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三峡大学第一临床医学院、三峡大学附属中心人民医院、原宜昌市第一人民医院,宜宾市第一人民医院,三峡大学人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

宜昌市中心人民医院是宜昌市委、市政府组建的国家级高水平公立医院,是推进宜昌公立医院高质量发展的重大举措。通过优化资源配置,统筹现有医疗资源,全面整合原宜昌市中心人民医院、原宜昌市第一人民医院,打造国内一流、省内领先的高水平综合性三甲医院,力争进入国内顶级医院100强、全国地市级医院10强、中西部非省会城市及长江中上游区域城市医院龙头行列。医院牢固树立患者利益至上的核心价值理念,推行精细化管理,实现了跨越式发展,国家卫生健康委三级公立医院绩效考核全国144位,连续三年荣获A级。艾力彼中国医院竞争力排行榜位列地级城市医院第30名。医院地处长江西陵峡口,紧邻长江三峡工程,是武汉至重庆一千公里内,单体规模最大的医院,国家区域医疗中心依托医院,辐射宜荆荆恩、鄂西南及渝东地区。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

付楠良 副主任医师

擅长:本人从事临床专业10余年,主要对脑血管病,偏头痛,头晕,神经变性疾病,糖尿病及高血压,慢性胃炎,失眠,焦虑抑郁,神经重症,脑血管介入等各种疾病有丰富的经验。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:擅长:本人从事临床专业10余年,主要对脑血管病,偏头痛,头晕,神经变性疾病,糖尿病及高血压,慢性胃炎,失眠,焦虑抑郁,神经重症,脑血管介入等各种疾病有丰富的经验。
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郭晓锋 副主任医师

食物嘌呤含量查询,高尿酸血症,痛风,类风湿关节炎,骨关节炎,老年性骨质疏松症,激素引起骨质疏松症,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,免疫性血小板减少紫癜,结缔组织病并肺间质纤维化,肺动脉高压,硬皮病,皮肌炎,多肌炎,自身免疫性肝病,原发性胆汁淤积性肝硬化,强直性脊柱炎,银屑病,干燥综合征,成人斯蒂尔病,幼年特发性关节炎,结节病,抗磷脂抗体综合征,免疫性复发性流产,风湿性多肌痛,纤维肌痛综合征,结节性红斑,IgG4相关性疾病,白塞病,ANCA相关性血管炎,带状疱疹,天疱疮,免疫抗体结果解读。

好评 99%
接诊量 6.2万
平均等待 15分钟
擅长:食物嘌呤含量查询,高尿酸血症,痛风,类风湿关节炎,骨关节炎,老年性骨质疏松症,激素引起骨质疏松症,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,免疫性血小板减少紫癜,结缔组织病并肺间质纤维化,肺动脉高压,硬皮病,皮肌炎,多肌炎,自身免疫性肝病,原发性胆汁淤积性肝硬化,强直性脊柱炎,银屑病,干燥综合征,成人斯蒂尔病,幼年特发性关节炎,结节病,抗磷脂抗体综合征,免疫性复发性流产,风湿性多肌痛,纤维肌痛综合征,结节性红斑,IgG4相关性疾病,白塞病,ANCA相关性血管炎,带状疱疹,天疱疮,免疫抗体结果解读。
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程燕雯 副主任医师

对内科系统疾病有丰富的临床经验,特别擅长呼吸领域疾病包括慢性咳嗽、肺部感染、胸腔积液、慢性支气管炎、肺气肿、慢阻肺、支气管哮喘、不明肺部结节、睡眠呼吸障碍、鼾症的诊治。

好评 99%
接诊量 3094
平均等待 4小时
擅长:对内科系统疾病有丰富的临床经验,特别擅长呼吸领域疾病包括慢性咳嗽、肺部感染、胸腔积液、慢性支气管炎、肺气肿、慢阻肺、支气管哮喘、不明肺部结节、睡眠呼吸障碍、鼾症的诊治。
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王皓 副主任医师

妇科肿瘤,妇科内分泌,妇科微创手术

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擅长:妇科肿瘤,妇科内分泌,妇科微创手术
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胡晓琴 副主任医师

擅长记忆力下降,阿尔茨海默病,血管性痴呆,认知障碍,脑梗死,脑出血,脑卒中,睡眠障碍,头痛,偏头痛,头晕等神经系统常见疾病

好评 100%
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擅长:擅长记忆力下降,阿尔茨海默病,血管性痴呆,认知障碍,脑梗死,脑出血,脑卒中,睡眠障碍,头痛,偏头痛,头晕等神经系统常见疾病
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彭金娥 副主任医师

贫血、血小板减少、过敏性紫癜、球蛋白升高、白细胞异常及血常规报告单解读、各种内科常见慢性疾病(痛风、糖尿病、高血压、冠心病、慢性阻塞性肺疾病、脑梗死)的综合评估与管理、内科各系统常见病及多发病的诊断与治疗

好评 99%
接诊量 1073
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擅长:贫血、血小板减少、过敏性紫癜、球蛋白升高、白细胞异常及血常规报告单解读、各种内科常见慢性疾病(痛风、糖尿病、高血压、冠心病、慢性阻塞性肺疾病、脑梗死)的综合评估与管理、内科各系统常见病及多发病的诊断与治疗
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俞大亮 副主任医师

擅长泌尿道感染,血尿,蛋白尿,高尿酸血症,慢性肾小球肾炎,急性肾功能不全,慢性肾功能不全,急性肾衰竭,慢性肾衰竭,糖尿病肾病,痛风性肾病,高血压肾病,自身免疫性肾病的诊断和治疗。 擅长血管通路的建立和维护

好评 99%
接诊量 2.0万
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擅长:擅长泌尿道感染,血尿,蛋白尿,高尿酸血症,慢性肾小球肾炎,急性肾功能不全,慢性肾功能不全,急性肾衰竭,慢性肾衰竭,糖尿病肾病,痛风性肾病,高血压肾病,自身免疫性肾病的诊断和治疗。 擅长血管通路的建立和维护
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邹雪琴 副主任医师

参加工作20多年,一直在临床工作,目前负责全院血糖管理及院内多学科会诊。擅长内分泌代谢系统糖尿病、甲状腺疾病、肥胖、高尿酸血症及痛风、肾上腺疾病、更年期综合征、骨质疏松、多囊卵巢综合征等疾病的诊治。

好评 98%
接诊量 345
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擅长:参加工作20多年,一直在临床工作,目前负责全院血糖管理及院内多学科会诊。擅长内分泌代谢系统糖尿病、甲状腺疾病、肥胖、高尿酸血症及痛风、肾上腺疾病、更年期综合征、骨质疏松、多囊卵巢综合征等疾病的诊治。
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彭华 主任医师

熟练掌握妇、产科常见病、多发病及急危重症的诊断、治疗,熟练掌握宫腔镜、腹腔镜各种手术操作,熟练开展各种妇产科手术,在医疗实践中积累了丰富的临床经验。在国内核心期刊发表文章数篇。

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接诊量 3
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擅长:熟练掌握妇、产科常见病、多发病及急危重症的诊断、治疗,熟练掌握宫腔镜、腹腔镜各种手术操作,熟练开展各种妇产科手术,在医疗实践中积累了丰富的临床经验。在国内核心期刊发表文章数篇。
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朱丽 副主任医师

对内分泌及代谢疾病的诊断和治疗熟练掌握,尤其擅长于对糖尿病,甲亢,甲减,痛风等疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 182
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擅长:对内分泌及代谢疾病的诊断和治疗熟练掌握,尤其擅长于对糖尿病,甲亢,甲减,痛风等疾病的诊治。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
14
2024-11-27 11:26:11
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
25
2024-11-27 11:26:11
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
15
2024-11-27 11:26:11
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
48
2024-11-27 11:26:11
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
48
2024-11-27 11:26:11
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
64
2024-11-27 11:26:11
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
53
2024-11-27 11:26:11
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
14
2024-11-27 11:26:11
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
44
2024-11-27 11:26:11
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
61
2024-11-27 11:26:11

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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