河北省儿童医院，隶属于河北省卫生健康委，是一所集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院。医院在罕见病诊疗方面具有显著优势，是国家首批罕见病诊疗成员单位。其中，原发性直立性低血压作为罕见病之一，我院高度重视其研究和治疗。医院设有专业的罕见病诊疗中心，拥有39个临床专业科室和10个医技专业科室，其中2个国家临床重点专科包括儿科和新生儿科，4个省级临床重点专科涵盖儿外科、重症医学科、医学检验科和神经内科。我院致力于为全省儿童健康提供优质诊疗服务，努力实现健康中国目标。原发性直立性低血压属少见病,其临床特征为直立性低血压（即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降）、晕厥、脉率固定（即直立时心率无相应增加）无汗、勃起功能障碍和夜尿等,称为“自发性直立性低血压”。本病有中枢神经系统弥漫性变性,以脊髓中间外侧柱为明显,可侵犯苍白球黑质小脑和丘脑等部位,而交感神经功能障碍仅为神经系统病损的一部分。，本病病因不明。原发性直立性低血压主要是中枢神经系,统特别是自主神经发生变性（尤其是交感神经系统）,阻断了压力感受器的反射弧所致。直立性低血压除上述原发性外,也可继发于其他疾病,包括： 1.神经系统疾病 脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变性、震颤麻痹等。 2.内分泌及代谢性疾病 肾上腺皮质功能减退、垂体功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病、嗜铬细胞瘤等。 3.药源性 服用神经节阻滞药、降压药、血管扩张剂等。 4.自主神经病变 如交感神经手术后。 5.其他 淀粉样变、严重贫血、恶病质、久病卧床等。，全身，1.起床走动及体位改变时,动作要慢,避免骤然起立,平时宜穿弹力袜、紧身裤或用弹力绷带,以减少直立时下肢静脉血液淤积。 2.饮食方面除摄入富含营养的食物外,可适当增加食盐量以增加血容量。 3.中药可按低血压病处方随症加减。 4.药物治疗,地塞米松、左旋多巴、谷维素等。其他支持疗法,如三磷腺苷（ATP）、辅酸A、泛癸利酮（辅酶Q10）、肌苷、维生素B族也可选用。，无，避免辛辣、刺激的食物,如生葱、生蒜、辣椒、咖喱等。 避免刺激性的饮料,如浓茶、咖啡、酒等。 避免食用明确过敏的食物。，内分泌疾病引起的低血压,应做相应的内分泌功能及激素检测。血常规化验,如有红、白细胞的改变,有助于诊断。 1.心电图有无心律和心率的变化,有无ST-T的改变,有无病理性Q波。 2.心脏超声及外周血管多普勒超声检查,有助于心血管疾病源性低血压的诊断。 3.心导管检查及血管造影,可明确外周血管疾病及心脏疾病。 4.X线检查,通过胸片检查,观察有无肿块压迫外周大血管。 5.脊髓造影,了解有无脊髓空洞等脊髓病变。，。