上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。类风湿关节炎是一种以侵犯周围关节为主的系统性自身免疫病。,病因至今尚未明确,大量研究显示遗传因素、环境因素等与本病的发病有关。,关节,1.休息:尤其是当病变处于急性期时,患者应完全休息以减轻疼痛;非急性期时亦不主张患者过分地活动与做剧烈运动。 2.理疗:在恢复期可酌情选择有效的理疗,以求帮助关节活动及改善病变关节的炎性反应,同时也可使其不致过多地丧失功能性。 3.药物主要有以下数种: (1)水杨酸盐类药:临床上较为多用,每次剂量0.5~1.0g,4次/d。易出现胃肠道反应和血小板聚集能力下降。目前多选用肠溶性制剂。 (2)金制剂:在前者不能控制症状时,可以用硫羟苹果酸金钠或硫葡萄糖金等金制剂药物肌内注射,第1周10μg,第2周25μg,以后每周可达50μg。用药时注意患者的全身情况,对有肝、肾及血液疾病的患者慎用。 (3)免疫抑制剂:如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。主要用于严重的、活动型的类风湿关节炎。甲氨蝶呤(MTX)每周1次给药,用量酌情选择,其剂量范围为2.5~15μg。用药后应密切观察患者的肝脏及血液系统的变化。 4.手术治疗对类风湿病变所致的畸形可在静止期行手术治疗,常用的术式有以下4类: (1)滑膜切除术:主要用于掌指关节、腕关节及膝关节等,可对病变的滑膜进行切除。滑膜切除后应在支具帮助下逐渐恢复关节功能。(2)关节冲洗+镜下滑膜切除术:在大关节,尤其是膝关节,可以在关节镜下行滑膜切除,同时进行反复冲洗,以求更换关节液的成分而达到缓解关节炎症状和改善关节功能的目的。 (3)关节成型术:对负重关节,尤其是足部的跖趾关节,当出现爪状趾畸形影响负重时,可行跖骨头切除术,以期形成新的关节而达到改善负重功能及缓解疼痛的目的。 (4)人工关节置换术:对严重的类风湿患者,当其髋或膝关节严重受损,以致无法修复时,可酌情采用人工关节置换术。此类情况在高龄患者中多见。,类风湿关节炎的临床表现复杂多样,医生会根据不同临床表现,与相应的其他疾病做鉴别。 骨关节炎 相似点:均有关节疼痛、肿胀和积液。 不同点:骨关节炎中老年人多发,属于关节退行性病变,主要累及膝、脊柱等负重关节。 强直性脊柱炎 相似点:均有晨起活动受限现象。 不同点:强直性脊柱炎主要侵犯骶髂及脊柱关节,多见于青壮年男性,关节受累以非对称性的下肢大关节炎为主,极少累及手关节;类风湿因子检查阴性,HLA-B27可为阳性。 银屑病关节炎 相似点:均表现为对称性多关节炎。 不同点:银屑病关节炎累及远端指关节处更明显,且表现为该关节的附着端炎和手指炎,同时可有骶髂关节炎和脊柱炎;类风湿因子检查多阴性,HLA-B27可为阳性。 痛风 相似点:均有关节疼痛、肿胀。 不同点:痛风多发生于男性,起病急骤,好发于第1跖趾关节,炎症局部红、肿、热、痛明显,常反复发作。急性发作时通常血尿酸水平增高,有时可在关节和耳郭等部位出现痛风石。 系统性红斑狼疮 相似点:关节疼痛、肿胀及晨僵等。 不同点:系统性红斑狼疮往往伴有发热、面部红斑、光过敏、反复口腔溃疡、脱发等症状;检查可发现血细胞减少、蛋白尿,抗核抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体等阳性。,无,实验室检查 有助于判断病因。 血常规 目的:了解血细胞(红细胞、白细胞、血小板)、血红蛋白等的变化情况。 意义:活动期患者可出现血小板增高,白细胞计数及分类多正常。 尿常规 目的:了解尿液成分(红细胞、白细胞、蛋白等)的变化情况。 意义:有肾脏损害时,尿中可出现异常红细胞,尿蛋白异常增多。 注意事项:留取尿标本时,应选取清洁中段尿。 自身抗体检查 目的:了解体内是否有自身抗体,辅助诊断。 意义:患者血清中可以检测到多种自身抗体,主要包括类风湿因子、抗环瓜氨酸抗体、抗角蛋白抗体、抗突变型瓜氨酸化波形蛋白抗体等。 红细胞沉降率和C-反应蛋白 目的:了解红细胞沉降率及C-反应蛋白的变化情况。 意义:反映病情活动度的主要指标,常出现升高,病情缓解时可降至正常。 肝肾功能 目的:了解肝肾功能状态,判断肝肾功能受损情况。 意义:肾功能受损时,肌酐和尿素氮可升高;肝功能受损时,转氨酶升高,胆红素也可升高。 注意事项:检查时需空腹。 影像学检查 X线平片 目的:了解双手、腕关节以及其他病变关节的情况。 意义:有助于疾病的诊断。 注意事项 特殊人群,如孕妇,应慎行X线检查。 检查前摘去检查部位的金属物品,如戒指、手链等。 关节磁共振检查 目的:了解关节软骨、周围软组织的病变情况,协助诊断。 意义 用于早期类风湿关节炎诊断。 在判断急性滑膜炎、血管翳、滑膜及其他辅助结构增殖、关节软骨和骨侵蚀等方面优于X线平片和CT等方法。 早期类风湿关节炎影像学进展的强有力的独立预测因素之一,可作为疾病发展和结局判断的指标之一。 注意事项 需提前去除身上的金属或磁性物品。 体内如有心脏起搏器、金属或磁性物者不能进行检查。 关节超声 目的:了解关节形态、结构及周围病变情况,协助诊断。 意义 能够显示X线平片不能显示的骨质侵蚀病变。 可以动态判断关节积液量及与体表的距离,用以指导关节穿刺或治疗。 多普勒超声可用于确认滑膜炎的存在,检测疾病活动和进展,评估炎症情况。 注意事项:检查时会在关节皮肤表面涂上耦合剂,结束后擦除即可。 CT 目的:用于检测骨侵蚀情况。 意义:对大关节病变及肺部疾病的检测有一定的价值;合并肺部疾病时有助于观察疾病情况。 注意事项 特殊人群,如孕妇,应慎行。 检查前摘去身上的金属物品,如戒指、手链等。 其他检查 关节镜:是一种观察关节内部结构的棒状光学器械,有助于诊断关节内病变。 关节滑液检查:可用于证实关节炎症,同时可鉴别感染和晶体性关节炎。,。