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河北省第五人民医院专家

简介:

河北省儿童医院(河北省第五人民医院、河北省儿科研究所)创建于1989年,占地面积近5万平方米,建筑面积7万平方米。编制床位1600张,年门诊量近200余万人次,年住院病人逾5万人次,现有职工2100多人。河北省儿童医院隶属于河北省卫生健康委,是集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院,河北医科大学附属医院。医院先后获得国家爱婴医院、全国百姓放心示范医院、全国医药卫生先进集体、国家构建和谐关系示范医院、百佳医院、河北省先进集体等众多荣誉。2019年以来,医院狠抓质量,规范管理,又先后获得国家群众满意的医疗机构、改善医疗服务示范单位、全国模范职工之家、全国巾帼文明岗、全国巾帼建功先进集体、全国公立医院高质量发展优秀单位、全国五一劳动奖章、河北省政府质量奖(个人奖)、河北省基层平安建设先进单位、河北省医疗保障工作先进集体等多项荣誉称号。河北省儿童医院是国家首批罕见病诊疗成员单位、国家新生儿保健特色专科建设单位。医院拥有临床专业科室39个,医技专业科室10个。其中2个国家临床重点专科(儿科、新生儿科),4个省级临床重点专科(儿外科、重症医学科、医学检验科、神经内科),6个省级医学重点学科(新生儿科、小儿外科、儿科-呼吸内科、儿科-神经内科、儿科-心血管内科、儿科-重症医学科)。医院拥有11个省级医疗中心和16个培训基地。河北省儿童健康与疾病临床医学研究中心、河北省儿科质量管理与控制中心、河北省危重新生儿救治中心、河北省脑瘫儿童康复指导中心、河北省早产儿视网膜病变筛查中心、河北省新生儿听力诊治中心、河北省胎儿先天性心脏病超声诊断中心、河北省儿童先天性心脏病筛查诊治中心、河北省省级儿童听力筛查诊治中心、血友病治疗中心、河北省儿童疾病与健康国际联合研究中心。河北省儿童医院为国家住院医师规范化培训基地、国家儿科麻醉学、新生儿围产期专业培训基地、国家级临床药师规范化培训基地;儿科呼吸内镜医师培训合作单位;河北省继续医学教育基地、河北省儿科医师转岗培训基地、河北省住院医师规范化培训基地、河北省省级康复培训基地、河北省儿童弱斜视及眼病防治培训基地、河北省临床儿科专业专科护士培训基地、河北省重症医学专科护士培训基地、河北省听力言语残疾康复规范化培训基地、河北省精神残疾(含孤独症)康复规范化培训基地、河北省0-6岁儿童孤独症筛查干预技术培训基地;美国儿科学会中国教育基地。河北省儿童医院医疗设备齐全、设施完善、技术力量逐年稳步提升。新生儿科为国家临床重点专科、省级医学重点学科,河北省危重新生儿救治中心,首批省级继续医学教育基地。近年来,新生儿科为全省新生儿专业的进步和发展及降低新生儿死亡率做出了突出贡献。重症医学科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿脓毒症、难治性休克、呼吸功能衰竭、ARDS、严重心律失常、中毒及儿童意外、肝衰竭、肾功能衰竭、MODS等多种危重症疾病的诊治。呼吸科为省级医学重点学科,开展了纤支镜治疗肺不张、肺实变及其联合中心静脉导管胸腔闭式引流治疗重症肺炎并脓胸,开展了呼吸衰竭、ARDS、哮喘、肺炎并先心病、心衰、心肌炎、心律失常等呼吸心血管疾病的诊治。神经内科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,河北省脑瘫儿童康复技术指导中心。在小儿神经系统疾病的诊断、治疗、康复和癫痫病、脑性瘫痪、脑炎、脑膜炎、周围神经病等疾病经验丰富。心脏外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,已行小儿先天性心脏病手术近万例,在全省开展了几百例应用同种异体血管片技术治疗复杂型先心病和完全大动脉调转术等高难手术。普外科(新生儿外科)为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿外科常见病、急危重症及疑难病的诊治,对小儿结、直肠疾病的诊断和治疗有丰富的经验。神经外科、胸外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,分流脑积水、松解脊髓栓系、微创技术超前,治疗漏斗胸鸡胸矫形、创伤性支气管断裂修复等技术经验丰富。检验科为省级临床重点专科,是集临床检验、儿科科研、教学为一体的多元化医学检验中心。超声诊断在科胎儿和小儿先天性心脏病的诊断方面技术过硬,经验丰富。医院还设有泌尿外科、骨科、微创外科、整形外科、血管瘤(介入)科等省级临床重点专科、省级医学重点学科,以及耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、妇产科、成人内科、皮肤科、康复理疗科、中医儿科、营养科、神经康复科、儿童保健(心理行为)科等知名学科。医院紧紧围绕“一切为了儿童健康”的宗旨,践行“明德、致和、勤勉、求精”的院训,坚持“以慈母般情怀服务患儿”的服务理念,强化“不忘初心、牢记使命、尚善至美、大医精诚”为主要内容的管理理念,全心全意为祖国的“未来”护航。不断加强医院管理,规范医疗行为,改善服务态度,加强国内外的技术交流与合作,引进国内外先进医学技术,全面提高诊疗水平,提高社会满意度,为全省儿童健康提供优质诊疗服务,努力为实现健康中国奋斗。。

胡岩 主任医师

1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。

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擅长:1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。
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徐梅先 主任医师

儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术

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擅长:儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术
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郑华城 主任医师

小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。

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擅长:小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。
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郝京霞 副主任医师

矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病

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擅长:矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病
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耿文锦 主任医师

儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态

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擅长:儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态
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宫颖新 主任医师

小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等

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接诊量 32
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擅长:小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等
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邹岩 副主任医师

擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。

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擅长:擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。
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何明哲 主任医师

儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等

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接诊量 2
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擅长:儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等
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梁玉丽 副主任医师

儿童血液系统疾病

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擅长:儿童血液系统疾病
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温丽 主任医师

儿童血液系统疾病

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擅长:儿童血液系统疾病
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患友问诊

科普文章

漏斗胸一般是可以运动矫正,但只能够起到辅助的作用,不能完全改善。漏斗胸可能是佝偻病、肋软骨发育异常、遗传等原因而导致,以胸廓畸形、胸骨凹陷为特征。如果只是轻微的漏斗胸,通过体育锻炼是可以达到矫正的作用,主要可以练练胸肌,进而掩盖漏斗胸畸形。如果是严重的漏斗胸,通过锻炼一般没办法恢复正常。因为锻炼身体主要是改变肌肉的形态和体积,而难以改变骨骼的形态。此时就需要使用一些矫形支具、肋骨成形、胸骨抬举术,才能够达到矫正的目的。患者可以到正规医院胸外科就诊,根据病情的严重程度,进行治疗。

#漏斗胸#先天性肋骨外翻
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肋骨外翻和漏斗胸不是同一回事,属于两种完全不同的疾病,其区别主要在于病因不同、临床表现不同、治疗方法不同等。1.病因不同:肋骨外翻主要是因为肋骨软骨过长或者胸骨向内凹陷而引起的一种胸廓畸形。而漏斗胸主要为遗传因素导致,可表现为人的肋骨往里面凹陷。2.临床表现不同:肋骨外翻的患者,主要表现为肋骨向外凸起,且伴随着不同程度的胸廓畸形,但通常情况下并不会影响到患者的呼吸和心脏功能。漏斗胸则表现为胸骨向内凹陷,严重的情况下可影响到心脏和肺部,导致呼吸困难和疼痛等不适。3.治疗方法不同:肋骨外翻症状轻微的,可通过矫正器等器械进行矫正,同时合理服用钙片或维生素D进行缓解,如果症状严重,需要通过手术治疗,如肋外翻矫正术、胸骨抬举法等。轻微的漏斗胸可通过负压吸盘、胸骨磁铁吸引等方法进行治疗,如果症状严重,可通过手术治疗,如胸骨翻转术、微创漏斗胸矫正术等。不管是肋骨外翻还是漏斗胸,都要注意及时到医院就诊,在医生指导下选择合适的方法进行治疗。

漏斗胸的女性一般情况下可以正常生孩子。漏斗胸是一种先天性疾病,具有一定的家族史,但是并不一定就会遗传给下一代,所以女性在患漏斗胸且症状轻微的话仍然可以生孩子。

漏斗胸患者一般可以采取手术的方式进行处理,其中就包括传统的 Ravitch 手术和改良 Ravitch 手术、微创手术等等。漏斗胸暂无有效的预防措施,轻微的一般无典型症状。严重畸形,则可能会因为压迫性会而出现呼吸困难、心慌、胸闷以及活动能力下降等心肺功能下降的情况。

为了确保妊娠期的安全性,女性患者可以先请医生进行面诊评估,再确定是否适合要孩子。

漏斗胸是胸壁畸形的一种,最直观的表现就是你的胸部和正常人的胸部不一样。特别是胸骨这方面,胸骨中部、下部看到明显往下凹,像有个凹坑一样。即胸部并不饱满,并不平,胸骨明显往下凹和往下压迫像个漏斗一样形状,并且做了胸部CT也会看到胸骨是往下凹陷。

六岁男孩患漏斗胸能不能做手术主要看症状的程度。漏斗胸是一种胸壁畸形,在生长过程中会凹陷下去。如果是轻度的漏斗胸,建议不要做手术。如果是中度或者重度的漏斗胸,建议做微创手术,手术最佳的年龄是6-12岁。

5岁的孩子发现漏斗胸不建议手术,漏斗胸是先天的,是一种发育畸形。就是小孩生长过程中,胸部的逐渐凹陷像一个漏斗一样陷下去。漏斗胸最佳手术时机是6-12岁,如果孩子比较小,特别是小于6岁的,胸廓骨头比软,可以用吸盘进行治疗。如果孩子长大了已经十来岁,骨头比较硬了,而且在不断的长大就可以做微创手术。所以对于5岁的孩子不建议手术治疗。

漏斗胸是胸外科常见的一个疾病。在21岁处理漏斗胸的,称之为成年漏斗胸,如果很轻微,其实也不用治疗。但如果胸部凹陷比较厉害,影响心肺功能或者自己觉得影响外观了,可以选择手术治疗。现在大部分漏斗胸都是通过微创手术来进行治疗,就是用一根或者两根钢板,从胸骨后面穿过去,让它给顶起来,本来是一个凹下去的,在下面加根钢板,顶起来之后,给顶成这样的形状,这样就能够把漏斗胸进行治疗了。所以其实手术相对是比较简单的,也是比较成熟的一个治疗方式。

漏斗胸是一种比较常见的胸廓畸形,在先天性的胸廓畸形,它是占第一位。当然,漏斗胸大部分没必要治疗,也没必要做手术。如果是严重、重度的漏斗胸,则是需要做手术的。因为可能压迫到胸腔里面的器官,比如压迫心脏、肺,肺功能比正常的小孩差很远,甚至有些人导致脊柱畸形,影响功能,可能需要做手术。另外是美观的问题,因为漏斗胸凹陷厉害、难看,这就要做手术。但是大部分小孩漏斗胸,并不是太严重,轻中度的主要是美观的问题,做美观手术对人影响还是比较大的,因为有几个刀口、刀疤还很痛。

严重的漏斗胸会影响心脏,一个是通过肺来影响心脏,因为肺功能很差,肺动脉高压会影响心脏。第二是直接压迫到心脏,导致心脏血流不通畅而影响心脏,这种情况下就要做手术。目前漏斗胸最常见的手术是NUSS手术,用钢板把漏斗胸拱起来。这种手术刀口在两边,从正面来看创伤比较小,实际上里面的创伤也是不小,因为要拿钢板硬把它拱起来,对人还是有损伤而且蛮痛的。所以严重影响到心脏,可以考虑做手术,如果不严重,则没必要做。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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