术,CT及超声引导下经皮肺穿刺活检术等肺非血管介入诊疗技术。建立开展了诱导痰实验、痰细胞学研究,开展常规局麻联合镇静镇痛下支气管镜诊断及治疗,通过开展科研转化和新技术应用领导团队不断开展新技术填补多项省市内空白。 服务内容:1.慢性阻塞性肺疾病的规范化治疗和康复管理;2.哮喘的规范化治疗及全程管理;3.不明原因慢性咳嗽的诊断及治疗4.肺部感染性疾病的诊断与治疗;5.肺癌的早期筛查、早期诊断及联合治疗方案制定;6. 涵盖高血压、冠心病、心力衰竭、糖尿病、骨质疏松症、颈椎病、慢性阻塞性肺病、哮喘、缺血性脑卒中、常见恶性肿瘤、贫血、营养不良等常见病多发病的慢病管理;7.提供疾病早期筛查、健康风险评估、体检健康咨询、科普教育等全程的医疗服务。
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孙源博 副主任医师

血液净化并发症的治疗,慢性肾脏病的治疗。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:血液净化并发症的治疗,慢性肾脏病的治疗。
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杨晓帆 副主任医师

帕金森病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:帕金森病
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李子涛 主任医师

骨科医生,主任医师,骨松防治

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:骨科医生,主任医师,骨松防治
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冯柏秋 主任医师

擅长过敏性疾病,婴儿血管瘤 玫瑰痤疮 痤疮 面部皮炎 带状疱疹 银屑病 尖锐湿疣 梅毒等皮肤病性病的治疗。

好评 100%
接诊量 23
平均等待 15分钟
擅长:擅长过敏性疾病,婴儿血管瘤 玫瑰痤疮 痤疮 面部皮炎 带状疱疹 银屑病 尖锐湿疣 梅毒等皮肤病性病的治疗。
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王九妹 主治医师

皮肤病与性病诊疗

好评 100%
接诊量 90
平均等待 -
擅长:皮肤病与性病诊疗
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郝翰 住院医师

擅长放射X线诊断、CT诊断、MRI磁共振诊断,冠脉造影,血管腔内超声IVUS诊断,放射医学技术

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长放射X线诊断、CT诊断、MRI磁共振诊断,冠脉造影,血管腔内超声IVUS诊断,放射医学技术
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李鑫鑫 住院医师

擅长消化系统疾病,心血管疾病,脑血管疾病,高血压,呼吸及肺部疾病,各种肺炎,哮喘及慢阻肺,肾功能不全等内科疾病的系统诊断与治疗以及预后疗养,具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:擅长消化系统疾病,心血管疾病,脑血管疾病,高血压,呼吸及肺部疾病,各种肺炎,哮喘及慢阻肺,肾功能不全等内科疾病的系统诊断与治疗以及预后疗养,具有丰富的临床经验。
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郭青鑫 住院医师

泌尿生殖系统各种常见病、多发病、疑难疾病的诊治,包括;肾结石、输尿管结石、膀胱结石、肾上腺肿物、肾肿物、肾囊肿、输尿管肿物、膀胱肿物、睾丸附睾肿物、前列腺增生、前列腺炎、精囊炎、包皮过长、包茎、包皮龟头炎、精索静脉曲张、睾丸鞘膜积液、尿路感染、急慢性前列腺炎,前列腺增生及泌尿系肿瘤等。

好评 100%
接诊量 19
平均等待 -
擅长:泌尿生殖系统各种常见病、多发病、疑难疾病的诊治,包括;肾结石、输尿管结石、膀胱结石、肾上腺肿物、肾肿物、肾囊肿、输尿管肿物、膀胱肿物、睾丸附睾肿物、前列腺增生、前列腺炎、精囊炎、包皮过长、包茎、包皮龟头炎、精索静脉曲张、睾丸鞘膜积液、尿路感染、急慢性前列腺炎,前列腺增生及泌尿系肿瘤等。
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患友问诊

见凉风就咳嗽,持续一段时间,无发热,无鼻炎。患者女性3岁
66
2024-11-17 03:39:19
咳嗽两个多月,医生诊断为气道高敏,正在服用孟鲁司特和氯雷他定。
40
2024-11-17 03:39:19
5岁儿童近期起床后咳嗽,有痰,怀疑与气道高反应性有关。患者男性5岁
29
2024-11-17 03:39:19
患者自述胸闷呼吸不畅已持续七八天,无其他明显症状。医生建议排查气道高反应性疾病、肺部炎症和心脏情况。患者女性27岁
21
2024-11-17 03:39:19
孩子4岁,近期频繁轻咳无痰,求诊断及治疗建议。患者男性4岁
33
2024-11-17 03:39:19
患者因持续咳嗽就诊,晚上症状加重,考虑过敏性咳嗽可能。医生建议做血常规和IgE检查,必要时拍胸片,同时提出止咳和降低气道敏感度的治疗方案。患者女性5岁
9
2024-11-17 03:39:19
患者因咳嗽频繁、嗓子痒咨询医生。医生询问病史后,考虑气道高反应咳嗽可能性大。患者女性72岁
68
2024-11-17 03:39:19
新冠阳性第4天,晚上忽然间干咳加剧,想知道如何缓解?患者男性22岁
69
2024-11-17 03:39:19
呼吸内科患者咨询咳嗽问题,医生针对患者情况给出专业解答和建议。患者女性29岁
69
2024-11-17 03:39:19
孩子6岁7个月,有气道高反应,咨询用药问题。
24
2024-11-17 03:39:19

科普文章

#肺炎#气道高反应#支气管炎
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        孩子冬天久咳不愈可能是支气管炎、肺炎、过敏性咳嗽、气道高反应性等引起,建议家长及时带孩子到正规的医院就诊检查,明确病因后积极配合医生治疗。

1、支气管炎:通常是由微生物、物理或化学因素等引起的支气管炎性病变,表现为咳嗽、咳痰、喘息等症状,冬天天气较为寒凉,同意刺激支气管黏膜出现孩子冬天久咳不愈的情况。建议遵医嘱服用琥乙红霉素颗粒、依托红霉素混悬液等药物治疗;

2、肺炎:可能是肺部被细菌、病毒等致病菌感染后引起,可通过飞沫传播,表现为咳嗽、咳痰、气促、发热等,由于孩子抵抗力较弱,可能出现孩子冬天久咳不愈的情况。可以遵医服用阿莫西林颗粒、阿奇霉素颗粒等药物治疗;

3、过敏性咳嗽:可能是冬天冷空气刺激引起孩子咳嗽,可能同时伴有喉咙异物感或瘙痒等症状。可遵医嘱孟鲁司特钠咀嚼片、布地奈德粉吸入剂等药物治疗;

4、气道高反应性:孩子往往有上呼吸道感染病史,由于病毒或细菌对呼吸道黏膜的侵袭,使呼吸道粘膜出现脱落,从而导致粘膜下神经暴露。表现为在经过正规的抗感染治疗后,感染症状基本上消失,但仍然留有持续干咳。可以遵医嘱使用吸入用布地奈德混悬液、硫酸特布他林雾化液等药物治疗。

#气道高反应#上消化道梗阻#耳道异物#气管异物
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气道异物是耳鼻咽喉科最严重的急诊之一,异物可堵塞气道引起窒息,短时间内导致患者死亡。因此,在紧急情况下,我们需要掌握急救的方法。

海姆利克氏是美国学者海姆里斯发明的一种简便易行、人人都能掌握的急救法。其具体操作方法是:

1.意识尚清醒的病人可采用立位或坐位,抢救者站在病人背后,双臂环抱病人,一手握拳,使拇指掌关节突出点顶住病人腹部正中脐上部位,另一只手的手掌压在拳头上,连续快速向内、向上推压冲击 6—10 次(注意不要伤其肋骨)。

2.昏迷倒地的病人采用仰卧位,抢救者骑跨在病人髋部,按上法推压冲击脐上部位。这样冲击上腹部,等于突然增大了腹内压力,可以抬高膈肌,使气道瞬间压力迅速加大,肺内空气被迫排出,使阻塞气管的食物(或其它异物)上移并被驱出。这一急救法又被称为“余气冲击法”。如果无效,隔几秒钟后,可重复操作一次,造成人为的咳嗽,将堵塞的食物团块冲出气道。

3.海氏法还可以用来自救。如果发生食物阻塞气管时,旁边无人,或即使有人,病人往往已不能说话呼救,病人必须迅速利用两三分钟左右神志尚清醒的时间自救。此时可自己取立位姿势,下巴抬起,使气管变直,然后使腹部上端(剑突下,俗称心窝部)靠在一张椅子的背部顶端或桌子的边缘,或阳台栏杆转角,突然对胸腔上方猛力施加压力,也会取得同样的效果。

#气道高反应
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随着对急慢性气道炎症的理解及重视程度越来越深,家庭式雾化也受到重视,而如何选着雾化机器,也是很多人亟待解决的问题。

1.选择正规厂家,雾化器属于医疗器械,至少需要有国家药品监督管理局的检验合格证才可能是合格产品,而目前市场上口碑和质量好的品牌多为鱼跃、欧姆龙、飞利浦等等。

2.雾化器的功率也很重要,如果功率较小,形成的雾化颗粒也会比较大,小于 6μm 的颗粒可以到达肺泡,而超过 5μm 的颗粒只能到达上呼吸道耳鼻喉等部位而无法被进一步吸入。尤其是儿童不能很好配合雾化,选择一种压缩机功率较大的机器很重要。一般建议选择纯铜无油压缩机,可以保证雾化颗粒的质量和稳定性。

3.尽量选择静音效果好的,因为家庭雾化群体主要还是宝宝。较大的噪音不仅仅影响睡眠,长时间还可能会对儿童的听力产生影响。

#上消化道梗阻#气道高反应#鼻窦滴漏综合征
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气道异物梗阻是一种急症,如不及时治疗,数分钟内就可导致死亡。

发生梗阻的诱因

  • 试图吞咽大块难以咀嚼的食物
  • 饮酒后(血中酒精浓度升高)
  • 有假牙和吞咽困难的老年患者
  • 婴儿和儿童的窒息多发生在进食中,或由于非食物原因,如硬币、果核、果冻或玩具等

气道异物梗阻伤员表现为突然的剧烈呛咳,反射性呕吐,声音嘶哑,呼吸困难,发绀,常常不由自主地以一手呈“V”字状紧贴于颈前喉部。

应用于成人

对意识尚清醒的伤病员可以用立位腹部冲击法(Heimlich 法)。共有以下 4 个步骤:

  1. 抢救者站在伤病员的背后,两臂环绕伤病员的腰部,令伤病员弯腰,头部前倾。
  2. 一手握空心拳,拇指拳眼顶住伤病员腹部正中线脐上方两横指处。
  3. 另一手紧握此拳,快速向内、向上冲击,嘱伤病员上身前倾,抬头张口,以便异物排出。
  4. 重复之,直到异物排出。

应用于婴儿

  1. 抢救者将婴儿的身体骑跨仰卧在一侧的前臂上,同时手掌将后头颈部固定,头部低于躯干。
  2. 用另一手固定婴儿下颌角,并使婴儿头部轻度后仰,打开气道。
  3. 两手的前臂将婴儿固定,翻转成俯卧位。
  4. 用手掌根叩击婴儿背部肩胛区 5 次。
  5. 两手的前臂将婴儿固定,翻转成仰卧位。
  6. 快速冲击性按压婴儿两乳头连线下一横指处 5 次。
  7. 检查口腔,如异物咯出,迅速采取手取异物法处理。
  8. 若阻塞物未能咯出,重复背部叩击和胸部冲击动作多次。

应用于儿童

卧位:使患者平卧、面向上,躺在坚硬的地面或床板上,抢救者跪下或立在其足侧

坐位:使患儿背靠骑坐在抢救者的两大腿上

施救者用两手的中指和食指,放在患儿胸廓下和脐上的腹部,快速向上重击压迫,但要很轻柔,重复之,直到异物排出。

自救

可采用上述用于成人 4 个步骤中的第 2、3、4 三点,或稍稍弯下腰去靠在一固定的水平物体上(如桌子边缘、椅背、扶手栏杆等),对着这边缘压迫你的上腹部,快速向上冲击,重复之,直至异物排出。当你异物卡喉时,切勿离开有其他人在场的房间,可用手指表示海姆立克征象,以求救援。

气道异物梗阻的预防

应注意以下几点:

  • 将食物切成细块
  • 充分咀嚼
  • 口中含有食物时,应避免大笑、讲话、行走或跑步
  • 不允许儿童将小的玩具放入口中。有下列情况者,进食时应格外注意:
  • 有假牙者
  • 饮酒后进食者

气道异物梗阻是一种急症,如不及时治疗,数分钟内就可导致死亡。

发生梗阻的诱因:试图吞咽大块难以咀嚼的食物、饮酒后(血中酒精浓度升高),有假牙和吞咽困难的老年患者,也易发生。婴儿和儿童的窒息多发生在进食中,或由于非食物原因,如硬币、果核、果冻或玩具等。

气道异物梗阻伤员表现为突然的剧烈呛咳,反射性呕吐,声音嘶哑,呼吸困难,发绀,常常不由自主地以一手呈“V”字状紧贴于颈前喉部。

应用于成人 对意识尚清醒的伤病员可以用立位腹部冲击法(Heimlich 法)。共有以下 4 个步骤:

  1. 抢救者站在伤病员的背后,两臂环绕伤病员的腰部,令伤病员弯腰,头部前倾。
  2. 一手握空心拳,拇指拳眼顶住伤病员腹部正中线脐上方两横指处。
  3. 另一手紧握此拳,快速向内、向上冲击,嘱伤病员上身前倾,抬头张口,以便异物排出。
  4. 重复之,直到异物排出。

应用于婴儿 ①抢救者将婴儿的身体骑跨仰卧在一侧的前臂上,同时手掌将后头颈部固定,头部低于躯干;②用另一手固定婴儿下颌角,并使婴儿头部轻度后仰,打开气道;③两手的前臂将婴儿固定,翻转成俯卧位;④用手掌根叩击婴儿背部肩胛区 5 次;⑤两手的前臂将婴儿固定,翻转成仰卧位;⑥快速冲击性按压婴儿两乳头连线下一横指处 5 次;⑦检查口腔,如异物咯出,迅速采取手取异物法处理;⑧若阻塞物未能咯出,重复背部叩击和胸部冲击动作多次。

应用于儿童

卧位:使患者平卧、面向上,躺在坚硬的地面或床板上,抢救者跪下或立在其足侧

坐位:使患儿背靠骑坐在抢救者的两大腿上

施救者用两手的中指和食指,放在患儿胸廓下和脐上的腹部,快速向上重击压迫,但要很轻柔,重复之,直到异物排出。

自救

可采用上述用于成人 4 个步骤中的第 2、3、4 三点,或稍稍弯下腰去靠在一固定的水平物体上(如桌子边缘、椅背、扶手栏杆等),对着这边缘压迫你的上腹部,快速向上冲击,重复之,直至异物排出。当你异物卡喉时,切勿离开有其他人在场的房间,可用手指表示海姆立克征象,以求救援。

气道异物梗阻的预防

应注意以下几点:

  • 将食物切成细块
  • 充分咀嚼
  • 口中含有食物

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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