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浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院低氨基酸血症专家

简介:

杭州市第一人民医院创建于1923年,是杭州地区融医疗、教学、科研、预防和社会保健于一体的市属最大的综合性三级甲等医院[1],是浙江省首批通过三甲评审的四家医院之一,现为“浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院“、“浙江中医药大学第四临床医学院”、杭州市消化病医院。医院注重恶性肿瘤多学科治疗、心脑血管疾病诊治、危重孕产妇救治、健康管理等学科群建设;承担杭州市产科、骨科、重症医学、急诊、放射、超声、病理、检验、药事、护理、院内感染、门诊、临床用血、健康体检、医学研究伦理、病原微生物实验室生物安全、康复医学、消化内镜18个质控中心的建设工作。医院核定床位1200张,目前实际开放床位1651张,现有临床医技科室52个,省、市重点学科、专科、区域专病中心34个,拥有浙江省临床肿瘤药理与毒理学研究重点实验室、浙江省中西医结合分子肿瘤重点实验室、浙江省医学科学院肺癌研究所、杭州市转化医学研究中心、杭州市肿瘤研究所等科研机构。医院在院员工2651人,拥有教育部“长江学者奖励计划”特聘教授1人,国家杰出青年科学基金获得者1人,国家“万人计划”科技创新领军人才1人,享受国务院特贴人员8人,浙江省突出贡献中青年专家3人,省卫生领军人才1名、省卫生高层次创新人才5名、省医坛新秀5名,省“151”人才15人、市“131”人才73人。是一种以血中氨基酸的特异性降低为特性的遗传性疾病,属常染色体隐性遗传疾病,遗传因素,血液,饮食及药物治疗,肝病皮炎,脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓,癫痫发作,震颤共济失调,腱反射亢进,忌烟酒及刺激性食物,日常饮食应该食物种类多样,保持营养均衡,体格检查,CT检查,MRI检查,基因检查,血尿氨基酸含量测定,脑电图检查,。

蔡泓 副主任医师

擅长月经病、不孕不育、复发性流产、免疫及内分泌相关生殖障碍、多囊卵巢综合征、闭经、绝经相关疾病与激素治疗等疾病的诊治,擅长子宫内膜异位症和子宫腺肌症的综合诊治,以及生育相关宫腹腔镜微创手术技术。

好评 99%
接诊量 229
平均等待 3小时
擅长:擅长月经病、不孕不育、复发性流产、免疫及内分泌相关生殖障碍、多囊卵巢综合征、闭经、绝经相关疾病与激素治疗等疾病的诊治,擅长子宫内膜异位症和子宫腺肌症的综合诊治,以及生育相关宫腹腔镜微创手术技术。
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韩辉 副主任医师

擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症,甲状腺疾病,甲状腺结节,高血压,高血脂,妊娠糖尿病,妊娠相关甲状腺疾病,痛风和高尿酸,肥胖,关节痛,内科疑难病。

好评 99%
接诊量 2012
平均等待 15分钟
擅长:擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症,甲状腺疾病,甲状腺结节,高血压,高血脂,妊娠糖尿病,妊娠相关甲状腺疾病,痛风和高尿酸,肥胖,关节痛,内科疑难病。
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倪卫星 副主任医师

1,淋巴结,肺结节,甲状腺结节,乳腺结节,妇科,产科,肝胆脾胰肾,小儿腹部,颅脑,淋巴结等的超声诊断与报告分析。 2,胸部、腹部、心血管等CT和磁共振诊断和报告解读。

好评 100%
接诊量 366
平均等待 15分钟
擅长:1,淋巴结,肺结节,甲状腺结节,乳腺结节,妇科,产科,肝胆脾胰肾,小儿腹部,颅脑,淋巴结等的超声诊断与报告分析。 2,胸部、腹部、心血管等CT和磁共振诊断和报告解读。
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张志群 主任医师

1.早产婴儿及婴幼儿生长发育(生长发育评估、喂养指导、辅食添加、维生素D缺乏指导、贫血用药指导、缺锌用药指导、各种营养元素补充指导、神经发育评估及干预指导);2.婴幼儿及儿童消化系统疾病(乳糖不耐受、过敏性肠炎、蛋白质不耐受、肠胀气、消化不良、轮状病毒肠炎、诺如病毒肠炎及细菌性肠炎、急慢性胃炎等);3.婴幼儿及儿童呼吸系统疾病(尤其擅长应用肺部超声指导支气管炎和肺炎的治疗,熟悉各种病菌引起的支气管炎、肺炎尤其呼吸道合胞病毒、新冠病毒、流感病毒、鼻病毒、肺炎支原体等,反复咳嗽、哮喘的规范化治疗,肺功能解读等);4.婴幼儿过敏性疾病(婴幼儿湿疹、荨麻疹、过敏性咳嗽、过敏性鼻炎等);5.新生儿疾病(新生儿黄疸、腹胀、便血、脐炎、新生儿眼炎、新生儿红斑、新生儿喂养和营养指导、新生儿肺炎、早产儿综合管理、危重新生儿的抢救等)。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:1.早产婴儿及婴幼儿生长发育(生长发育评估、喂养指导、辅食添加、维生素D缺乏指导、贫血用药指导、缺锌用药指导、各种营养元素补充指导、神经发育评估及干预指导);2.婴幼儿及儿童消化系统疾病(乳糖不耐受、过敏性肠炎、蛋白质不耐受、肠胀气、消化不良、轮状病毒肠炎、诺如病毒肠炎及细菌性肠炎、急慢性胃炎等);3.婴幼儿及儿童呼吸系统疾病(尤其擅长应用肺部超声指导支气管炎和肺炎的治疗,熟悉各种病菌引起的支气管炎、肺炎尤其呼吸道合胞病毒、新冠病毒、流感病毒、鼻病毒、肺炎支原体等,反复咳嗽、哮喘的规范化治疗,肺功能解读等);4.婴幼儿过敏性疾病(婴幼儿湿疹、荨麻疹、过敏性咳嗽、过敏性鼻炎等);5.新生儿疾病(新生儿黄疸、腹胀、便血、脐炎、新生儿眼炎、新生儿红斑、新生儿喂养和营养指导、新生儿肺炎、早产儿综合管理、危重新生儿的抢救等)。
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朱婧 副主任医师

代谢相关性脂肪性肝病、酒精性肝病、病毒性肝炎及各种疑难肝病的临床诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:代谢相关性脂肪性肝病、酒精性肝病、病毒性肝炎及各种疑难肝病的临床诊治
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俞灵莺 主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

好评 100%
接诊量 6
平均等待 15分钟
擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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王斌 副主任医师

擅长鼻窦炎、鼻息肉的微创手术治疗,儿童扁桃体腺样体的低温等离子微创手术治疗,对鼻腔鼻窦肿瘤,成人鼾症,声带喉嗓音疾病,过敏性鼻炎的精准治疗,耳内镜微创手术,先天性小耳畸形的新生儿早期矫正等有着丰富的临床经验和治疗水平,手术精湛。

好评 100%
接诊量 40
平均等待 10小时
擅长:擅长鼻窦炎、鼻息肉的微创手术治疗,儿童扁桃体腺样体的低温等离子微创手术治疗,对鼻腔鼻窦肿瘤,成人鼾症,声带喉嗓音疾病,过敏性鼻炎的精准治疗,耳内镜微创手术,先天性小耳畸形的新生儿早期矫正等有着丰富的临床经验和治疗水平,手术精湛。
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彭友 副主任医师

擅长甲状腺、甲状旁腺、乳腺等疾病的外科诊治及综合治疗。尤其擅长甲状腺癌根治术及乳腺癌改良根治术,以及其它甲状腺、乳腺相关的各类手术。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长甲状腺、甲状旁腺、乳腺等疾病的外科诊治及综合治疗。尤其擅长甲状腺癌根治术及乳腺癌改良根治术,以及其它甲状腺、乳腺相关的各类手术。
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管明 主任医师

1、医学博士,主任医师,硕士生导师 2. 对儿童成人鼾症、口呼吸,鼻炎鼻窦炎,分泌性中耳炎、慢性中耳炎,婴幼儿听力筛查诊断、听力障碍具有丰富的诊治经验

好评 100%
接诊量 10
平均等待 15分钟
擅长:1、医学博士,主任医师,硕士生导师 2. 对儿童成人鼾症、口呼吸,鼻炎鼻窦炎,分泌性中耳炎、慢性中耳炎,婴幼儿听力筛查诊断、听力障碍具有丰富的诊治经验
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章晓芳 副主任医师

从事内分泌风湿免疫科15年,擅长免疫代谢相关不孕,流产的诊治,桥本甲状腺炎,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征,皮肌炎,硬皮病,结节病,血管炎等疾病有些丰富的经验

好评 100%
接诊量 20
平均等待 -
擅长:从事内分泌风湿免疫科15年,擅长免疫代谢相关不孕,流产的诊治,桥本甲状腺炎,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,干燥综合征,皮肌炎,硬皮病,结节病,血管炎等疾病有些丰富的经验
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患友问诊

患者有高血压和糖尿病,血压升高,想知道能否用门冬氨酸氨氯地平片,并询问退款问题。
55
2024-10-28 05:22:15
孩子晚上头后会仰来回动,验血发现总胆红素偏低和血氨偏低,请问是什么原因?患者男性8个月19天
49
2024-10-28 05:22:15
我最近检查出同型半胱氨酸偏高,血压正常,想知道如何处理?
66
2024-10-28 05:22:15
5个半月大的孩子被诊断为罕见病低酪氨酸血症,需要补充L-苯丙氨酸,想了解是否适合使用这款产品以及用法用量。
7
2024-10-28 05:22:15
患者担心丙氨酸偏低问题,并询问宝宝体重增长情况。患者女性28岁
26
2024-10-28 05:22:15
孩子遗传代谢检查发现精氨酸偏低,无其他明显症状,求医生建议。患者男性2个月
68
2024-10-28 05:22:15
28岁患者血同型半胱氨酸偏高,询问维生素B族治疗血同型半胱氨酸偏高的效果。
47
2024-10-28 05:22:15
我最近检查出尿酸50,想知道这是什么情况?需要注意什么?患者女性
18
2024-10-28 05:22:15
患者体检发现血同型半胱氨酸水平偏高,担心可能与心血管疾病、神经系统疾病或癌症有关,希望了解原因和治疗方法。
20
2024-10-28 05:22:15
宝宝22天大,蛋氨酸水平偏高,黄疸值最高8.7,正在等待复查结果,父母非常担心。
58
2024-10-28 05:22:15

科普文章

初二的语文老师唐昕每次批改周记时,总能看到几个扎眼的字词,“我真的会谢”“中国人不骗中国人”“我悟了”……这些经历让唐昕觉得,有必要对这些网络烂梗采取措施,防止其影响学生们养成规范的语言表达和习惯。
语言不仅是思维的载体,也会影响和塑造思维,老师可以在课堂上将网络用语与我们已有的语言表达进行对比,比如,在谈及“YYDS”时,口语中有“好厉害”“棒极了”等表述,书面语言则有“出类拔萃”“超群绝伦”等成语,通过这种对比,可以去引导孩子正确认识语言的差异性。
同时,平台要加强对不良信息和网络黑话的监控,学校和社会组织也要开展网络语言文明的宣传教育活动,提升公众对规范网络用语的意识,让孩子们在健康的语言环境中成长。

#创伤后股骨头坏死
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10月21日,河南商丘。一20多年酒龄男子两天一小酌,三天一大醉,喝酒成为他日常生活的一部分。然而就在两年前,他突然感觉到左侧胯部隐隐作痛,保守治疗也未见好转。1个月前,更是痛得无法下地行走,严重影响了日常生活。详细查体并完善检查后,他被诊断为“股骨头缺血性坏死”。医生团队在综合考虑到患者的年龄以及病情后,决定为其进行人工髋关节置换术。医生介绍:在股骨头坏死病因当中,有33%是酒精性引起的,30%是激素引起的,还有30%是外伤性引起的。

近日,一位宝宝跟奶嘴告别,仪式感满满~网友:原来仪式感是与生俱来的~

#孕期#计划生育指导
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怀孕会对女性大脑有什么影响#,普通人感受到的“一孕傻三年”究竟是否真的有科学依据?怀孕对女性来说除了外表的变化,内在又会产生哪些连锁反应?2024年9月16日,《自然·神经科学》上的一项研究提供了迄今为止对这个黑匣子最全面的窥探。

随着孕周的增加,女性大脑皮层灰质体积缩小、皮层厚度下降,负责记忆的海马体多个区域的体积也在缩小。在研究对象怀孕的第九周,他们分析的400个脑区中有80%的灰质体积和皮层厚度出现了减少,这种变化一直持续到怀孕结束,平均缩小了4%。
“怀孕期间的大脑缩小并不一定是坏事,并且可能使大脑变得更加精简和专业化。”艾米莉·雅各布斯说,怀孕的激素激增可能会导致大脑里一些有用物质的削减,以优化信息处理,这一变化在某些青少年大脑的研究中也有类似的现象。

我们最为常见的给药途径是静脉给药和口服给药。优点是方便经济普遍有效,依从性好,持续时间长。

但药物能够到达肿瘤局部的浓度小,所以对肿瘤的局部作用也小。但是全身的毒副作用较大。为了提高肿瘤局部的药物浓度,减少全身的副作用,对于一些肿瘤可以采取特殊的途径进行给药化疗。

影响药物局部有效浓度的因素有很多,最重要的是肿瘤的体积,因为体积大的肿瘤常常会有区域血供不良,也导致药物浓度低。这一问题呢,可以通过将药物直接注射到肿瘤所在部位解决。

比如我们通常可以通过肝动脉直接将化疗药物注射到肝脏肿瘤部位,而达到全身其他部位的药物就很少。副反应也就很小。

 

腔内化疗包括胸腔,心包腔内的化疗,治疗癌性积液,有些可以达到较好的控制效果,还有T4期的胃癌和大肠癌,术后腹腔内应用化疗药物氟尿嘧啶和顺铂等,进行腹腔化疗,对于种植性转移的控制是有益的,但全身不良反应却很小。

还有比如膀胱癌的灌注化疗。都可以使局部浓度高,全身药物浓度低。

还有比如鞘内注射给药。因为人体存在诸多屏障,比如血脑屏障和血睾丸屏障。肿瘤细胞可以生长,但抗肿瘤药物却不能到达。这些屏障阻挡大分子的生物制剂不能透过。而肿瘤细胞能够侵犯这些屏障,并通过这些屏障到更远的地方生存。

 

有些肿瘤,比如急性淋巴细胞白血病或小细胞肺癌化疗后全身肿瘤达到了完全缓解。而出现中枢神经系统的转移。就是因为屏障的存在。这时我们可以选择给药途径的方法,就是腰椎穿刺鞘内给药或在头皮下埋植注药囊,将抗癌药物注入脑脊液。

剂量强度指的是每周药物按体表面积每平方米的剂量,而不计较给药的途径。还有一个就是相对剂量强度的概念,指的是使用的剂量与标准剂量之比。

 

由于我们在临床上经常可以看到,因害怕给患者带来更多的副反应随意。降低剂量强度,特别是做辅助化疗时候,也许患者当时是可以接受的,但给治疗远期效果带来隐患。

 

一般来说这是不允许的,在我们治疗中至少要达到有效的剂量强度才能达到治疗的效果,否则疗效达不到,副作用却依然存在。

临床上存在量效关系的肿瘤,一般只见于淋巴瘤,睾丸肿瘤,乳腺癌和小细胞肺癌等少数肿瘤。在治疗的时候量越大,疗效愈大。这也是临床上应用大剂量化疗的基础与依据。

 

随着科学技术的进步,细胞因子的开发与使用,新药的研发与投入使用。比如造血刺激因子可以使高剂量化疗引起的骨髓功能恢复期进一步缩短。有可能是对化疗抗菌的血液系统疾病,甚至某些上皮肿瘤缩小和长期无病生存。

 

所以在患者能够耐受的情况下,给予最大耐受剂量强度是至关重要的。

 

精子是由前列腺、精囊腺等部位生成,当精子出现畸形率较高时,一般会导致正常的生育功能受到影响,需要了解精子的畸形率,判断是否出现了异常情况。

 
精子畸形率的正常范围一般是小于96%,正常形态的精子应达到4%以上,在进行精液检查时,只要形态正常的精子比例不低于4%,就基本上属于正常范围。
 
需要注意的是,如果畸形率偏高,仍然可能会对受孕产生一定的影响。因为畸形精子的活力相对较弱,与卵细胞结合的可能性较小,从而降低了受孕的几率。因此,对于有生育需求的男性,保持精子形态正常是非常重要的。但是,精子畸形率的评估还需要结合其他精液常规指标进行综合分析,如精子数量、精子活力等。只有全面评估精液质量,才能更准确地判断男性的生育能力。
 
当出现精子畸形率偏高时,可能会造成以下影响:
 
降低受精能力:精子畸形会影响精子的正常形态和功能,导致受精能力下降,增加不育的风险。
 
影响胚胎发育:精子畸形率过高可能导致胚胎发育不良,因为畸形精子可能无法与卵子正常结合形成受精卵,或者形成的受精卵着床后无法正常发育。
 
造成心理压力:对于有生育需求的夫妇来说,精子畸形可能导致长时间的不孕不育状态,给患者带来巨大的心理压力和身体上的痛苦。
 
引起精子畸形的原因有多种,需要通过一些方法预防精子畸形率偏高,图片中都有介绍,大家可以看一看,也可以在评论区交流互动。
伐地那非主要用于治疗男性勃起功能障碍。长期服用可能产生以下副作用:
 
一是对心血管系统产生影响,可能会出现低血压,尤其是和其他降压药合用时,症状包括头晕、目眩等。还可能会导致心率加快,增加心脏负担。
 
二是对消化系统的影响,可能出现消化不良、恶心、呕吐等症状。
 
三是对神经系统的影响,部分人会头痛,这是比较常见的症状,也有可能会出现头晕、感觉异常等情况。
 
四是其他方面,比如有可能会引起视觉异常,如视力模糊、色觉改变,不过这种情况相对少见;还有可能出现肌肉疼痛、鼻塞、皮疹等不良反应。
 
这些副作用不是每个人都会出现,而且出现后的程度也因人而异。如果有相关的健康问题需要长期服用伐地那非,建议在医生的指导下使用,并密切关注身体的反应。
放疗后引起的膀胱炎主要从以下方面处理:
 
生活护理
 
• 增加水分摄入,建议每天饮水2000 - 3000毫升,多排尿可以起到冲洗膀胱的作用,减少炎症物质和细菌在膀胱内停留的时间,缓解炎症。
 
• 避免摄入咖啡、酒精、辣椒等刺激性食物,这些食物可能会刺激膀胱黏膜,加重膀胱炎的症状。
 
症状缓解
 
• 血尿处理:如果出现血尿,轻微血尿可通过多饮水来缓解。若血尿严重,可能需要使用止血药物,如酚磺乙胺等,通过收缩血管来达到止血目的。
 
• 膀胱刺激征处理:对于尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激征,可以使用药物来缓解。如托特罗定,它能抑制膀胱逼尿肌的收缩,从而减轻尿频、尿急症状;也可以使用碳酸氢钠片来碱化尿液,减轻尿痛。
 
预防感染
 
• 因为放疗后膀胱黏膜受损,容易引发感染,必要时可使用抗生素来预防感染,如呋喃妥因等。但使用抗生素应谨慎,避免滥用。
 
膀胱灌注
 
• 可以使用透明质酸钠等药物进行膀胱灌注,这些药物能够在膀胱黏膜表面形成一层保护膜,减轻放疗对膀胱黏膜的损伤,有助于黏膜的修复。
如果服用必利劲(盐酸达泊西汀)治疗早泄无效,可以考虑以下方法。
 
行为疗法
 
• 通过一些特殊的性技巧训练来延长性交时间。例如,尝试缓慢而有节奏的刺激方式,避免过度刺激导致过早射精。还可以采用动停法,在性生活过程中,当感觉快要射精时,停止性刺激,待射精紧迫感消失后再继续。
 
心理治疗
 
• 很多早泄患者存在心理压力和焦虑情绪,这会加重早泄症状。可以进行心理咨询或者性心理治疗,来缓解焦虑紧张情绪,增强自信心。
 
局部麻醉剂
 
• 使用复方利多卡因凝胶等局部麻醉剂。这些药物可以降低阴茎头的敏感度,在性生活前涂抹在阴茎头,通过局部麻醉的作用延长性交时间,但要注意使用量,避免导致性伴侣局部麻木和自身勃起功能障碍。
 
其他药物治疗
 
• 可以在医生指导下尝试使用舍曲林、帕罗西汀等抗抑郁药物,这些药物也有一定延迟射精的作用。另外,一些中药或者中成药也可能对早泄有改善作用,如金锁固精丸等。
 
手术治疗
 
• 对于药物和心理、行为治疗效果差的患者,可考虑手术治疗,如包皮环切术(适用于包皮过长或包茎患者)、阴茎背神经切断术,但手术有一定的风险,如可能引起阴茎头麻木、勃起功能障碍等并发症。
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