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上海交通大学附属儿童医院,上海市红十字儿童医院,上海市儿童医院北京西路院区嗅觉丧失专家

简介:

上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。。

顾美珍 副主任医师

小儿唇腭裂、耳廓畸形、颌面部畸形,扁桃体腺样体肥大、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合症,急慢性鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,中耳炎,听力障碍,言语障碍,困难气道及小儿头颈部肿物的诊治。

好评 100%
接诊量 45
平均等待 4小时
擅长:小儿唇腭裂、耳廓畸形、颌面部畸形,扁桃体腺样体肥大、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合症,急慢性鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,中耳炎,听力障碍,言语障碍,困难气道及小儿头颈部肿物的诊治。
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华圣元 主治医师

擅长中西医结合治疗各种儿童常见皮肤病,如湿疹/特应性皮炎、荨麻疹、痤疮、尿布疹、银屑病、皮肤疣(寻常疣、跖疣、传染性软疣)、血管瘤、白癜风、脱发等。

好评 100%
接诊量 1862
平均等待 15分钟
擅长:擅长中西医结合治疗各种儿童常见皮肤病,如湿疹/特应性皮炎、荨麻疹、痤疮、尿布疹、银屑病、皮肤疣(寻常疣、跖疣、传染性软疣)、血管瘤、白癜风、脱发等。
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康郁林 主任医师

血尿,蛋白尿,遗尿,肾炎,肾病综合征,肾盂分离,肾积水,高尿酸血症,痛风,低钾血症,高钾血症,低钠血症,高钠血症,低镁血症,低磷血症,链球菌感染,EB病毒感染,肺炎,支气管炎,支气管肺炎,急性扁桃体炎,口腔溃疡,上呼吸道感染,喉炎,哮喘,腹泻,胃炎,肠炎,急性胃肠炎,呕吐,腹痛,便秘,贫血,IgA肾病,IgM肾病,尿路感染,膀胱炎,肾盂肾炎,紫癜性肾炎,过敏性紫癜,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,肾功能衰竭,血管炎,幼年特发性关节炎,肾小管疾病,巴特综合征,吉特曼综合征,高钙尿症,肾小管酸中毒,肾结石,肾钙盐沉积,范可尼综合征,多囊肾,孤立肾等。 擅长上述各类儿童肾脏、呼吸、消化、神经及风湿免疫性等儿科疾病的临床诊治。

好评 99%
接诊量 531
平均等待 1小时
擅长:血尿,蛋白尿,遗尿,肾炎,肾病综合征,肾盂分离,肾积水,高尿酸血症,痛风,低钾血症,高钾血症,低钠血症,高钠血症,低镁血症,低磷血症,链球菌感染,EB病毒感染,肺炎,支气管炎,支气管肺炎,急性扁桃体炎,口腔溃疡,上呼吸道感染,喉炎,哮喘,腹泻,胃炎,肠炎,急性胃肠炎,呕吐,腹痛,便秘,贫血,IgA肾病,IgM肾病,尿路感染,膀胱炎,肾盂肾炎,紫癜性肾炎,过敏性紫癜,系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,肾功能衰竭,血管炎,幼年特发性关节炎,肾小管疾病,巴特综合征,吉特曼综合征,高钙尿症,肾小管酸中毒,肾结石,肾钙盐沉积,范可尼综合征,多囊肾,孤立肾等。 擅长上述各类儿童肾脏、呼吸、消化、神经及风湿免疫性等儿科疾病的临床诊治。
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林晓 副主任医师

各种儿童常见皮肤病,湿疹、荨麻疹、血管瘤、各种胎记、白癜风、病毒性皮肤病等

好评 100%
接诊量 910
平均等待 30分钟
擅长:各种儿童常见皮肤病,湿疹、荨麻疹、血管瘤、各种胎记、白癜风、病毒性皮肤病等
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方永双 主治医师

对儿内科常见病及多发病的有丰富的临床经验,擅长于儿童呼吸科常见感染性疾病、儿童哮喘、慢性咳嗽的诊治

好评 100%
接诊量 291
平均等待 2小时
擅长:对儿内科常见病及多发病的有丰富的临床经验,擅长于儿童呼吸科常见感染性疾病、儿童哮喘、慢性咳嗽的诊治
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钟天巧 主治医师

对小儿常见病,多发疾病的诊治(呼吸,消化以及血液疾病等),并且对疾病早期的危重症识别与诊治等也有一定经验。

好评 100%
接诊量 242
平均等待 15分钟
擅长:对小儿常见病,多发疾病的诊治(呼吸,消化以及血液疾病等),并且对疾病早期的危重症识别与诊治等也有一定经验。
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周行 主治医师

擅长湿疹、特应性皮炎、急慢性荨麻疹、斑秃及其他脱发性疾病、甲疾病、药物性皮炎等皮肤科常见病的诊治。

好评 100%
接诊量 289
平均等待 1小时
擅长:擅长湿疹、特应性皮炎、急慢性荨麻疹、斑秃及其他脱发性疾病、甲疾病、药物性皮炎等皮肤科常见病的诊治。
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朱若尘 主治医师

小儿发热,咳嗽,肺炎,哮喘。小儿湿疹,荨麻疹。小儿腹泻,呕吐,消化不良。尿路感染。多动症,发育落后。小儿癫痫,惊厥待查。

好评 99%
接诊量 1068
平均等待 15分钟
擅长:小儿发热,咳嗽,肺炎,哮喘。小儿湿疹,荨麻疹。小儿腹泻,呕吐,消化不良。尿路感染。多动症,发育落后。小儿癫痫,惊厥待查。
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龚艳 主治医师

擅长矮小症、性早熟、糖尿病、性发育异常、甲状腺和肾上腺疾病等。

好评 100%
接诊量 156
平均等待 2小时
擅长:擅长矮小症、性早熟、糖尿病、性发育异常、甲状腺和肾上腺疾病等。
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牟娅妮 主治医师

消化感染科常见病的诊疗,常见症状如腹泻、呕吐、腹痛、排便困难、便血、发热等,常见疾病如便秘、胃肠炎、乳糖不耐受、炎症性肠病等

好评 -
接诊量 20
平均等待 1小时
擅长:消化感染科常见病的诊疗,常见症状如腹泻、呕吐、腹痛、排便困难、便血、发热等,常见疾病如便秘、胃肠炎、乳糖不耐受、炎症性肠病等
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患友问诊

鼻子不通气,闻不到味道
30
2024-11-15 14:23:25
一个多月前因病毒感冒导致嗅觉失灵,鼻镜检查无异常,已服用甲钴胺,担心嗅觉失灵会永久影响生活,寻求治疗和生活建议。
8
2024-11-15 14:23:25
鼻炎发作,嗅觉丧失,晚上鼻塞,白天好转。
36
2024-11-15 14:23:25
鼻息肉手术后嗅觉丧失,鼻子不塞,头疼减轻。
58
2024-11-15 14:23:25
27岁患者嗅觉差一年多,未去医院检查,询问嗅觉恢复产品的使用方法和注意事项。
57
2024-11-15 14:23:25
61岁男性,多年嗅觉丧失,近期用药后无好转。
52
2024-11-15 14:23:25
鼻子闻不到味道两年多,无鼻涕,老年人,73岁。
52
2024-11-15 14:23:25
40岁女性因手术导致嗅觉丧失,想了解辛夷鼻炎丸的使用情况。
38
2024-11-15 14:23:25
鼻炎引起鼻子不通气、干鼻涕、嗅觉丧失,求治疗建议。
54
2024-11-15 14:23:25
感冒后鼻子不通气,嗅觉丧失,想了解桔梗元参汤是否能治疗。
23
2024-11-15 14:23:25

科普文章

嗅觉是人用鼻子辨别气味时所产生的感觉,是通过健康的嗅神经把各种气味传达大脑的生理功能。

嗅神经是嗅觉上皮穿过鼻窦筛板到鼻腔内嗅球的神经纤维,嗅觉能力是嗅神经细胞的特性。

鼻黏膜、嗅球、嗅丝、或者大脑中枢神经系统,任何一个环节(传导系统、或者神经系统)受到伤害,都可能出现嗅觉障碍。

第一、慢性鼻炎、慢性鼻窦炎和变应性鼻炎(过敏性鼻炎),常常会由于鼻粘膜的急慢性炎症而造成嗅神经细胞功能损伤,从而出现嗅觉障碍,位居第一。其中伴有鼻息肉的鼻炎、鼻窦炎患者,患有嗅觉减退和失嗅的风险更大。过敏性鼻炎久治不愈者,也常见嗅觉障碍。属于传导性嗅觉障碍。

第二、各种感冒、上呼吸道感染导致的嗅觉障碍,位居第二。以病毒感染为首要原因,病毒性感冒、上呼吸道感染后嗅觉障碍可以表现为嗅觉的减退,嗅觉的倒错等等。属于传导性嗅觉障碍。

第三、老年痴呆、脑血管病后遗症、或者糖尿病合并症、或者摔跤、事故、头部外伤、或者长期服用激素类药物等导致的嗅觉障碍,位居第三。脑部肿瘤压迫嗅球和嗅束导致嗅觉损害,严重者嗅觉丧失。帕金森患者的脑内病变可波及嗅觉中枢,因此对嗅觉功能有重要影响,表现为嗅觉障碍。老年性痴呆患者在神经退行性病变的过程中,可首先波及嗅觉中枢,引起嗅觉障碍。其他、过度减肥、营养缺乏,如缺乏叶酸、维生素 B12 等也可引起鼻黏膜受损,造成嗅觉下降。这些都属于神经性嗅觉障碍。

常规检查包括:

  • 耳鼻喉科鼻内镜检查、鼻窦部 CT 及嗅觉检查
  • 血常规、血电解质、血糖、尿素氮、微量元素
  • 头颅底部 X 线排片、头颅 CT 及 MRI 检查
  • 脑脊液检查
  • 胸透、心电图等

嗅觉障碍的种类较多,不同种类用药是不一样的,需要临床医生根据患者的具体情况来选择合适的药物治疗。

急慢性鼻炎、鼻窦炎患者应积极控制炎症,促使鼻腔恢复通畅,嗅觉一般也会随之恢复;由下鼻甲肥厚引起的鼻腔阻塞在部分切除下鼻甲后,嗅觉障碍将得到部分改善。中药通窍鼻炎颗粒、鼻渊舒口服液、鼻窦炎口服液、欧龙马口服滴剂、玉屏风颗粒以及滴通鼻炎水、或者鼻通宁滴剂滴鼻,对各种鼻炎引起的嗅觉障碍,有一定效果。其他常用药物包括糖皮质激素、甲钴胺胶囊、银杏叶片、维生素维生素 A、维生素 B1、维生素 E 等。

在医生指导下,运用中药辨证论治,提高免疫力,较少感冒次数,也是彻底治疗嗅觉障碍的好方法。

鼻息肉、鼻部肿瘤、脑部肿瘤等原因导致的嗅觉障碍,手术治疗也是有效地治疗手段。

中药汤药口服加熏鼻、鼻部周围穴位按摩、配合高压氧舱、针灸治疗,对呼吸性嗅觉障碍,有良好的改善效果。

自己在家,每天坚持闻柠檬、玫瑰、丁香或香水气味,一天 2 次,早晚各一次。每种气味每次用鼻闻 20 秒!各种气味交替使用,每种气味间隔 5 分钟左右,刺激鼻粘膜嗅觉神经细胞,有助于尽早恢复嗅觉。

大家好,我是整形医生路会。经常会有求美者问我:做隆鼻手术,会对嗅觉造成影响吗?甚至一些求美者在做完鼻整形手术后,发现嗅觉已经出现了问题!这到底是怎么回事呢?还能恢复吗?


 

求美者留言截图
 
大家先别急,今天老路会分成几个问题给大家细细道来!
 
1、我们的嗅觉是怎么产生的?
2、一般的鼻整形手术是怎么做的,会影响嗅觉吗?
3、为什么你在做完鼻子后,嗅觉出现了问题?
4、我是怎么做鼻整形手术的?
 
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1、我们的嗅觉是怎么产生的?
 
我们之所以能够闻到气味,靠的是鼻腔黏膜,分为“呼吸”和“嗅觉”两个区域。
呼吸区域主要是负责把我们吸进来的空气加热加湿。
嗅觉区域则是负责把化学物质传递给大脑,产生嗅觉。
嗅黏膜是由嗅细胞、支持细胞、基底细胞组成,主要分布在上鼻甲和鼻中隔上部。当嗅细胞受到某些挥发性有味物质的刺激后就能引起它的神经冲动,冲动沿嗅神经把气味的感觉传给大脑的嗅球,我们就可以闻到气味了。

图片来自网络,仅供参考说明

图片来自网络,仅供参考说明
 
我们的鼻子不仅仅会影响我们的外貌美观,它还是重要的功能性器官。所以,我们做鼻子,一定是在不影响功能为前提的。
 
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2、一般的鼻整形手术是怎么做的,会影响嗅觉吗?
 
我们一般做鼻整形手术,是将鼻整形材料放置在皮下的鼻骨骨膜与鼻脊筋膜之间,是不会破坏损伤嗅黏膜的,嗅细胞依然能正常发挥作用,也就不会影响嗅觉功能。
 

图片来自网络,仅供参考说明
 
 
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3、为什么你在做完鼻子后,嗅觉出现了问题?
 
如果说在做完鼻整形手术后,发现嗅觉出现问题,可分为“暂时性的”和“永久性的”。
 
① 暂时性嗅觉影响。
 
这种往往是因为术后鼻腔内发生充血肿胀的情况,一般多发生于鼻综合手术,手术创伤较大的情况,表现为嗅觉减弱或者失灵,往往还伴有鼻子不通气的问题。不过不用担心,随着肿胀的消退,恢复好后,我们的鼻部功能也会随之恢复,不会有任何影响!
 
② 永久性嗅觉影响。
 
这种多见于鼻中隔软骨隆鼻和针对鼻中隔偏曲的鼻中隔黏膜下切除术。因为鼻部的嗅觉神经主要在鼻中隔的上部,如果医生在操作过程中碰到了、切到了、损伤到了,就会对嗅觉造成影响,甚至会造成永久性嗅觉失灵!

 

 
图片来自网络,仅供参考说明
 
 
 
而且,鼻中隔软骨相当于是鼻子的“承重墙”,用它来做鼻子,对于鼻中隔软骨发育不足的亚洲人来说,很容易出现鼻子塌陷的情况。所以,我个人不建议大家选择鼻中隔软骨隆鼻!
 

图片来自网络,仅供参考说明
 
 
 
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4、我是怎么做鼻整形手术的?
 
其实,很多鼻整形手术都是不需要取自体软骨的,尤其是初鼻我个人更加不建议!
我做鼻整形多会选择全膨体来做鼻子的改善,用膨体来改变鼻根、鼻背、鼻头,从而使鼻子达到一个较好的形态。我是将膨体放置在皮下的鼻骨骨膜与鼻脊筋膜之间,做深层次植入,但不会影响鼻腔,不会破坏损伤嗅黏膜,而且,膨体隆鼻手术创伤很小。所以,大家不用担心会影响呼吸、影响嗅觉!
 

路会个人手术作品展示,盗图必究
 

路会个人手术作品展示,盗图必究
 
上图中的这位姑娘术前是在外院做的硅胶+耳软骨,出现鼻尖过长的问题,鼻子高度也略差那么一点点。我给她设计的方案是膨体修复,缩短鼻尖,调整鼻唇角度。现在已经过去4个月了,恢复得很好,没有出现任何嗅觉上的问题。
 
我从事整形外科美容工作30多年了,目前没有发生一例隆鼻手术完全恢复后嗅觉丧失的情况。
 
对于前面留言的这位求美者发生的“嗅觉减退”情况,如果不是粗暴手术,在手术中对“嗅黏膜”造成损伤,老路也无法准确判断其形成的原因。如果一旦发现鼻子出现功能性问题,建议大家不要拖延,及早去耳鼻喉科进行检查,针对性解决。
 
PS:另外,我们做任何整形手术项目,都是手术次数越少越好。所以,建议大家一定要想好了再做,不要因一时冲动而后悔,再遭一罪不说,还可能出现不好的情况。还有,选择正规医院、选择经验丰富的专业医生,是降低风险、安全变美的关键,你们同意吗?
 

想要了解更多鼻整形知识?欢迎关注【整形医生路会】,给老路留言,老路都会一一为您解答。

 

 

 
 
 

如果你失去嗅觉超过两周或更久,嗅觉训练可以帮助您恢复嗅觉。

这是目前研究发现的恢复嗅觉的最简单、经济、有效的办法,没有之一!

嗅觉训练是每天主动地闻同样的四种气味,在每种气味上花 20 秒左右的时间。

就是这么简单,安全,且全球医生大力推荐,谁都可以做。

我们可以通过嗅觉训练,培养一个人的嗅觉能力,激发嗅觉的潜力,形成记忆,恢复嗅觉。

嗅觉训练的原理是什么?

研究表明,嗅觉上皮和嗅束具有独特的神经可塑性,也就是说它们有着再生和恢复的潜力,我们可以利用这个特性,采取干预措施(即嗅觉训练)来调节嗅觉系统,改善嗅觉功能。

嗅觉训练应该怎么做呢?

1.主要材料:嗅觉训练主要使用苯乙醇(玫瑰)、桉叶醇(桉树)、香茅醛(柠檬)、丁香酚(丁香)4 种气味;

2.步骤:每种气味闻 10 秒左右,在

闻两种气味之间需要间隔 10 秒钟:

3.训练时长:每次训练时长为 5 分钟;

4 训练频次:在每天早餐前及晚上睡觉前各训练 1 次

5.重点:训练的推荐嗅觉障碍患者早期应用多种类、高浓度愉快的不同气味的物质进行不低干 4 个月的嗅觉训练。

#鼻窦炎#鼻息肉病#失嗅
15
 
1、鼻塞:双侧鼻塞渐加重为持续性,闭塞性鼻音,睡眠打鼾.
2、嗅觉减退:嗅觉减退或丧失,系息肉堵塞及嗅区粘膜慢性炎症所致
3、鼻涕:鼻流粘液样涕或脓性涕
4、耳部症状:息肉坠入后鼻孔堵塞或分泌物堵塞咽鼓管咽口,导致耳鸣、听力下降

5、鼻窦炎症状:鼻息肉堵塞并妨碍鼻窦引流引起鼻窦炎症状

如果怀疑自己患了鼻窦炎,可以到医院耳鼻喉科做一个前后鼻孔检查、鼻内窥镜检查、副鼻窦CT检查,基本就可以确诊。

#无嗅脑#幻嗅#失嗅
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    “闻而知之谓之圣”,闻诊是中医四诊之一,主要作用是初步或在一定程度上判断患者的五行特点,即脏腑功能和气血盛衰,比如语声高亢宏亮,喋喋不休者,多考虑肝火旺;言语过少,语速较慢低微者多属中气不定,脾肺气虚或阳虚。

    至于《素问·阴阳应象大论》中所说“五脏应五声”,即“肝在声为呼,心在声为笑,脾在声为歌,肺在声为哭,肾在声为呻”,仅作参考。

    闻诊的另一项内容,是闻患者呼出的气味,比如口气臭秽者多属运化不良,宿食积滞或湿热;口出脂肪味则为肥气,多见于肥胖者。

    其他还有呼吸声、咳嗽声、呃逆、嗳气等,特点不同,各有其证,临床需注意鉴别。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

#手术#心房颤动#心房颤动[心房纤颤]
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当地时间11月7日,强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤,是一种常见的心脏问题,在美国,每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内,受影响的人数更是高达5000万[1]。

很多患者可能并不知道自己有房颤,通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题,导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时,就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号,从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验,研究结果发表于《循环》杂志上[2]。

在美国的30个不同的医院里,有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利,手术做完后,患者的病情得到了改善。通过这个设备,在98%患者手术中,医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中,每条静脉被处理了73-96次,有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少,只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。

总的来说,这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性,而且通过使用先进的技术,手术可以更精确,对患者的影响更小。

VARIPULS平台包括三个主要部分:

VARIPULS导管 :医生会通过它向心脏发送特殊的电信号,这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。

TRUPULS发生器 :用来产生那些特殊的电信号的设备,这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。

CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 :这是一个高级的导航系统,帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域,并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。

这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准,已经成功地帮助了全球超过1000名患者。

参考文献:

1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.

2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.

近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1],欧盟委员会(EC)已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。

本次获批属于扩大适应证,新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用,以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。

嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病?

嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病,会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难,很容易误诊,因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。

在对宝宝的影响上,这个病会严重影响儿童的进食能力,还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医,降低并发症,防止疾病进一步恶化。

这个新药有什么效果?安全性如何?

新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验,主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分:

在试验的A部分,共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎,这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组,分别采用高剂量(HE)或者低剂量(LE)的皮下度普利尤单抗方案,还有一些儿童被分入安慰剂组,整个过程持续16周。 文献截图在B部分,那些完成了A试验且符合条件的患者,继续使用原来的度普利尤单抗方案,或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗,这个过程再持续36周。

这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况(判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个)。

有效性

在A部分,高剂量组的37名患者里,有25名(占68%)出现了组织学缓解情况;低剂量组31名患者中,18名(58%)有组织学缓解;而对照组34名患者中,只有1名(3%)实现组织学缓解。

 文献截图

高剂量方案和对照相比,缓解率差异达到65个百分点;低剂量方案和对照组相比,缓解率差异是55个百分点。

和对照组相比,高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者,从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况,和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。

安全性

安全性方面,度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度(详见下图)。 文献截图在A部分 接受度普利尤单抗治疗的患者(不管是高剂量还是低剂量)中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例,比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件,在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。

除了治疗食管炎,还有哪些应用?

国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]:

特应性皮炎

度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎(AD)成人和儿童患者,这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制,或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用,也可单独使用。

哮喘

度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。

使用限制:度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。

慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉

度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉(CRSwNP)成人和儿童患者的附加维持治疗。

嗜酸性食管炎

度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎(EoE)成人和儿童患者。

结节性痒疹

度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹(PN)成人患者。

慢性阻塞性肺疾病

度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病(COPD)成人患者的附加维持治疗。参考文献:

1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis

2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.

3.国家药品监督管理局药品审评中心

4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024

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