上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变,以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病。,抗原抗体复合物会沉积于全身或局部血管基底膜,通过激活补体、吸引中性粒细胞等详细过程,引起血管炎症。,血管,治疗 治疗原则为早期诊断、早期治疗,防止不可逆的损害。 一般治疗 如有口、咽部感染,注意控制,避免进食辣椒等刺激性食物。 药物治疗 请在医生指导下使用,切勿自行用药 糖皮质激素 血管炎的基础治疗药物,剂量与用法根据病变部位和病情严重程度而定。 全身用药 急性期可用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗,然后逐渐减量至停药。 常用药物:甲泼尼龙、泼尼松龙。 可单用,也可联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)。 局部用药 口腔溃疡:局部涂抹糖皮质激素软膏,可减轻炎症性疼痛。 前葡萄膜炎等眼部疾病:局部涂抹糖皮质激素眼药水或眼膏,有一定疗效。 免疫抑制剂 适用情况 肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累时,应加用免疫抑制剂。 单用糖皮质激素疗效不佳时,也可合用免疫抑制剂。 用药选择 环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)等。 他克莫司、环孢素:属于钙调蛋白酶抑制剂,可用于缓解病情。 用药注意事项:环磷酰胺不良反应较多且严重,应用时必须严密监测血常规、肝功能、性腺功能。 免疫球蛋白 有急进性肾、肺部损害和病情危重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。如川崎病,静脉用丙种球蛋白有良好疗效。 靶向治疗药 CD20单抗 利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。 肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂 依那西普、英夫利昔单抗,可用于治疗某些类型的血管炎,如贝赫切特病,具体作用机制与安全性有待进一步研究证实。 白细胞介素-1(IL-1)拮抗剂 格维珠单抗(gevokizumab)、卡那单抗、阿那白滞素,有应用这些药物治疗某些血管炎的报道,但有待进一步研究证实疗效和临床应用价值。 白细胞介素-6(IL-6)受体单抗 托珠单抗,降低炎症反应,可用于大动脉炎、巨细胞动脉炎、贝赫切特病等某些类型的血管炎。 对症用药 抗凝药:皮肤坏死明显或组织学上有明显血栓者,可联用阿司匹林等。 非甾体抗炎药:缓解结节性红斑、溃疡疼痛、炎症症状等,可用布洛芬、萘普生等。 秋水仙碱:对关节病变、结节性红斑、口腔溃疡等有一定疗效。 用药提醒 所有药物均应在专业医生指导下使用,不可自行调整剂量或擅自停药。 糖皮质激素不宜长时间使用,注意体重增加、骨质疏松等不良反应。 手术治疗 适用情况 因血管狭窄造成重要脏器缺血,严重影响生活者。 有动脉瘤者。 手术方式 具体手术形式视具,无,无,一般实验室检查 血常规:检测血白细胞、血小板水平是否正常或轻度升高,是否有贫血。 尿常规:是否有血尿、蛋白尿、红细胞管型、蛋白管型等,了解肾功能情况。 便常规:可提示是否有继发性消化道出血、消化道黏膜病或肠系膜血管病变可能。 血清炎症指标检测 有助于病情诊断。血管炎病情活动期,可见到红细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标升高,也可见到血清纤维蛋白原、补体等炎症分子非特异性增高,提示患病可能。 血清自身抗体检测 有利于疾病诊断、病情活动度判断以及估计预后,对分辨不同类型的血管炎有提示作用。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):间接免疫荧光法。 抗内皮细胞抗体(AECA):ELISA法、免疫荧光法、免疫印迹法、细胞毒试验等。 其他自身抗体:如抗核抗体、抗心磷脂抗体,可提示是否合并其他综合征。 病理检查 组织活检是确诊血管炎的“金标准”。 根据受累血管和脏器不同,采取不同部位的组织活检。 活检过程中有任何不适,及时告知医生。注意活检后的伤口不要沾水。 影像学检查 血管造影:是诊断大、中血管炎的重要依据,也是了解病变范围最确切、可靠的方法。 血管彩色多普勒超声检查 非创伤性检查,宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况。 有助于在病程中进行随诊、比较。 但准确性不如血管造影,且与检查者的经验有关。 计算机断层扫描(CT) 观察受累血管管壁和管腔情况,观察病变累及范围。 可以取代血管造影,作为大、中血管炎的诊断依据。 磁共振成像(MRI) 观察大血管的管壁和管腔情况,反映管壁是否存在活动炎症。 对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。 正电子发射断层扫描(PET):可看到血管壁对放射性核素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 磁共振血管造影(MRA) 能观察到动脉造影或动脉异常,以及管壁是否存在炎性水肿信号。 可用于诊断,也可用于判断疾病的活动状态。 但对发现较小分支病变的敏感性较差。 特殊检查 超声心动图:大动脉炎时用于判断心肌受累情况,是否存在主动脉瓣关闭不全、心脏改变等。 针刺反应 是贝赫切特病的特异性试验。 消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。 局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则为阳性结果。,。