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河北省第五人民医院专家

简介:

河北省儿童医院(河北省第五人民医院、河北省儿科研究所)创建于1989年,占地面积近5万平方米,建筑面积7万平方米。编制床位1600张,年门诊量近200余万人次,年住院病人逾5万人次,现有职工2100多人。河北省儿童医院隶属于河北省卫生健康委,是集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院,河北医科大学附属医院。医院先后获得国家爱婴医院、全国百姓放心示范医院、全国医药卫生先进集体、国家构建和谐关系示范医院、百佳医院、河北省先进集体等众多荣誉。2019年以来,医院狠抓质量,规范管理,又先后获得国家群众满意的医疗机构、改善医疗服务示范单位、全国模范职工之家、全国巾帼文明岗、全国巾帼建功先进集体、全国公立医院高质量发展优秀单位、全国五一劳动奖章、河北省政府质量奖(个人奖)、河北省基层平安建设先进单位、河北省医疗保障工作先进集体等多项荣誉称号。河北省儿童医院是国家首批罕见病诊疗成员单位、国家新生儿保健特色专科建设单位。医院拥有临床专业科室39个,医技专业科室10个。其中2个国家临床重点专科(儿科、新生儿科),4个省级临床重点专科(儿外科、重症医学科、医学检验科、神经内科),6个省级医学重点学科(新生儿科、小儿外科、儿科-呼吸内科、儿科-神经内科、儿科-心血管内科、儿科-重症医学科)。医院拥有11个省级医疗中心和16个培训基地。河北省儿童健康与疾病临床医学研究中心、河北省儿科质量管理与控制中心、河北省危重新生儿救治中心、河北省脑瘫儿童康复指导中心、河北省早产儿视网膜病变筛查中心、河北省新生儿听力诊治中心、河北省胎儿先天性心脏病超声诊断中心、河北省儿童先天性心脏病筛查诊治中心、河北省省级儿童听力筛查诊治中心、血友病治疗中心、河北省儿童疾病与健康国际联合研究中心。河北省儿童医院为国家住院医师规范化培训基地、国家儿科麻醉学、新生儿围产期专业培训基地、国家级临床药师规范化培训基地;儿科呼吸内镜医师培训合作单位;河北省继续医学教育基地、河北省儿科医师转岗培训基地、河北省住院医师规范化培训基地、河北省省级康复培训基地、河北省儿童弱斜视及眼病防治培训基地、河北省临床儿科专业专科护士培训基地、河北省重症医学专科护士培训基地、河北省听力言语残疾康复规范化培训基地、河北省精神残疾(含孤独症)康复规范化培训基地、河北省0-6岁儿童孤独症筛查干预技术培训基地;美国儿科学会中国教育基地。河北省儿童医院医疗设备齐全、设施完善、技术力量逐年稳步提升。新生儿科为国家临床重点专科、省级医学重点学科,河北省危重新生儿救治中心,首批省级继续医学教育基地。近年来,新生儿科为全省新生儿专业的进步和发展及降低新生儿死亡率做出了突出贡献。重症医学科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿脓毒症、难治性休克、呼吸功能衰竭、ARDS、严重心律失常、中毒及儿童意外、肝衰竭、肾功能衰竭、MODS等多种危重症疾病的诊治。呼吸科为省级医学重点学科,开展了纤支镜治疗肺不张、肺实变及其联合中心静脉导管胸腔闭式引流治疗重症肺炎并脓胸,开展了呼吸衰竭、ARDS、哮喘、肺炎并先心病、心衰、心肌炎、心律失常等呼吸心血管疾病的诊治。神经内科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,河北省脑瘫儿童康复技术指导中心。在小儿神经系统疾病的诊断、治疗、康复和癫痫病、脑性瘫痪、脑炎、脑膜炎、周围神经病等疾病经验丰富。心脏外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,已行小儿先天性心脏病手术近万例,在全省开展了几百例应用同种异体血管片技术治疗复杂型先心病和完全大动脉调转术等高难手术。普外科(新生儿外科)为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿外科常见病、急危重症及疑难病的诊治,对小儿结、直肠疾病的诊断和治疗有丰富的经验。神经外科、胸外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,分流脑积水、松解脊髓栓系、微创技术超前,治疗漏斗胸鸡胸矫形、创伤性支气管断裂修复等技术经验丰富。检验科为省级临床重点专科,是集临床检验、儿科科研、教学为一体的多元化医学检验中心。超声诊断在科胎儿和小儿先天性心脏病的诊断方面技术过硬,经验丰富。医院还设有泌尿外科、骨科、微创外科、整形外科、血管瘤(介入)科等省级临床重点专科、省级医学重点学科,以及耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、妇产科、成人内科、皮肤科、康复理疗科、中医儿科、营养科、神经康复科、儿童保健(心理行为)科等知名学科。医院紧紧围绕“一切为了儿童健康”的宗旨,践行“明德、致和、勤勉、求精”的院训,坚持“以慈母般情怀服务患儿”的服务理念,强化“不忘初心、牢记使命、尚善至美、大医精诚”为主要内容的管理理念,全心全意为祖国的“未来”护航。不断加强医院管理,规范医疗行为,改善服务态度,加强国内外的技术交流与合作,引进国内外先进医学技术,全面提高诊疗水平,提高社会满意度,为全省儿童健康提供优质诊疗服务,努力为实现健康中国奋斗。。

胡岩 主任医师

1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。

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接诊量 98
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擅长:1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。
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徐梅先 主任医师

儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术

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擅长:儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术
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郑华城 主任医师

小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。

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擅长:小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。
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郝京霞 副主任医师

矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病

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擅长:矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病
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耿文锦 主任医师

儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态

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擅长:儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态
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宫颖新 主任医师

小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等

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接诊量 32
平均等待 30分钟
擅长:小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等
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邹岩 副主任医师

擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。

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接诊量 13
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擅长:擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。
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何明哲 主任医师

儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等

好评 100%
接诊量 2
平均等待 15分钟
擅长:儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等
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梁玉丽 副主任医师

儿童血液系统疾病

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擅长:儿童血液系统疾病
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温丽 主任医师

儿童血液系统疾病

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擅长:儿童血液系统疾病
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患友问诊

科普文章

#肝钙化灶
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肝钙化灶指的是肝内局部组织钙物质沉积,大多没有任何症状。肝钙化灶指的是在做B超或CT检查时图像上肝脏内出现类似结石一样的强回声或高密度影像,大多和肝胆管结石同时存在,并且是在体检时偶然发现。

多见于肝内胆管结石以及先天形成、炎症和结核等。肝钙化灶可单发也可多发,比较常见的是单纯的钙化灶,形态各异,大小不一,而且大多发生于右肝,很少会左右肝都出现钙化灶。

一般在20~50岁的人群当中比较多见,男女都可患病。如果出现肝钙化灶,建议积极到医院就医,进一步的检查,明确诊断,在医生指导下采用相关的治疗方式。

对于肝脏的钙化灶其实是有很多种原因,包括炎症、肿瘤、寄生虫等等都有可能会引起肝脏钙化灶的出现。但是按照临床上面观察来看。其实最常见的肝脏出现的钙化灶都是一些良性的疾病。很多都是不需要对它进行干预或者处理。只需要地密切进行随访去观察就可以了。

肝脏钙化灶里面有回声不均,局部有炎症,可能是肝脏周围的病变,或者疾病所波及了肝脏局部的情况,可能会引起肝脏局部的供血不均,灌注不良就会引起局部肝脏的钙化点,时间久了可能也会引起斑片状肝内钙化灶的情况。如果也是没有明确不舒服,肝脏的功能检测指标都是没有问题,也是没有必要对它进行干预或者处理。

#肝钙化灶
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肝脏钙化灶从字面上去理解,它就是有一个钙化点,有钙化的东西在肝脏里面,这个钙化灶相对还是比较硬的,是不透,X光可以看小结节,也可以认为是肝脏的肿物。但是大多数的钙化灶在临床上面发现都是一些小的钙化点,或者是一些斑片状的钙化灶。

另外一个方面是寄生虫,在肝脏里面的寄生虫见得最多的就是肝吸虫,很多时候就是通过吃鱼生,尤其是淡水的鱼生,寄生虫定植在肝脏里面。当有些虫体死亡之后就会沉积在胆管里面,没有排出来,这些死去的寄生虫后续会引起一些钙化在肝脏里面,从影像学检查能够看到类似钙化灶的表现,在临床上面偶尔能够发现的情况。

有吃鱼生的情况,尤其是淡水鱼生,肝里面突然出现了一些钙化灶的状况,要密切去怀疑有没有寄生虫,或者是胆道寄生虫的情况。其实最常去查寄生虫的虫卵,通常是建议连续查三天大便去找寄生虫的虫卵,可以会有助于提高寄生虫虫卵的检出率,连续测三天可能相对会更准确一些。

胆管壁钙化灶B超可以照出来,如果是很明显钙化灶B超是能够发现的出来。但是做B超主观性相对比较强一点,对于一些小的钙化灶或者比较边缘的钙化灶,有时候B超不一定每一个小的钙化灶都能够去发现,可能会有遗漏,通常明显的一些钙化灶认为都是可以通过彩超都是能够发现。

普通的肝内钙化灶,常见的钙化灶很少去恶变的。因为肝内的钙化有很多种原因,寄生虫所导致的钙化灶时间久了那可能会引起肝内的胆管结石,反复炎症刺激就有可能会引起恶变。如果本身钙化灶是肿瘤或者恶性肿瘤,本身就是恶变不存在会不会恶变问题,因为本身一开始就是有恶变,就是恶性的病灶。

#肝钙化灶
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肝内钙化灶是超声诊断的一个术语,说明肝脏里边存在的非常致密的组织,就像墙上凝固了的“石灰(碳酸钙)”一样结实。“肝内钙化灶”往往有两种可能,一种是有局部损伤之后愈合,从而形成了一个非常致密的“疤痕”。另一种可能性是肝脏里边的小胆管内部长了结石。

无论是“疤痕”还是肝内胆管的小结石,对于人体来说都是没有任何危害的。因此在超声检查的时候发现了肝内钙化灶,医生一般会告诉你:“这是良性的,不需要做治疗。”你也不用太在意它,最多就是下次再做超声的时候,看一看这个钙化灶是不是在长大。如果没有长大,就不需要做任何的处理。一旦长大的话,就有可能是肝内胆管结石的增大。那么增大的肝内胆管结石如果在大的胆管里面,有可能会引起胆管炎,可能需要手术。

所以一般情况下,肝内钙化灶只需要定期复查,不需要做任何处理。 

 

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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