京东健康互联网医院
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佛山中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

佛山是中国四大古镇之一,中医中药久负盛名。佛山市中医院创建于1956年,是一所集医、教、研及康复于一体的三级甲等现代化大型中医医院,是国际紧急救援中心网络医院、中国创伤救治联盟救治单位,通过了国家级高级胸痛中心和国家高级卒中中心认证;是国家级中医类别执业医师资格考试基地、国家住院医师规范化培训基地;是国家中医药管理局华南区域中医诊疗中心(骨伤)建设单位、广州中医药大学非直属附属医院、广州中医药大学第八临床医学院;是国家级博士后科研工作站、广东省博士工作站。医院先后获得“全国卫生系统先进集体”、“全国中医急症工作先进集体”、“全国中医骨伤科医疗中心”、“全国医院文化建设先进单位”、“广东省文明医院”、广东省“中医名院”等称号。医院连续9年荣登佛山口碑榜获评“公共服务最佳口碑单位”,入选粤港澳大湾区最佳医院80强(第38名),夺得2018年度中国医疗机构互联网品牌影响力50强(第6名)。建设中医名院,不断做强做大多年来,医院综合医疗能力领先全国地市级中医医院。在国家三级公立中医医院绩效考核中,连续4年排名在全国公立中医医院第一方阵,2021年度更是位列全国532家公立中医院中的第23名,获评全国中医系统最高级别的A+级。2022年,作为广东省7家入选单位之一,获批中医特色重点医院建设项目。目前,医院规模包括院本部、三水医院、禅城高新区医院、南山医院、高明医院、三水南部中心医院、1个大型的制剂中心、1个临床医学院和互联网医院。医院集团目前总开放病床2757多张,2019年,年门急诊总诊疗人次超过522.44万人次,年出院近10.46万人次,年手术达6.17万多台次。院本部设有49个临床科室和10个医技科室,设有骨伤科研究所、中医药研究室、分子生物实验室,拥有国家中医药二级实验室2个,各类专科专病门诊116个。医院资产约30亿,其中固定资产约17亿元,配置了磁共振引导聚焦超声治疗系统(磁波刀)、256排X射线计算机断层扫描仪(256排CT)、3.0T磁共振成像系统(3.0TMR)、全自动生化分析仪、高清手术内窥镜等各种微创手术设备、骨科手术机器人、脊柱三维导航系统、3D打印技术、骨密度仪、重症监护系统、体外膜肺氧合仪(ECMO)等各种先进手术设备及诊断设备等总值约5亿多元。2017年医院获得国家药物临床试验机构资格认定,检验医学中心获ISO15189医学实验室质量与能力认可。2017年7月,医院遵循“责任共担、资源共用、互补共进、合作共赢”的理念,牵头组建佛山市中医院医疗联盟。目前,联盟已发展成为拥有15省(直辖市)72家医院的共生型医学卫生健康组织。近年来,医院多级联动,致力于构建“互联网+医疗健康+”战略体系。2019年起,医院启动了广东省首家互联网中医院的建设,成为目前省内首家试点“线上复诊、医保结算、药品配送”一体化服务的互联网医院;在佛山市率先实现医疗电子票据应用;建成了市内首家医联体智能云影像平台和住院患者医保费用自助结算的平台,为打造优质、便捷的互联网医疗服务新生态做了大量工作。2019年,医院被佛山市列为“登峰计划”重点建设单位,3年内获得由市财政投入的3亿元建设资金,重点提升医院软实力。发挥名科优势,以龙头带动全局李氏骨伤是国内岭南代表性流派,薪火相传至今已有六代传人,在治疗骨关节损伤及骨伤科危重、疑难病症方面积累了丰富的经验,以其独特的诊疗风格和优异的疗效,在国内、港澳台地区及东南亚久负盛名。骨伤科充分发挥中医治疗骨伤疾病的优势,坚持运用正骨手法。由陈渭良教授继承创新的“正骨十四法”对关节内骨折,邻近关节骨折、骨折合并脱位及陈旧性骨折畸形愈合的闭合治疗,充分发挥了中医闭合复位、小夹板固定、动静结合、内外用药的长处,且具有安全简便、合并症少、功能恢复好的优点,不仅对新鲜的四肢骨折有效,还可用于陈旧性和一些关节内骨折,疗效居国内先进水平。目前骨伤科90%以上的闭合性骨关节损伤都运用中医手法整复、内外中药治疗,并取得了满意的疗效。2018年“中医正骨疗法(佛山伤科正骨)”入选第七批广东省代表性项非物质文化遗产目。该科积极引进先进医疗设备与技术,弥补传统医学的不足,为患者提供更多的治疗选择,开展骨折内外固定、肢体矫形术、关节镜、椎间孔镜,脊柱矫形手术、脊柱三维导航技术、3D打印辅助(膝、髋)人工关节置换术、显微外科断肢(指)再植、再造、大面积骨软组织缺损修补、骨科手术机器人辅助精准定位等手术,不少项目已达到国内及国际先进水平。该科不断加大中药制剂的开发和运用,多年来先后研制了“伤科黄水”“伤科黄油”等60多个专科内外药品,并广泛应用于临床,凸现中医疗效优势,在骨伤科疾病治疗中,中医药参与率达90%以上。另外,该科还注重功能重建,在骨关节损伤早期和择期手术前后,将薰蒸泡洗、手法松解、体疗理疗等康复治疗尽早介入,进一步提高了疗效。目前骨伤科的专科规模、医疗技术、专科辐射能力在国内居先进水平,具有鲜明的中医特色,并形成了急救、诊疗、康复一条龙服务。全科开设17个独立核算单位,共有病床1057张,2019年出院4.06万人次,年手术3.14万台次,年门诊病人超过66.99万人次,拥有中医骨科技术26项;门诊实行24小时应诊。“十五”以来一直是国家中医管理局的重点专科,为主攻病种“肱骨髁上骨折”、“股骨粗隆间骨折”临床路径组长单位、广东省创伤科研中心——中医骨科基地;1996年被评为广东省“五个一工程”重点专科,2008年被中华中医药学会骨伤科分会授予“中医名科”称号、2009年被评为“广东省中医名科”,并被遴选为2012年国家临床重点专科(中医专业)建设项目,2017年入选“广东医院最强科室推荐”榜单,2018年9月,成为华南地区区域中医诊疗中心(骨伤)建设单位,2019年荣获“骨科机器人远程手术中心创建单位”称号。近两年还成为国家首批加速康复外科骨科试点单位、国家首批骨科软组织及缝合规范培训基地、世界中联医疗机构管理专业委员会骨科学培训基地。医院还与德国名院建立合作关系,聘请欧洲专家来院驻诊;与上海交通大学附属第六人民医院合作共建骨科中心,在医教研等多方面开展合作,推动骨科临床及科研水平提升,为骨科患者乃至全国骨科事业做出积极贡献。以重点学科为抓手,打造特色优势学群科骨伤科重点专科的建设带动了全院各科的发展,形成了“一马当先,万马奔腾”的局面,医院的综合实力不断提升,中医特色专科层出不穷。国家级重点专科脑病科开放床位数103张,2019年门诊量8.8万人次、年出院约4064人次,为目前佛山地区最大规模的脑病科,亦是国内综合实力较强、诊疗水平较高的中医脑病科之一。该科对脑卒中治疗实行“三早”法,开展脑血管病介入和神经康复治疗,中西医结合治疗帕金森病以及各种神经内科疑难杂病疗效显著。2020年,开创华南首例磁波刀治疗帕金森病的震颤症状新应用,目前已加入2项国际多中心的临床研究,磁波刀治疗药物难治型震颤为主的帕金森病和特发性震颤。国家级重点专科糖尿病科成立有糖尿病强化治疗中心,在国内较早应用胰岛素泵治疗糖尿病,在糖尿病足的中西医结合防治方面走在全省的前列;该科采取中药三期外敷序贯治疗消渴脱疽,疗效显著。肿瘤中心为国家中医药管理局十二五重点专科建设单位,以中医药综合治疗为核心理念,确定了以乳腺癌、肺癌、肝癌为三大优势病种。“中医药-靶向”联合防治恶性肿瘤等重大疾病精准医疗创新平台为佛山市2016年重点建设项目,总投资2000万元。2019年2月,该中心被广东省卫生健康委列入广东省高水平临床重点专科。其余省级重点专科(建设单位)还包括急诊科、风湿科、心病科、肝科、针灸科、推拿科、治未病中心、护理学科等,其中风湿科在中西医结合治疗骨关节炎、类风湿性关节炎等方面形成了优势;心病科中西医并举,在佛山地区率先开展经桡动脉途径的心脏介入手术,并通过中医药辨证施治,有效预防手术并发症;肝科以中医药辨证治疗各类肝病为特色吸引大量病患;针灸科开设病床85张,对各种痛症、面瘫、偏瘫、亚健康等疗效确切,天灸治疗得到广大市民认可,为世界针灸学会联合会“传统灸法推广基地”;推拿科是国内最大的推拿科病房之一,中医特色显著,疗效独居。技术水平在全省处于领先水平;健康管理中心与治未病中心有机结合,将中医养心、心理健康融汇起来,中医治未病健康文化推广以及健康科普宣教也在社会产生了良好的品牌效应;延续性护理服务和中医特色护理满足人民群众对健康保健的需求,近年新开设的中医治未病护理门诊可提供中医体质辨识、罐法、针法等47项中医适宜技术体验和治疗,中医护理操作技术“小夹板固定术”和“牛角罐疗法”分别入选中华中医药学会适宜技术国际合作推广共同体推广项目和培育项目。急诊科、心内科、ICU、骨科、外科、麻醉科、脑病科、检验医学中心、医学影像科等部门设立抢救危急重症病人的“绿色通道”,及“创伤中心”“卒中中心”“胸痛中心”,皆以反应快速及卓有成效的抢救治疗效果在社会上享有良好的口碑。急诊科创新创伤急救一体化服务模式,并开展远程救护工作,足迹遍布省内外。急诊科护理组先后两次在全省青年文明号评比中荣获第一名,被授予全国“五星级青年文明号”称号;2013年急诊科被评为全国“工人先锋号”集体。ICU成立于1994年,是省内中医院中首批创立的重症救治单元,有监护床15张,为省级重点专科,配置先进的层流净化系统以及包括体外膜肺氧合、主动脉球囊反搏仪等在内的各种监控仪器、高级生命支持设备,具备高水平的急危重症救治能力,挂牌佛山市重症高级生命支持建设与发展工程技术研究中心。医院配置有24间先进的手术室,日均手术量超百台次,为广东省首家“全国区域麻醉培训中心”,可开展各类高难度手术,2022年更推出日间手术,极大地方便了病患。另外,妇科在子宫内膜异位、不孕症、宫颈病、更年期疾病等均取得了满意的疗效,引进、运用华南首台磁波刀治疗系统治疗子宫腺肌症(肌瘤),具有精准、无创、安全、高效等优势。口腔医疗中心、泌尿外科、神经外科、肝胆外科等近年来引进高级技术人员,加大设备投入,业务发展迅猛,在口腔颌面骨折治疗、泌尿系统、颅脑肿瘤治疗等方面,领先于同行。儿科、皮肤科、肛肠科等中医特色和优势明显,深受市民信赖。医院还以“登峰计划”为契机,有序推进“胸痛中心”“创伤中心”“卒中中心”三大中心建设,提供一体化综合救治服务2019年已通过了中国胸痛中心认证,2020年通过国家高级卒中中心认证。名医辈出,科技硕果累累医院长期致力于打造高学历、高职称人才队伍,目前高级职称579人。硕士及以上学历511人,博导9人,硕导72人。拥有一支专业技术精湛的队伍,陈渭良、钟广玲被授予全国“中医骨伤名师”称号,他们与陈志维、潘志雄、谭峰、蒋开平、田华琴等7位教授同被授予“全国名老中医药专家学术经验继承工作指导老师”称号;另有广东省名中医9名,广东省中医师承指导老师10名,广东省中医师承薪火工程指导老师3名;佛山市名中医4名,首批佛山名医6名,全国优秀中医临床人才2名、省优才4名、市优才3名。2006年医院作为广州中医药大学附属医院自主招收硕士研究生。2017年医院作为中医住院规范化培训基地顺利通过国检。2020年国家中医执业医师考试基地顺利通过国审。医院实行科教兴院战略,建设广州中医药大学第八临床医学院,依托广州中医药大学的优质资源,打造医学教育和研究高地,以临床需求为导向开办以中医学、中医骨伤科学为主体,涉及针灸推拿学、中药学、医学检验技术等学科专业的本科、研究生教育,力争将培养中医药高素质专业人才与提升医疗服务能力紧密协同,为佛中医百年大计和中国医学未来发展夯筑人才基础,传承大医精诚、追求卓越的文化基因。近五年来,医院获各级科研立项484项,获资助1379.8万元。其中国家自然科学基金3项,国家中医药管理局1项,省科技厅3项,省自然科学基金4项,省卫生厅16项,省中医药局42项,市科技创新平台项目10项,市工程技术中心项目1项。获各级科技成果奖14项,其中省科学技术奖三等奖1项;市科技进步奖5项,其中一等奖1项,二等奖2项,三等奖2项;中国中医药研究促进会科学技术奖三等奖1项;市禅城区科技进步奖7项,其中一等奖1项,二等奖3项,三等奖3项。发表学术论文2172篇,其中SCI源期刊37篇,核心期刊798篇。出版学术专著36本。获得国家专利79项,其中发明专利7项,实用新型63项。负责牵头由国家中医药管理局组织的“中医治未病技术操作规范—耳穴”的编写工作,参与骨伤科、整脊推拿、治未病、脑病、肿瘤、急诊等专业的中医药标准化项目标准制定工作。走传承创新发展之路,打响院内制剂品牌佛山素有“岭南成药发祥地”之美誉,医院拥有一大批疗效确切、富有专科特色的中药制剂。2010年12月医院投资约7800万元在南海区丹灶镇的国家级工业园区建成了新的制剂中心,采用花园式的设计,符合GMP设计标准和医院制剂配制管理规范,为我院制剂配制的安全性、有效性和稳定性提供了可靠的硬件保障。制剂中心的配制规模、设备能力以及生产环境和设施目前在国内同行中处于领先水平,极大地提升院内制剂的生产及研发水平,配制生产的本院制剂有丸剂、散剂、膏药、片剂、颗粒剂、胶囊剂、口服液等24个剂型,共113个品种,其中纯中药制剂有19种剂型102个品种。2019年产值突破1亿元大关。伤科黄水、骨宝口服液、陈渭良伤科油等专科制剂,价廉质优,深受广大患者的好评。2015年,医院合作建成中药煎药中心,为患者提供中药代煎及送药上门服务,2016年增设了中药饮片快递服务,2017年初开设了中药配方颗粒药房,进一步提升中医药服务能力。2017年12月,佛山市中医院煎药中心暨共享中药?冯了性(佛山)智能配送中心投入使用,为目前佛山最大的中药代煎配送服务中心,中心城区市民最快可在5小时内喝上代煎中药。2019年7月正式开通中药配方颗粒快递配送业务,提供门诊中药配方颗粒市内免费快递、市外到付的配送服务及中药配送服务全流程信息跟踪等,让市民少跑腿、少操心。医院坚持以人民健康为中心,以社会需求为导向的医院发展战略,在医、教、科、防、管全面规划部署,按照“建高地,育名医,补短板,强专科,推创新,兴科教,扬文化,保发展”的建设思路,承借《“健康中国2030”规划纲要》的制定以及国家大力发展中医药、广东省建设卫生强省等契机,医院将主动适应医疗发展新常态,推动医院高质量发展,向着“人民健康守护者,中国中医奋斗者”的愿景不断迈进。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

王鹏 副主任医师

男性不育症(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化)

好评 100%
接诊量 88
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擅长:男性不育症(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化)
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陈少基 副主任医师

主要研究中西医综合治疗眼科领域的疑难杂症,葡萄膜炎,青光眼,眼底出血,眼外伤等等。对近视眼的检查治疗也有深入研究。

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接诊量 3
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擅长:主要研究中西医综合治疗眼科领域的疑难杂症,葡萄膜炎,青光眼,眼底出血,眼外伤等等。对近视眼的检查治疗也有深入研究。
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刘天 主任医师

糖尿病、甲亢、肥胖

好评 -
接诊量 72
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擅长:糖尿病、甲亢、肥胖
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高群兴 主任医师

中医手法治疗椎间盘等疾病

好评 100%
接诊量 34
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擅长:中医手法治疗椎间盘等疾病
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卢申童 副主任医师

关节疾病的治疗

好评 100%
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擅长:关节疾病的治疗
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李婷 副主任医师

肾病风湿

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接诊量 -
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擅长:肾病风湿
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陈浩宇 副主任医师

手足部各种骨折创伤、四肢神经、血管、肌腱损伤治疗及功能重建;四肢伤疤增生、皮肤、肌肉及骨关节缺损修复;手足部的先天及后天畸形矫形;拇指外翻畸形矫形;平足畸形矫形。

好评 99%
接诊量 116
平均等待 1小时
擅长:手足部各种骨折创伤、四肢神经、血管、肌腱损伤治疗及功能重建;四肢伤疤增生、皮肤、肌肉及骨关节缺损修复;手足部的先天及后天畸形矫形;拇指外翻畸形矫形;平足畸形矫形。
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万赛英 主任医师

擅长神经系统常见疾病

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长神经系统常见疾病
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谢韶东 副主任医师

骨科创伤传统治疗,骨质疏松,骨关节康复

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:骨科创伤传统治疗,骨质疏松,骨关节康复
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程南方 主治医师

擅长中西医结合诊治头晕、头痛、失眠、中风、面神经炎、癫痫、帕金森病、周围神经病、脊髓炎、格林巴利综合征、中枢神经系统感染、脱髓鞘性神经疾病等。

好评 92%
接诊量 38
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合诊治头晕、头痛、失眠、中风、面神经炎、癫痫、帕金森病、周围神经病、脊髓炎、格林巴利综合征、中枢神经系统感染、脱髓鞘性神经疾病等。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
43
2024-11-27 13:19:17
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
43
2024-11-27 13:19:17
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
44
2024-11-27 13:19:17
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
7
2024-11-27 13:19:17
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
22
2024-11-27 13:19:17
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
36
2024-11-27 13:19:17
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
10
2024-11-27 13:19:17
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
68
2024-11-27 13:19:17
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
39
2024-11-27 13:19:17
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
26
2024-11-27 13:19:17

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

戒烟的重要性

戒烟可能是您降低冠状动脉疾病和心脏病发作风险的最重要一步。吸烟会增加您患冠状动脉疾病的风险,并可能导致早逝。

烟草烟雾中的一氧化碳、尼古丁和其他物质会促进动脉粥样硬化,并引发冠状动脉疾病的症状。

吸烟的影响

  • 导致血小板聚集:吸烟使您的血细胞变得“粘稠”,更容易形成血栓。聚集的血小板可能会阻塞冠状动脉,从而引发心脏病发作。
  • 引起冠状动脉痉挛:这会减少流向心脏的血流,类似于动脉粥样硬化的影响。
  • 引发心律不齐:吸烟可能导致心跳不规律。
  • 降低“好”胆固醇:吸烟会降低高密度脂蛋白(HDL),而胆固醇载体脂蛋白更容易进入动脉壁,形成硬化斑块和动脉粥样硬化。
  • 减少红血球携带的氧气量:吸烟会降低血液中红血球所能携带的氧气。

吸烟还会影响周围的人。二手烟增加他人患冠状动脉疾病的风险。

戒烟的好处?

如果您已经患有冠状动脉疾病,戒烟是您能做的最好的事情之一。戒烟后,您因心脏病发作或中风而死亡的风险将开始下降。随着时间的推移,您的风险可能会与从未吸烟的人相当。

如果您接受了血管成形术或旁路手术以改善冠状动脉的血流,戒烟将降低这些动脉再次变窄的可能性。

戒烟后,您也会感觉更好。您的心绞痛症状可能会改善,您会感到更有精力,呼吸也会更加轻松。

如何戒烟

制定计划并使用药物可以帮助您戒烟。戒烟计划可以帮助您提前做好准备。在戒烟之前,您需要识别可能触发吸烟的因素,并规划如何应对这些因素。同时,考虑您需要什么样的支持。您的医生可以建议帮助您戒烟的药物。

来源nyp.org

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai

由Cedars-Sinai的研究人员主导的一项分析,向理解阿尔茨海默病对视网膜的复杂影响迈出了重要一步。视网膜是眼睛后部的一层组织。

Cedars-Sinai的研究人员绘制了视网膜的变化与早期大脑变化之间的对应关系,为更及时的诊断开辟了道路。

这项分析是迄今为止对视网膜变化的最全面研究,探讨了这些变化如何与阿尔茨海默病患者的大脑和认知变化相关联。研究发表在同行评审的期刊《神经病理学报》上。专家们认为,这种理解对于开发更有效的治疗方法至关重要,这些方法可能预防疾病的进展。

每年有超过300万美国人被诊断为阿尔茨海默病。这种疾病逐渐破坏记忆和认知能力。目前没有单一的诊断测试可以明确诊断阿尔茨海默病患者,现有治疗只能延缓病情进展,而不能阻止。

“我们的研究是首个深入分析阿尔茨海默病对人类视网膜的蛋白质特征及其分子、细胞和结构效应,以及这些变化如何与大脑和认知功能变化相对应的研究,”Cedars-Sinai神经外科、神经学和生物医学科学教授、研究的主要作者Maya Koronyo-Hamaoui博士表示。“这些发现最终可能导致成像技术的发展,使我们能够更早、更准确地诊断阿尔茨海默病,并通过眼睛非侵入性地监测其进展。”

“视网膜是大脑发育的延伸,提供了一个前所未有的机会,以便对中枢神经系统进行经济且非侵入性的监测,”Cedars-Sinai神经外科部门的研究员Yosef Koronyo表示,他是该研究的第一作者。“通过我们的合作,我们发现阿尔茨海默病患者及轻度认知障碍患者的视网膜中存在高度毒性的蛋白质积聚,这导致细胞的严重退化。”

研究人员分析了来自86名人类捐赠者的脑组织和视网膜样本,研究历时14年,这是迄今为止对阿尔茨海默病和轻度认知障碍患者视网膜样本的最大规模研究。研究比较了认知功能正常的捐赠者与早期阿尔茨海默病患者和晚期阿尔茨海默病患者的样本。

研究人员探讨了这些患者视网膜的物理特征,测量和绘制了炎症和功能性细胞丧失的标记物,并分析了视网膜和脑组织中的蛋白质。

研究发现了以下结果:

  • 一种名为β-淀粉样蛋白42的蛋白质过量存在,这种蛋白质在阿尔茨海默病患者的大脑中聚集形成斑块,干扰脑功能。
  • β-淀粉样蛋白在视网膜的神经节细胞中积聚,这些细胞将视觉信息从视网膜传递到视神经。
  • 有更多的星形胶质细胞和免疫细胞(称为小胶质细胞)紧密围绕着β-淀粉样斑块。
  • 视网膜和大脑中清除β-淀粉样蛋白的小胶质细胞减少多达80%。
  • 特定的分子和生物通路与炎症和细胞及组织死亡相关。

“这些视网膜的变化与大脑中称为内嗅皮层和颞皮层的区域的变化相关,这些区域是记忆、导航和时间感知的中心,”Koronyo博士表示。

视网膜的变化还与阿尔茨海默病的病理阶段(称为Braak阶段)和患者的认知状态相关。即使在认知正常或轻度认知障碍的患者中也发现了这些变化,这使它们成为可能的早期认知衰退预测指标。

“这些发现使我们更深入地理解阿尔茨海默病对视网膜的影响,”Cedars-Sinai神经外科主任、神经科学Ruth和Lawrence Harvey讲座教授Keith L. Black博士表示。“由于这些变化与大脑的变化相对应,并且可以在早期衰退阶段被检测到,它们可能为阿尔茨海默病的新诊断方法提供了基础,并为评估新治疗方法提供了手段。”

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文章于11月26日有修订

一 适宜人群

您在亲子沟通中是否常因情绪失控 、理解偏差导致与家人的隔阂与冲突?

您是否渴望在生活中与他人建立更深层次的理解与连接?

您是否想要提升沟通及情绪管理能力,从而改善人际关系?

您是否有兴趣在生活和工作中实践“非暴力沟通”理念?

如果您有以上困惑和需求,欢迎来到江豚湾亲子成长营特别打造的学习平台,让我们一起探索更和谐、更有温度的交流方式!

 

带读团队

本次读书会由江豚湾亲子成长营特别策划。成长营核心团队由武汉市精神卫生中心经验丰富的医生、心理治疗师和护士组成,目标是为18岁以下未成年人及父母提供公益性质的心理健康支持与服务。

本期读书会主题是《非暴力沟通》,旨在通过系列读书学习,帮助广大家长朋友掌握一套高效、积极、富有同理心的沟通与调节方法,以促进家庭成员间的相互理解、尊重与关爱,塑造和谐的亲子关系,推动家庭的共同成长。

 

三 书目介绍

《非暴力沟通》是美国著名心理学家马歇尔·卢森堡博士的经典之作,书中提出了一种全新的、建设性的沟通方式——非暴力沟通。这种沟通方式强调观察、感受、需要和请求四个核心要素,鼓励人们真诚地表达自己,同时倾听并理解他人的感受和需求,从而增进人与人之间的链接,减少误解和冲突。

 

四 主题探讨

如何以理解和尊重为基础表达自己的真实感受

听懂他人真正的需求,而非被情绪裹挟

在冲突中找到彼此共赢的解决方案

构建更加和谐、充满信任的人际关系

 

五 活动方式及预期收益

活动形式每周一次线上讨论会精读每章节,交流心得和实际应用感受模拟沟通场景,进行实战练习分享个人故事,相互支持,共同成长;

通过《非暴力沟通》的学习,我们不仅能改善与他人的关系,更能从中领悟理解与关怀的力量。这既是一场读书会,更是一次自我成长的旅程。期待您的加入,让我们一起探索,彼此成就吧!

 

六 活动安排

时间 :2024年12月正式启动第一期共读,大约持续15周,每周三晚20:00-21:00

地点 :线上共读分享(使用腾讯会议平台)

招募对象 :渴望改善亲子关系的父母及孩子,尤其是存在沟通障碍和情感疏离问题的家庭;受各种关系困扰,渴望提升沟通能力及人际关系质量人士,限50人。

报名方式 : 请扫描下方二维码,提交报名信息。报名成功后,我们会将相关信息发送至您的手机。

费用 : 全程费用49元/人(因个人原因不能完成连续共读,费用不予退还。)

 

 

 

来源:cedars-sinai

根据美国疾病控制与预防中心的数据,瓣膜性心脏病影响约2.5%的美国人口,但在老年人中更为常见。

每年,成千上万的瓣膜性心脏病患者在Cedars-Sinai接受治疗。Smidt心脏研究所每年进行超过600例经导管主动脉瓣置换术(TAVR)。

主动脉瓣疾病主要有两种类型。主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣的狭窄导致其无法正常打开。主动脉瓣关闭不全则是指主动脉瓣无法正确关闭,导致血液“回流”到心脏。

“主动脉瓣疾病的一个大问题是,它不会自行好转,”Smidt心脏研究所的主动脉外科主任Pedro Catarino博士表示。“主动脉瓣疾病的症状会越来越严重,因为心脏无法弥补不正常工作的瓣膜。”

“Cedars-Sinai在心脏外科领域处于前沿。我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

谁是主动脉瓣修复的候选人?

对于被诊断为主动脉瓣疾病的患者,好消息是,主动脉瓣可以通过手术修复或更换。

“手术可以修复你的心脏缺陷,并为你提供一个正常工作的瓣膜,”Catarino博士说。

主动脉瓣疾病的微创治疗选择

患者现在可以选择微创心脏手术,而不是接受开胸手术,这样可以减少并发症、缩短住院时间并加快恢复。

Smidt心脏研究所是微创心脏手术的领导者,包括TAVR和其他治疗瓣膜性心脏病的程序。

“Cedars-Sinai在心脏外科方面处于领先地位,”Catarino博士表示。“我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

个性化的心脏手术方案

除了拥有先进的手术设施和创新的治疗选择,Cedars-Sinai的心脏团队还通过采用个性化的方法为患者提供卓越的护理。

“我希望我的心脏病患者理解,当我考虑他们的病例时,我所做的决定是量身定制的,包括为他们推荐心脏手术,”Catarino博士说。

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文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai 

2020年ACC/AHA心脏瓣膜疾病管理指南的发布带来了多项重要变化,与之前的建议有所不同。以下是主要更新内容的整理。

TAVR与SAVR在中低风险主动脉狭窄患者中的比较

根据Cedars-Sinai主导的PARTNERS随机试验的结果,TAVR(经导管主动脉瓣置换术)与SAVR(外科主动脉瓣置换术)在中低风险主动脉狭窄患者中的比较是指南更新的主要变化之一。研究发现,在五年随访中,中风险TAVR患者的住院再入院风险较低,而死亡和中风的发生率相似。

对于80岁以上的严重主动脉狭窄症状患者,或预期寿命少于10年的年轻患者,指南推荐优先选择TAVR。对于中年患者和有二叶主动脉瓣的患者,TAVR的长期效果尚需进一步临床试验验证。

主动脉狭窄(三叶瓣)

2017年ACC/AHA指南

  • 对于符合外科手术指征且手术风险低或中等的有症状和无症状的严重主动脉狭窄患者,推荐进行外科主动脉瓣置换(AVR)。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于80岁以上的有症状患者或预期寿命少于10年的年轻患者,且无经股动脉TAVR的解剖禁忌,推荐优先选择经股动脉TAVR。

手术AVR的适应症包括:二叶主动脉瓣、广泛的亚主动脉钙化、风湿性瓣膜病、小或大主动脉环、对机械瓣的偏好、患者-假体不匹配的担忧、主动脉扩张以及可手术治疗的合并症(如严重的原发性二尖瓣反流、严重冠心病、室间隔肥厚和心房颤动)。

二尖瓣反流

针对心力衰竭引起的二尖瓣反流,新的指南也基于两项重要的随机试验进行了更新。COAPT试验显示,在接受最佳药物治疗失败的患者中,经过边缘对接的经导管二尖瓣修复术在两年后能够显著提高生存率,减少心力衰竭再住院的风险。

功能性二尖瓣反流

2017年ACC/AHA指南

  • 没有推荐。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于与左心室收缩功能障碍(LVEF<50%)相关的慢性、严重的二尖瓣反流患者,在接受最佳目标导向的心力衰竭药物治疗(D期)时,如果症状持续严重,且具备适当的解剖条件,推荐进行经导管边缘对接的二尖瓣修复。

抗凝治疗在瓣膜心脏病中的应用

2020年ACC/AHA指南的另一项重大变化是关于瓣膜心脏病患者的抗凝治疗,推荐在多种情况下使用非维生素K口服抗凝药(NOAC)治疗伴有房颤的患者,包括术后患者。

房颤患者的抗凝治疗

2017年ACC/AHA指南

  • 对于伴有主动脉瓣病、三尖瓣病或二尖瓣反流的房颤患者,CHA2DS2-VASc评分≥2时,使用直接口服抗凝药(DOAC)作为维生素K拮抗剂(VKA)的替代是合理的。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于伴有房颤和原发性心脏病(不包括风湿性二尖瓣狭窄)或在三个月以上接受生物瓣膜置换的患者,推荐使用非维生素K口服抗凝药作为VKA抗凝的有效替代,具体用药应基于患者的CHA2DS2-VASc评分。
  • 对于在手术或经导管生物瓣膜置换后3个月内新发房颤的患者,抗凝治疗使用VKA是合理的。
  • 对于需要长期抗凝以预防瓣膜血栓的机械心脏瓣膜患者,无论是否伴有房颤,均不推荐使用非维生素K口服抗凝药(NOAC)。

总结

2020年ACC/AHA心脏瓣膜疾病指南的更新反映了近年来在瓣膜疾病管理方面的重大进展。这些变化强调了个体化治疗的重要性,并为不同风险组的患者提供了更明确的指导。特别是在TAVR、二尖瓣修复及抗凝治疗方面的推荐,为临床实践提供了新的依据,旨在改善患者的预后和生活质量。

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文章于11月26日有修订

来源:hopkinsmedicine

高胆固醇和高血压是心脏病的主要风险因素。但最近的研究表明,炎症在心脏病中扮演了关键角色,减少炎症可以预防心脏病发作和中风。

“就像我们关注血压、胆固醇和血糖一样,我们也需要关注炎症,”Ciccarone 心脏病预防中心的预防心脏病副主任 Erin Michos 医生说。“我们都应该努力减少身体中的慢性炎症。”

为了保护您的心脏免受炎症的有害影响,您需要了解以下内容。

研究指向炎症

二十年前,研究人员发现高水平的炎症与心脏病发作或中风的风险增加相关。然而,他们不知道抗炎治疗是否能够预防这些事件的发生。

2008年,JUPITER研究发现,对于没有高胆固醇但炎症标志物水平升高的老年人,使用降胆固醇的他汀类药物可以减少心脏病发作和中风的发生。但尚不清楚这是因为他汀类药物减少了炎症,还是因为它们进一步降低了坏胆固醇,因为它们都能做到。

然而,最近的临床试验CANTOS研究了对曾经心脏病发作并且在他汀治疗下仍有炎症标志物升高的患者使用一种注射型抗炎药物。这项具有里程碑意义的研究最终证明,针对炎症而不改变胆固醇水平可以产生显著影响。接受新型抗炎治疗的人群,其后续心脏病发作或中风的可能性降低了15%。这项治疗还减少了需要进行血管成形术和旁路手术等重大干预的需求,降低了30%,证明了解决炎症以预防心脏病至关重要。其他研究正在探讨较老、较便宜的口服药物(如秋水仙碱和甲氨蝶呤)是否也能提供类似的心脏保护益处。

炎症在心脏病中的作用

炎症是身体对疾病或受伤的免疫反应。当您有伤口或感染时,炎症帮助抵抗细菌并促进愈合。胆固醇和其他物质在动脉中的积累(称为斑块或动脉粥样硬化)也会引发炎症反应。

“对于短期状况,炎症是有益的,”Michos解释说。“但持续的低水平炎症会刺激血管。炎症可能促进斑块的生长,松动动脉中的斑块,并引发血栓——这是心脏病发作和中风的主要原因。”

当血栓阻塞了通往心脏的动脉时,就会发生心脏病发作;如果血栓阻塞了通往大脑的动脉,则会导致中风。

抗炎生活方式改变

“好消息是,您可以通过避免激活身体炎症反应的因素来控制炎症,”Michos说。“而且,这些相同的生活方式选择还可以降低坏胆固醇、降低血压和减少高血糖。”

以下是减少炎症的方法:

1. **戒烟**:吸烟损害血管并促进动脉粥样硬化。戒烟可以将心脏病风险降低一半。

2. **保持健康体重**:超重会增加多种疾病的风险。腹部多余脂肪是心脏病风险的红旗。积聚在腹部的一种脂肪(称为内脏脂肪)会分泌导致炎症的分子。

3. **增加活动量**:每天锻炼20分钟就可以减少炎症。您不必进行高强度的锻炼:适度的锻炼,如快走,效果也很好。

4. **饮食健康**:加工和快餐会产生炎症。相反,整体食品则具有抗炎作用。多吃水果、蔬菜、全谷物、豆类、坚果和富含脂肪的鱼类。

慢性炎症通常不会产生症状,唯一的测量方法是通过血液检测,而大多数人并没有定期筛查炎症。健康的生活方式选择是降低这一风险因素的最佳方法,尽管医生也可能会为高风险心脏病患者开处方他汀类药物。您的医生可以确定您的风险水平以及最适合您的后续步骤。

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来源:mgriblog 作者:mgriblog

来自麻省总医院的研究人员及其同事们对运动如何促进大脑健康有了更深入的了解,这为阿尔茨海默病(AD)的治疗开辟了新的有希望的方法。

在最近发表在《自然代谢》上的一项研究中,由麻省总医院的克里斯蒂安·维兰(Christiane Wrann)博士领导的团队证明,运动过程中由肌肉产生的激素——艾瑞新(irisin),赋予了运动对大脑的积极影响。

研究团队还发现,艾瑞新的注射可以恢复阿尔茨海默病小鼠模型的认知功能,这表明艾瑞新可能对已经出现症状的患者有效。

“即使在显著病理发展后,艾瑞新治疗在阿尔茨海默病小鼠模型中有效,这对人类的转化治疗是个好消息,因为治疗通常是在患者已经出现症状后开始的,”维兰说,她是麻省总医院心血管研究中心和麦肯斯脑健康中心的研究员,也是哈佛医学院的助理教授。

关于艾瑞新

艾瑞新是膜蛋白纤维连接蛋白域III(FNDC5)的循环形式,2012年由布鲁斯·斯皮格尔曼博士在达纳-法伯癌症研究所首次发现,源自小鼠骨骼肌。

维兰博士在斯皮格尔曼实验室进行了博士后培训,她的第一项实验之一是测量不同组织样本中的艾瑞新水平。当她发现脑组织中艾瑞新的高水平时,她开始思考艾瑞新与运动的积极认知效果之间的潜在联系。

为了研究这些联系,维兰和她的研究团队对基因工程小鼠进行了系列实验,这些小鼠被“敲除”了编码FNDC5及艾瑞新的基因(KO小鼠)。他们将这些KO小鼠与野生型小鼠(没有任何基因改变的小鼠)进行了比较。

运动与艾瑞新

研究表明,跑步运动可以改善空间学习和记忆,甚至在年轻小鼠中也是如此,并且是增强认知功能和海马中新神经元生成的关键因素。

野生型小鼠和KO小鼠在自愿自由跑轮运动中锻炼的量相同,但只有野生型小鼠在随后的水迷宫测试中显示出运动引起的记忆和表现改善。

两组小鼠还接受了模式识别测试,在该测试中,它们被训练识别两个场景之间的微妙差异。虽然KO小鼠在基线测试中的表现显著低于野生型小鼠,但在接受艾瑞新脑内注射后,它们的表现有所改善。

老化与艾瑞新

为了测试缺乏FNDC5/艾瑞新如何影响小鼠的衰老,研究人员使用了新物体识别测试,这是评估认知能力的常见方法。

该测试分为两个阶段。在第一阶段,小鼠被介绍给两个物体。在第二阶段,其中一个物体被替换为不同的物体。认知健康的小鼠通常会花更多时间探索新物体,意识到它们之前没有见过。

维兰和她的团队对KO小鼠和野生型小鼠进行了新物体识别测试。当该测试在年轻小鼠(8-10周大)中进行时,两组在第二阶段都偏好新物体。然而,在老年小鼠(21-24个月)中,KO小鼠在第二阶段对新物体没有偏好,表明它们识别差异的能力减弱。

阿尔茨海默病与艾瑞新

在使用阿尔茨海默病小鼠(基因工程小鼠,遗传性阿尔茨海默病模型)进行的单独实验中,研究团队测试了艾瑞新注射(或艾瑞新治疗)对认知表现的影响。8个月大的阿尔茨海默病小鼠已经显示出认知缺陷,接受了设计用于增加肝脏中艾瑞新生产的病毒载体注射,以达到血浆中的药物水平。

到10个月大时,接受艾瑞新治疗的阿尔茨海默病小鼠在空间学习和记忆测试中表现显著更好,并显示出改善的情境辨别和模式分离能力。

艾瑞新与成年新生神经元

为了了解艾瑞新如何影响海马中的成年新生神经元的生长和成熟,研究团队给运动和非运动的野生型小鼠及KO小鼠注射了荧光报告病毒。

尽管KO小鼠在运动后增加了成年新生神经元的数量,但这些神经元缺乏运动引起的树突复杂性增加,树突棘较小且数量较少,功能异常——这些缺陷都与成熟受损一致。这表明艾瑞新在新神经元的修剪和整合到现有神经回路中起着重要作用。

维兰解释道:“在神经生物学中,数量并不是唯一重要的——你需要有合适的数量。如果数量太少,彼此之间无法有效沟通,那就不好;如果数量太多,大家都在你耳边吵闹,那也不好。”

治疗之路

虽然这些发现令人鼓舞,但在艾瑞新可以作为患者治疗的方案之前,还需要进行更多研究。

“我们希望尽一切可能将这项研究转化为治疗方法,”维兰表示,她是一个正在开发基于艾瑞新的阿尔茨海默病治疗的公司的共同创始人。“我们已经进行了许多非常细致的研究,我对能够实现这一点持谨慎乐观态度。”

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文章于11月26日有修订

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