京东健康互联网医院
网站导航

川北医学院附属医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

川北医学院附属医院创建于1974年,系四川省卫生健康委直属单位,历经四十九年建设发展,现已成为一所集医疗、教学、科研于一体,综合实力位居省内前列的大型国家三级甲等综合医院。医院占地面积236亩,职工4100余人,分为茂源南路综合院区和文化路妇女儿童院区,综合院区编制床位2500张,妇女儿童院区规划床位600张,设有三、四级临床学科44个,医技科室12个。2022年,门急诊量231万人次,出院患者10.6万人次,手术6.1万余台次。医疗辐射人口3300多万,年服务患者总量位居川东北5市第一位。2018年,入选国家发改委立项疑难病诊治能力提升项目工程,获批中央财政投入1.5亿元,用于脑血管疾病诊疗能力提升。2021年,入选国家发改委批准医疗服务能力提升工程项目,中央财政拟投入2.5亿元,用于完善基础设施建设、升级医疗设备配置、提高远程诊疗水平等。2021年12月,医院被四川省人民政府正式确定为国家层面省级区域医疗中心建设项目单位。依托重大项目,医院将全面建成省域内高质量的医疗技术创新中心、高水平的医疗服务示范中心、高层次的卫生人才培养中心与高水准的科研创新驱动中心。2022年9月,2021年度国家三级公立医院绩效考核结果公布,医院位列全省第3位,进入A+行列,位列全国第111位,其中病例组合指数(CMI)位列全国第73位,26个国家监测指标中,16个指标获得满分。10月,国家神经系统疾病临床医学研究中心认定医院为“国家神经系统疾病临床医学研究中心分中心”。12月,国家科学技术部、国家卫生健康委员会、中央军委后勤保障部、国家药品监督管理局联合认定医院为“国家放射与治疗临床医学研究中心核心单位”。2023年,消化内科被确定为国家消化系统疾病临床医学研究中心川东北区域中心。医院“消化系统疾病临床医学研究中心”项目成功获批成为四川省第三批临床医学研究中心之一。医院现有4个国家级临床重点专科,8个省级临床重点专科,4个市级临床重点专科,2个省级重点实验室(临床研究中心),拥有四川省博士后创新实践基地;有23个省级医学重点学科,25个省、市医疗质控(分)中心。有国家、省级突出贡献专家18人,享受政府特殊津贴人员7人,省厅级学术和技术带头人79人,省厅级学术技术带头人后备人选140余人,博士190余人、硕士900余人。近年来,中西医结合肛肠科、肾病内科、医学影像科、普通外科先后进入国家级行列,成为国家临床重点专科、国家临床重点专科(省域项目)及国家临床重点专科建设项目。呼吸与危重症医学科、心脏大血管外科、肿瘤科、麻醉科、普通外科、心血管内科、重症医学科、神经外科等8个专科先后成功获批四川省级临床重点专科建设项目。疼痛科、全科医学科、康复医学科、老年医学科获批成为南充市临床重点专科。医院投入运行介入医学中心复合手术室,配置了川东北区域唯一的达芬奇第四代手术机器人、医用回旋加速器、医用直线加速器以及PET/CT等医疗设备。以高水平研究平台、高层次专业团队、高端设施设备支撑高技术诊疗项目,率先开展了人类辅助生殖AIH技术、腹腔镜肝门胆管癌根治术、经导管主动脉瓣置换术(TAVR)、MRI介入术、造血干细胞移植、腹腔镜血管重建胰十二指肠切除术、颅内巨大动静脉畸形切除术、脊髓内肿瘤切除术、帕金森病深部电极植入术、主动脉全腔内修复术、肿瘤消融治疗术等多项国内领先、区域空白的医疗新技术。近年来,医院承担各级各类科研项目1000余项,获得国家级科研项目29项,其中国家自然科学基金立项21项。核心期刊发表论文1500余篇,SCI收录期刊发表论文560余篇。获得省科技进步奖10项,中华医学科技奖2项,华夏医学科技奖1项,军队科学技术进步奖1项。5个学科进入复旦排行榜西南片区专科声誉榜提名,4个学科进入中国医学科学院《2021年度中国医院科技量值排行榜》百强名单,医信天下互联网医学标准委员会《2021中国地市医院排行榜》综合排名全国第4、西南地区第2,23个学科入围全国前列,临床医学进入ESI全球学科排名前1%。中国科学院院士、国家纳米科学中心主任赵宇亮,在医院建立首个院士工作站,2020年获批南充市市级院士工作站,2021年完成省级院士(专家)工作站申报。与中国工程院院士董家鸿签署“共建川北医学院附属医院临床外科数字医学中心、数字化手术室示范样板和示教中心”,与中国科学院高能物理研究所研究员谷战军签订“中国科学院纳米药物建制化项目合作协议”。通过深度合作,构建产学研用新格局,助推高新技术在属地的产业化布局。作为高校附属医院,全年承担理论课21614学时,见习10000余学时。临床医学、眼视光学进入国家一流专业目录。围绕新医科发展的新内涵,提前布局医防结合、医工融合的孵育方向。强化国家执业医师资格临床技能考试基地建设,以创建四川省实验教学示范中心为导向,统筹规划临床技能中心、实验教学大楼、全科医学楼、科教中心功能布局,整合本科教育、研究生教育、毕业后教育、继续医学教育、执业医师考试等实践教学内容,搭建实训及考核共享一体化平台。智慧医院建设依托云计算、大数据、物联网、5G、AI等现代化网络技术,构建以患者为中心,医院管理为主线,电子病历为核心,集成平台为通道,数据中心为支撑,互联网医院为拓展的智慧医院信息系统,实现了智慧服务便民惠民,智慧医疗提质增效,智慧管理精细规范,为省级区域医疗中心提供区域辐射信息化服务,支撑医院与多家基层医疗机构共建老年医学、姑息医学、康复医学、精神卫生中心,推动优质医疗资源进一步下沉,实现优质医疗服务更加公平可及。医院2018年获得四川省智慧医疗服务示范单位称号,2019年通过国家电子病历应用水平分级评价四级标准测评,2020年通过国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等标准测评,2023年通过四川省三星智慧医院评审。新冠疫情发生后,作为省级定点救治医院,医院先后派出两批次30名医护队员驰援武汉,援湖北期间累计治愈出院患者330人。派出2名检验医师赴京执行核酸检测任务。疫情防控期间,在最短时间内先后完成后备定点医院、负压隔离病房、规范化发热门诊的建设,及时为患者提供符合院感流程的救治场所,为区域内疫情防控工作做出了突出贡献,先后荣获“四川省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“四川省先进基层党组织”等集体荣誉称号,“全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控和医疗救治工作先进个人”“四川省抗击新冠肺炎疫情先进个人”“四川省优秀共产党员”“四川省先进工作者”等个人荣誉称号。医院积极推动甘孜县南多乡卓依村、俄绒村的乡村振兴以及凉山州美姑县艾防工作。先后选派3名驻村第一书记、4名驻村干部、300余名对口支援人员,全力打造、持续践行以“党建引领、健康兜底、产业助力、教育为本”四位一体的乡村振兴、防艾攻坚“川北医模式”。连续三年在省卫生健康委驻村帮扶考核中获评第一等级。对口支援四川省内数家医院并助其中3家市、县级医院成功创建三甲、二甲医院。医院凝心聚力推进四川省援外医疗工作,先后派出13名医疗队员援助几内亚比绍、莫桑比克、瑙鲁。医疗队员肩负党和国家重托,用仁心、博爱、勇气、担当践行着“不畏艰苦、甘于奉献、救死扶伤、大爱无疆”的中国医疗队精神。医院和个人先后荣获“全国援外医疗工作先进集体”“四川省援外医疗队承派单位先进集体”“四川省援外医疗队先进集体”“四川省援外医疗工作先进个人”等荣誉称号。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

陈双全 主治医师

阳痿早泄,性功能障碍,勃起功能障碍,勃起不坚,勃起无力,勃起困难,勃起不持久,中途疲软,早泄(时间短,敏感过高,射精快)手淫,男士备孕,肾虚,慢性前列腺炎,前列腺增生,尿频,尿急,尿痛,尿不尽,阴囊潮湿,尿灼热,尿等待,尿滴白,尿道分泌物,支原体,衣原体,前列舒胶囊,前列舒通,盐酸阿奇霉素,巴洛沙星,左氧氟沙星,男性外生殖器整形,精囊炎,附睾炎,非淋菌性尿道炎,包皮过长,包茎,包皮手术,睾丸附睾炎,尿道炎,无性快感,前列腺肥大,弱精,无精,少精症,畸精症,精索静脉曲张,阴囊湿疹,珍珠疹,男性不育,低促性腺激素性性腺功能减退症,高促性腺激素性性腺功能减退症,高泌乳素血症,膀胱过度综合征,孕前体检,流产男性因素检查,非淋,人型支原体,解脲衣原体。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿早泄,性功能障碍,勃起功能障碍,勃起不坚,勃起无力,勃起困难,勃起不持久,中途疲软,早泄(时间短,敏感过高,射精快)手淫,男士备孕,肾虚,慢性前列腺炎,前列腺增生,尿频,尿急,尿痛,尿不尽,阴囊潮湿,尿灼热,尿等待,尿滴白,尿道分泌物,支原体,衣原体,前列舒胶囊,前列舒通,盐酸阿奇霉素,巴洛沙星,左氧氟沙星,男性外生殖器整形,精囊炎,附睾炎,非淋菌性尿道炎,包皮过长,包茎,包皮手术,睾丸附睾炎,尿道炎,无性快感,前列腺肥大,弱精,无精,少精症,畸精症,精索静脉曲张,阴囊湿疹,珍珠疹,男性不育,低促性腺激素性性腺功能减退症,高促性腺激素性性腺功能减退症,高泌乳素血症,膀胱过度综合征,孕前体检,流产男性因素检查,非淋,人型支原体,解脲衣原体。
更多服务
王艳 副主任医师

擅长肥胖症、非酒精性脂肪肝、糖尿病、多囊卵巢综合症、垂体、甲状腺、肾上腺、性腺等疾病的诊断与治疗; 擅长减重饮食、糖尿病患者饮食指导等内分泌科慢病健康管理

好评 100%
接诊量 51
平均等待 4小时
擅长:擅长肥胖症、非酒精性脂肪肝、糖尿病、多囊卵巢综合症、垂体、甲状腺、肾上腺、性腺等疾病的诊断与治疗; 擅长减重饮食、糖尿病患者饮食指导等内分泌科慢病健康管理
更多服务
左莹 副主任医师

擅长糖尿病、甲状腺、肾上腺、垂体、骨质疏松等内分泌代谢系统疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 28
平均等待 15分钟
擅长:擅长糖尿病、甲状腺、肾上腺、垂体、骨质疏松等内分泌代谢系统疾病的诊治。
更多服务
黄旻 副主任医师

擅长消化系统疾病的诊断和治疗,对消化系统急危重症、疑难病和少见病的诊治具有丰富的临床经验,能熟练进行胃镜、肠镜检查和治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长消化系统疾病的诊断和治疗,对消化系统急危重症、疑难病和少见病的诊治具有丰富的临床经验,能熟练进行胃镜、肠镜检查和治疗。
更多服务
侯敏 副主任医师

对肺癌,食管癌等恶性肿瘤的综合治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对肺癌,食管癌等恶性肿瘤的综合治疗
更多服务
蒋国会 副主任医师

主要从事癫痫、脑卒中、睡眠障碍、焦虑抑郁障碍及认知障碍等方面的临床及基础研究。

好评 100%
接诊量 85
平均等待 -
擅长:主要从事癫痫、脑卒中、睡眠障碍、焦虑抑郁障碍及认知障碍等方面的临床及基础研究。
更多服务
冯大瑛 副主任医师

从事儿科临床工作40多年,兼任本院本科学生的儿科学、儿童保健学教学工作40多年,从事儿童保健门诊工作30多年。擅长儿童保健,儿童常见病多发病及疑难病和危重症的诊治,如呼吸系统疾病肺炎,支气管炎,支气管炎哮喘,消化系统疾病如婴幼儿童腹泻、消化不良、厌食等的诊治。对儿童泌尿系统疾病如肾炎、肾病综合征等的诊治。对儿童生长发育,婴幼儿的喂养指导和儿童营养咨询,儿童早期教育,儿童智力开发,儿童智力测验,儿童心理卫生,儿童心理行为发育障碍,儿童神经精神障碍的矫治,儿童抽动症,儿童多动障碍,学习困难的矫治方面有较高的学术造诣。

好评 100%
接诊量 10
平均等待 1小时
擅长:从事儿科临床工作40多年,兼任本院本科学生的儿科学、儿童保健学教学工作40多年,从事儿童保健门诊工作30多年。擅长儿童保健,儿童常见病多发病及疑难病和危重症的诊治,如呼吸系统疾病肺炎,支气管炎,支气管炎哮喘,消化系统疾病如婴幼儿童腹泻、消化不良、厌食等的诊治。对儿童泌尿系统疾病如肾炎、肾病综合征等的诊治。对儿童生长发育,婴幼儿的喂养指导和儿童营养咨询,儿童早期教育,儿童智力开发,儿童智力测验,儿童心理卫生,儿童心理行为发育障碍,儿童神经精神障碍的矫治,儿童抽动症,儿童多动障碍,学习困难的矫治方面有较高的学术造诣。
更多服务
张宁玲 副主任医师

肺癌、食管癌、乳腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤的综合治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肺癌、食管癌、乳腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤的综合治疗。
更多服务
李玲 副主任医师

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:
更多服务
王莉 副主任医师

癫痫帕金森等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:癫痫帕金森等
更多服务

患友问诊

37周剖出生宝宝翻身不灵活,经常哭闹,担心智力发育迟缓和代谢性疾病,之前做过羊水穿刺和NT增厚检查,结果都正常。
25
2024-11-24 22:50:55
这是一位七岁儿童的智力低下、发育迟缓、多动和注意力不集中情况的病例。该儿童还表现出语言交往障碍和手脚不协调的症状。
19
2024-11-24 22:50:55
三岁孩子语言发育迟缓,医生怀疑有轻微的孤独症,但核磁共振检查结果正常,孩子喜欢玩耍,偶尔会叫妈妈,听得懂,但不学说话,需要人喂,是否需要治疗?患者男性3岁
54
2024-11-24 22:50:55
我怀孕29周,胎儿小脑半球不对称,担心会影响智力和运动能力,想知道是否需要做羊水穿刺和如何治疗?
19
2024-11-24 22:50:55
我的孩子两岁半,患有威廉姆斯综合征和先天性心脏病,虽然心脏彩超结果良好,但神经发育不良,无法说话,走路不稳,正在寻求有效的治疗方法。
53
2024-11-24 22:50:55
79岁老人思路不清,尿失禁,家族中有老年痴呆症病史,需要进行CT或磁共振检查以排除其他可能的原因。
22
2024-11-24 22:50:55
宝宝的足跟血和复查的血、尿检查结果显示辛酰肉碱水平偏高,家族中无遗传代谢病史,宝宝目前能追视、听声音,体重身高也在增长,想了解是否有问题。患者女性1个月28天
2
2024-11-24 22:50:55
五周岁孩子语言发育迟缓、自闭症倾向,尿检显示壬二酸、庚二酸、辛二酸高,家长担忧是否为遗传代谢病,需要进一步检查和专业解答。
1
2024-11-24 22:50:55
怀孕的女性,羊水穿刺结果显示21三体综合征嵌合型,担心宝宝的智力问题和其他身体部位的影响。
20
2024-11-24 22:50:55
我想了解智商高低是否完全由基因遗传决定,后期的教育和环境是否有影响?
61
2024-11-24 22:50:55

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
12

在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
16

在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
22

孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

图片来源于网络,如有侵权请联系删除
蛋白粉选择指南,植物蛋白vs乳清蛋白谁更适合你?
俄罗斯蒲公英蜂蜜 仙女都在喝
秋日秘制润肺小甜品,吃了还想吃
双眼迷人秘诀,轻松放大眼眸
宜露鹿鞭酒38度三鞭酒
输液港和picc,哪一个更好
川牛膝的神奇功效,让你惊叹不已

推荐医院疾病专家

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号