上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院，1953年更名为上海市儿童医院，是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院，2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区，为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张，现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名，拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚，目前共设38个院级学科，并拥有一批高质量的国家级和省部级学科，包括国家重点学科1个（遗传学），国家临床重点专科2个（重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验），卫生部重点实验室1个（医学胚胎分子生物学），上海市重点试验室1个（胚胎与生殖工程），上海市工程技术研究中心1个（上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心），上海市卫健委重中之重临床重点学科1个（医学遗传学）、上海市临床重点专科3个（出生缺陷防治、即时检测、临床药学），上海市公共卫生重点学科1个（儿童保健科），上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项（儿童感染免疫与重症医学研究院）。医院是上海市儿童早期发展基地，是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部，研究发展了一整套遗传病分子诊断技术，在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一，上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来，医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面，医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位；肾脏科开展生物制剂靶向治疗，在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势；普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队；内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识；泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术，填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术，显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能；消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊；耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术；心内科开展疑难射频治疗；心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗；胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面，率先提出并建设儿童友好型医院，获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖；“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目；“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖；“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌；“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面，作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位，医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院，获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院，引领了上海互联网医疗的发展，并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院，设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议，覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目；发表高质量科技论文1557篇，其中SCI论文520篇；获得省部级、局级科技奖项20余项；牵头制定国内指南/专家共识19项；获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿，主编专著8部，发表论文500多篇，其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上，先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励，研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。痛风（gout）是嘌呤代谢障碍引起代谢性疾病,但痛风发病有明显的异质性,除高尿酸血症外可表现为急性关节炎、痛风石、慢性关节炎、关节畸形、慢性间质性肾炎和尿酸性尿路结石。，病因和发病机制不清。由于受地域、民族、饮食习惯的影响,高尿酸血症与痛风发病率差异较大。2004年山东沿海地区流行病学调查显示高尿酸血症的患病率为23.14％,痛风为2.84％。，关节，（一）一般治疗 控制饮食总热量；限制饮酒和高嘌呤食物（如心、肝、肾等）的大量摄入；每天饮水2000rnl以上以增加尿酸的排泄；慎用抑制尿酸排泄的药物如噻嗪类利尿药等；避免诱发因素和积极治疗相关疾病等。 （二）高尿酸血症的治疗 目的是使血尿酸维持正常水平。 1．排尿酸药抑制近端肾小管对尿酸盐的重吸收,从而增加尿酸的排泄,降低尿酸水平,适合肾功能良好者；当内生肌酐清除率＜30ml/min时无效；已有尿酸盐结石形成,或每日尿排出尿酸盐>3.57mmol（600mg）时不宜使用；用药期间应多饮水,并服碳酸氢钠3～6g/d；剂量应从小剂量开始逐步递增。常用药物：①苯溴马隆（benzbromarone）：25～l00mg/d,该药的不良反应轻,一般不影响肝肾功能；少数有胃肠道反应,过敏性皮炎、发热少见。②丙磺舒（probenecid,羧苯磺胺）：初始剂量为0.25g,每日2次；两周后可逐渐增加剂量,最大剂量不超过2g/d。约5％的患者可出现皮疹、发热、胃肠道刺激等不良反应。 2．抑制尿酸生成药物别嘌呤醇（allopurinol）通过抑制黄嘌呤氧化酶,使尿酸的生成减少,适用于尿酸生成过多或不适合使用排尿酸药物者。每次l00mg,每日2～4次,最大剂量600mg/d,待血尿酸降至360μmol/L以下,可减量至最小剂量或别嘌呤醇缓释片250mg/d,与排尿酸药合用效果更好。不良反应有胃肠道刺激,皮疹、发热、肝损害、骨髓抑制等,肾功能不全者剂量减半。 3．碱性药物碳酸氢钠可碱化尿液,使尿酸不易在尿中积聚形成结晶,成人口服3～6g/d,长期大量服用可致代谢性碱中毒,并且因钠负荷过高引起水肿。 （三）急性痛风性关节炎期的治疗 绝对卧床,抬高患肢,避免负重,迅速给秋水仙碱,越早用药疗效越好。 1．秋水仙碱（colchicine）治疗急性痛风性关节炎的特效药物,通过抑制中性粒细胞、单核细胞释放白三烯B4、糖蛋白化学趋化因子、白细胞介素-1等炎症因子,同时抑制炎症细胞的变形和趋化,从而缓解炎症。口服法：初始口服剂量为lmg,随后0.5mg/h或1mg/2h,直到症状缓解,最大剂量6～8mg/d。90％的患者口服秋水仙碱后48小时内疼痛缓解。症状缓解后0.5mg,每天2～3次,维持数天后停药。不良反应为恶心、呕吐、厌食、腹胀和水样腹泻,发生率高达40％～75％,如出现上述不良反应及时调整剂量或停，化脓性关节炎 相似点：均有关节疼痛、肿胀,起病急骤。 不同点：化脓性关节炎为关节内化脓性感染,多见于儿童。一般有外伤诱发病史,多发于浅表关节,如膝、肘关节。 类风湿关节炎 相似点：均有关节疼痛、肿胀。 不同点：类风湿关节炎起病较缓,多首发于近端指间关节、掌指关节、腕关节等,受累关节多呈对称性。类风湿因子检查阳性。 创伤性关节炎 相似点：均有关节疼痛和活动功能障碍。 不同点：创伤性关节炎多发于创伤后、承重失衡及活动负重过度的关节,疼痛与活动有明显关系。 反应性关节炎 相似点：均有关节疼痛、肿胀,发病较急,下肢关节受累较多。 不同点：反应性关节炎继发于身体其他部位感染后,表现为渐进性加重的非对称性单关节炎或少关节炎。可出现皮肤黏膜损害,如口腔溃疡、结节性红斑等。 焦磷酸钙沉积病 相似点：表现与痛风酷似,俗称“假性痛风”。 不同点：焦磷酸钙沉积病多见于老年人,主要侵犯膝、肩、髋等大关节。血尿酸含量往往正常,关节滑液中可查见焦磷酸钙晶体。，应避免的食物 肝脏和肾脏等动物内脏。 贝类、牡蛎和龙虾等带甲壳的海产品。 鱼类食品,如带鱼、沙丁鱼等。 浓肉汤和肉汁等。 紫菜、黄豆、绿豆等植物性食品,以及榛蘑、猴头菇、黑木耳等菌类食品。 避免摄入任何含酒精的饮品。 限制食用的食物 嘌呤含量高的动物性食品,如牛肉、羊肉、猪肉等。 鱼类,如鳝鱼、鳗鱼、鲤鱼、草鱼、鳕鱼、鲑鱼（三文鱼）等。 果糖和蔗糖含量较高的食品,如蜂蜜、柑橘、甜点等。 干豆类,如大豆、豌豆、扁豆等。 豆腐、豆浆等。，（一）血尿酸测定 血清标本,尿酸酶法。正常男性为150～380μmol/L（2.5～6.4mg/d1）,女性为100～300μmol/L（1.6～5.0mg/d1）,更年期后接近男性。血尿酸存在较大波动,应反复监测。 （二）尿尿酸测定 限制嘌呤饮食5天后,每日尿酸排出量超过3.57mmol（600mg）,可认为尿酸生成增多。 （三）滑囊液或痛风石内容物检查 偏振光显微镜下可见针形尿酸盐结晶。 （四）X线检查 急性关节炎期可见非特征性软组织肿胀；慢性期或反复发作后可见软骨缘破坏,关节面不规则,特征性改变为穿凿样、虫蚀样圆形或弧形的骨质透亮缺损。 （五）电子计算机X线体层显像（CT）与磁共振显像（MRI）检查 CT扫描受累部位可见不均匀的斑点状高密度痛风石影像；MRI的T1和T2加权图像呈斑点状低信号。，。
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