上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。,病因尚不明确,动脉,药物治疗 药物治疗期间,应坚持严格按照医生指导治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药,保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。 糖皮质激素 为治疗大动脉炎的基础药物。 可选用泼尼松、甲泼尼龙等。 活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。 若临床症状缓解并稳定,可以遵医嘱减量、停药。 长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、胃肠道出血、低钾血症等不良反应。 免疫抑制剂 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。 常用环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。 生物制剂 近年来有报道肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂和白介素6(IL-6)抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但尚需进一步的临床研究来证实。 其他药物 降压药物:常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。 手术治疗 多数血管有丰富的侧支循环,因此不建议过早进行血管干预治疗,且应尽可能不在疾病活动期手术。 手术治疗的目的主要是进行血运重建,治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或动脉瘤。 可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术,主动脉严重反流者可行主动脉瓣置换,对肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。,纤维肌发育不良 相同点:年轻女性多见,常累及肾动脉和颈内动脉,均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。 不同点:纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查,可明确诊断。 动脉粥样硬化 相同点:早期无特异性症状,之后可出现头晕、胸闷等表现。 不同点:动脉粥样硬化发展到相当程度,尤其有器官明显病变时,诊断并不困难。年长者有血脂异常,且动脉造影发现血管狭窄性病变,有助于鉴别诊断。 贝赫切特综合征 相同点:均可出现心脏、肺及血管损害症状。 不同点:贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。 结节性多动脉炎 相同点:均可出现心脏、肾脏损害症状。 不同点:结节性多动脉炎常见于50~60岁男性,多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉,肺和肾小球多不受累。 血栓闭塞性脉管炎 相同点:均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。 不同点:血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉,以下肢多见,好发于男性青壮年。 IgG4相关性主动脉炎 相同点:均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。 不同点:IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高,病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。,无,实验室检查 包括血常规检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。 血常规检查:急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。 活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。 自身抗体检查:部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。 影像学检查 彩色多普勒超声:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。 CT血管造影(CTA) 可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。 肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。 腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。 数字减影血管造影(DSA):有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。 磁共振成像(MRI):提示受累血管壁的水肿情况,有助于判断疾病的活动性。 正电子发射断层成像(PET):有助于观察管壁对同位素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 超声心动图:可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张,亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。 眼底检查 有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。,。