上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。亚急性肝衰竭是指急性肝损害或慢性肝损害急性发作,并在发病2~26周内出现的肝衰竭综合征。,1.肝炎病毒,如甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒。在中国,引起肝衰竭的主要病因是乙型肝炎病毒。 2.其他病毒,如巨细胞病毒、肠道病毒、EB病毒。 3.药物及肝毒性物质,如异烟肼、利福平、抗代谢药、化疗药物、乙醇等。在欧美国家,药物是引起亚急性肝衰竭的主要原因。 4.严重或持续感染,如败血症、血吸虫病等。 5.自身免疫性肝病。 6.其他,如休克、充血性肝衰竭、创伤等。6周,肝,1.治疗原则 (1)识别并去除肝衰竭的病因。 (2)改善内环境和提供器官功能支持,为肝脏再生提供条件。 (3)积极防治并发症。 (4)及时进行肝移植,提高手术成功率。 2.内科治疗 (1)一般支持治疗:卧床休息,加强病情监护,予以高糖、低脂、适量蛋白饮食,积极纠正低蛋白血症,注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。 (2)病因治疗:对乙型肝炎病毒DNA阳性的肝衰竭患者,应尽早使用核苷(酸)类药物,如拉米夫定、替比夫定等。对药物性肝衰竭患者,应先停用可能导致肝损害的药物,再给予相应治疗。 (3)免疫调节:可用胸腺素等免疫调节剂,以调节免疫功能,减少感染等并发症。 (4)其他:用肠道微生态调节剂减少肠道细菌移位或内毒素血症等。 3.人工肝支持治疗 根据患者的具体情况选择不同的治疗方法或联合使用,包括血浆置换、血液透析、持续性血液净化等。 4.肝移植 适用于经内科和人工肝治疗效果欠佳者。 5.并发症防治 亚急性肝衰竭的并发症有肝性脑病、颅内高压、感染等。 (1)肝性脑病:应去除诱因,如感染、出血等;适度限制蛋白质摄入;服用乳果糖等酸化肠道,减少肠源性毒素吸收;使用支链氨基酸纠正氨基酸失衡。 (2)颅内压增高:应用高渗性脱水剂。 (3)合并感染:先联合应用抗生素,并根据药敏试验结果调整用药。 (4)弥散性血管内凝血:可给予新鲜血浆、凝血酶原复合物和纤维蛋白原等,血小板减少显著者可输注血小板并给予小剂量低分子肝素或普通肝素。,(1)急性肝衰竭:①急性起病,2周内出现Ⅱ期及以上肝性脑病;②极度乏力,有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐;③短期内黄疸进行性加深;④出血倾向明显,PTA≤40%或INR≥1.5,且排除其他原因的出血;⑤肝进行性缩小。与亚急性肝衰竭的主要鉴别是发病特点不同,后者多于起病2~26周内出现肝衰竭综合征,伴或不伴有肝性脑病。 (2)慢加急性(亚急性)肝衰竭:是在慢性肝病基础上短期内发生急性或亚急性肝功能失代偿的临床综合征。表现为极度乏力,有明显的消化道症状,有失代偿性腹水,可伴有肝性脑病。血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L,PTA≤40%或INR≥1.5,且排除其他原因的出血。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.体格检查 伴有肝性脑病的患者,可有神经活动迟钝、嗜睡、躁动、扑翼样震颤等表现,严重者可表现为神志模糊甚至昏迷。 2.实验室检查 (1)血清总胆红素超出正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L。 (2)PTA≤40%或国际标准化比值(INR)≥1.5。 3.组织病理学检查 (1)急性期(发病约2周):表现为肝脏亚大块坏死或桥接坏死,坏死局部改变与急性重型肝炎一致,可见坏死区肝血窦扩张,内含红细胞。 (2)进展期(发病4周后):肝组织内同时存在新旧坏死灶,较陈旧的坏死区网状纤维塌陷或有少量胶原纤维沉积。坏死范围大者,肝组织内形成宽窄不一的纤维性间隔,部分或全部分割残存肝细胞,后者呈不同程度增生或形成结节状团块。新生或残留肝细胞团周缘带可见细、小胆管增生,腔内有胆汁淤积,管周伴中性粒细胞浸润。再生结节形成和肝内明显胆汁淤积是亚急性肝衰竭的突出特点,同时可见强烈的再生反应。,。