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河北省第五人民医院先天性心肌病专家

简介:

河北省儿童医院(河北省第五人民医院、河北省儿科研究所)创建于1989年,占地面积近5万平方米,建筑面积7万平方米。编制床位1600张,年门诊量近200余万人次,年住院病人逾5万人次,现有职工2100多人。河北省儿童医院隶属于河北省卫生健康委,是集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院,河北医科大学附属医院。医院先后获得国家爱婴医院、全国百姓放心示范医院、全国医药卫生先进集体、国家构建和谐关系示范医院、百佳医院、河北省先进集体等众多荣誉。2019年以来,医院狠抓质量,规范管理,又先后获得国家群众满意的医疗机构、改善医疗服务示范单位、全国模范职工之家、全国巾帼文明岗、全国巾帼建功先进集体、全国公立医院高质量发展优秀单位、全国五一劳动奖章、河北省政府质量奖(个人奖)、河北省基层平安建设先进单位、河北省医疗保障工作先进集体等多项荣誉称号。河北省儿童医院是国家首批罕见病诊疗成员单位、国家新生儿保健特色专科建设单位。医院拥有临床专业科室39个,医技专业科室10个。其中2个国家临床重点专科(儿科、新生儿科),4个省级临床重点专科(儿外科、重症医学科、医学检验科、神经内科),6个省级医学重点学科(新生儿科、小儿外科、儿科-呼吸内科、儿科-神经内科、儿科-心血管内科、儿科-重症医学科)。医院拥有11个省级医疗中心和16个培训基地。河北省儿童健康与疾病临床医学研究中心、河北省儿科质量管理与控制中心、河北省危重新生儿救治中心、河北省脑瘫儿童康复指导中心、河北省早产儿视网膜病变筛查中心、河北省新生儿听力诊治中心、河北省胎儿先天性心脏病超声诊断中心、河北省儿童先天性心脏病筛查诊治中心、河北省省级儿童听力筛查诊治中心、血友病治疗中心、河北省儿童疾病与健康国际联合研究中心。河北省儿童医院为国家住院医师规范化培训基地、国家儿科麻醉学、新生儿围产期专业培训基地、国家级临床药师规范化培训基地;儿科呼吸内镜医师培训合作单位;河北省继续医学教育基地、河北省儿科医师转岗培训基地、河北省住院医师规范化培训基地、河北省省级康复培训基地、河北省儿童弱斜视及眼病防治培训基地、河北省临床儿科专业专科护士培训基地、河北省重症医学专科护士培训基地、河北省听力言语残疾康复规范化培训基地、河北省精神残疾(含孤独症)康复规范化培训基地、河北省0-6岁儿童孤独症筛查干预技术培训基地;美国儿科学会中国教育基地。河北省儿童医院医疗设备齐全、设施完善、技术力量逐年稳步提升。新生儿科为国家临床重点专科、省级医学重点学科,河北省危重新生儿救治中心,首批省级继续医学教育基地。近年来,新生儿科为全省新生儿专业的进步和发展及降低新生儿死亡率做出了突出贡献。重症医学科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿脓毒症、难治性休克、呼吸功能衰竭、ARDS、严重心律失常、中毒及儿童意外、肝衰竭、肾功能衰竭、MODS等多种危重症疾病的诊治。呼吸科为省级医学重点学科,开展了纤支镜治疗肺不张、肺实变及其联合中心静脉导管胸腔闭式引流治疗重症肺炎并脓胸,开展了呼吸衰竭、ARDS、哮喘、肺炎并先心病、心衰、心肌炎、心律失常等呼吸心血管疾病的诊治。神经内科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,河北省脑瘫儿童康复技术指导中心。在小儿神经系统疾病的诊断、治疗、康复和癫痫病、脑性瘫痪、脑炎、脑膜炎、周围神经病等疾病经验丰富。心脏外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,已行小儿先天性心脏病手术近万例,在全省开展了几百例应用同种异体血管片技术治疗复杂型先心病和完全大动脉调转术等高难手术。普外科(新生儿外科)为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿外科常见病、急危重症及疑难病的诊治,对小儿结、直肠疾病的诊断和治疗有丰富的经验。神经外科、胸外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,分流脑积水、松解脊髓栓系、微创技术超前,治疗漏斗胸鸡胸矫形、创伤性支气管断裂修复等技术经验丰富。检验科为省级临床重点专科,是集临床检验、儿科科研、教学为一体的多元化医学检验中心。超声诊断在科胎儿和小儿先天性心脏病的诊断方面技术过硬,经验丰富。医院还设有泌尿外科、骨科、微创外科、整形外科、血管瘤(介入)科等省级临床重点专科、省级医学重点学科,以及耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、妇产科、成人内科、皮肤科、康复理疗科、中医儿科、营养科、神经康复科、儿童保健(心理行为)科等知名学科。医院紧紧围绕“一切为了儿童健康”的宗旨,践行“明德、致和、勤勉、求精”的院训,坚持“以慈母般情怀服务患儿”的服务理念,强化“不忘初心、牢记使命、尚善至美、大医精诚”为主要内容的管理理念,全心全意为祖国的“未来”护航。不断加强医院管理,规范医疗行为,改善服务态度,加强国内外的技术交流与合作,引进国内外先进医学技术,全面提高诊疗水平,提高社会满意度,为全省儿童健康提供优质诊疗服务,努力为实现健康中国奋斗。是异质性心肌疾病,由不同病因引起心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。严重心肌病会引起心血管性死亡或进展性心力衰竭,遗传因素,心脏,药物治疗,心内微创介入治疗,手术治疗,冠心病,心脏瓣膜病,高血压性心脏病,缩窄性心包炎,主动脉瓣狭窄,忌各种腌制品和比较咸的食物,忌食辛辣刺激性食物,忌酒,实验室检查,心电图,X线胸片,超声心动图,心脏磁共振成像,心内膜下心肌活检,。

胡岩 主任医师

1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。

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接诊量 98
平均等待 15分钟
擅长:1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。
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徐梅先 主任医师

儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术

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擅长:儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术
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郑华城 主任医师

小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。

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擅长:小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。
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郝京霞 副主任医师

矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病

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擅长:矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病
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耿文锦 主任医师

儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态

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擅长:儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态
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宫颖新 主任医师

小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等

好评 100%
接诊量 32
平均等待 30分钟
擅长:小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等
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邹岩 副主任医师

擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。

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接诊量 13
平均等待 -
擅长:擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。
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何明哲 主任医师

儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等

好评 100%
接诊量 2
平均等待 15分钟
擅长:儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等
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梁玉丽 副主任医师

儿童血液系统疾病

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擅长:儿童血液系统疾病
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王丽 主任医师

儿童血液肿瘤疾病诊治,各种原因的贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、儿童急性白血病、淋巴瘤的治疗。尤其是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、原始神经外胚层瘤等等肿瘤以及对各种组织细胞增生症的诊断和治疗有丰富经验。

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擅长:儿童血液肿瘤疾病诊治,各种原因的贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、儿童急性白血病、淋巴瘤的治疗。尤其是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、原始神经外胚层瘤等等肿瘤以及对各种组织细胞增生症的诊断和治疗有丰富经验。
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患友问诊

我想了解先天性心脏病是否与遗传有关,我的孩子是否会遗传到这个病?
68
2024-11-17 13:24:06
怀孕期间,检查出胎儿有先天性心脏病,需要进行羊水穿刺排畸,担心羊水穿刺的风险和结果,想了解更多信息。
47
2024-11-17 13:24:06
孩子心脏化验显示心肌异常,询问病情及用药。患者男性6岁
47
2024-11-17 13:24:06
12岁男孩有三尖瓣闭合不严有回流的症状,想知道是否可以服用一水肌酸来增强锻炼效果?
4
2024-11-17 13:24:06
我从小就有心脏问题,最近感觉不太舒服,想了解一下是不是天生的心脏病?
42
2024-11-17 13:24:06
我有先天性心肌病,近期出现心脏疼痛和喘气憋闷的症状,想知道能否服用辅酶Q10来缓解?
66
2024-11-17 13:24:06
孩子摔伤后出现心脏问题,医院检查提示可能存在心肌致密化不全。患者男性10岁
57
2024-11-17 13:24:06
患者有心脏膜缺损的先天性心脏病,想知道是否可以接种疫苗并询问日常生活中的注意事项。
6
2024-11-17 13:24:06
患者想了解先天性心脏病的遗传几率及后天性心脏病的相关信息,并询问预防和治疗方法以及日常生活中的注意事项。
9
2024-11-17 13:24:06
患有先天心肌致密化不足,需定期服用左卡尼汀,现药快用完,咨询用药。患者男性3岁
10
2024-11-17 13:24:06

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

#尿路梗阻
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膀胱造口术,其适应症主要有以下几方面:
 
下尿路梗阻
 
• 如前列腺增生症,老年男性多发,增生的前列腺压迫尿道,使排尿困难,严重时可致尿潴留,药物治疗无效且不适宜手术者,需行膀胱造口术缓解症状。
 
• 尿道狭窄也会引起排尿障碍,由外伤、医源性损伤等导致的严重尿道狭窄,在治疗前为解决排尿问题,常需膀胱造口。
 
神经源性膀胱功能障碍
 
• 脑血管意外、脑肿瘤等中枢神经系统疾病,以及糖尿病周围神经病变等周围神经系统疾病,均可引发神经源性膀胱,导致膀胱逼尿肌收缩无力或尿道括约肌功能失调,出现排尿困难、尿潴留等,此时可考虑膀胱造口术。
 
其他情况
 
• 如尿道损伤,在损伤修复前,为保证尿液顺利排出,避免尿液外渗引发感染等并发症,需行膀胱造口术。
 
• 某些泌尿系统手术后,如膀胱、前列腺等部位的手术,为保证术后膀胱的充分休息和愈合,也会临时性行膀胱造口术。
#抽动秽语综合征#抽动障碍[抽动症]#一过性抽动障碍#儿童保健
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孩子记忆力差吃dha有用吗?DHA作为一种不饱和脂肪酸,在人体大脑和视网膜的发育中起着至关重要的作用,尤其是在胎儿期和婴幼儿期,对大脑和视力的发育尤为关键。然而,对于9岁的孩子来说,其大脑发育已经相对成熟,此时再补充DHA,是否能直接提升记忆力,并非一个简单的是非问题。

首先,要明确的是,记忆力是一个复杂的认知功能,它受到多种因素的影响,包括但不限于遗传、营养、睡眠、运动、学习环境以及个体的心理状态等。DHA虽然对大脑健康有益,但它并不是解决记忆力问题的“万能钥匙”。

对于9岁的孩子,如果家长观察到其记忆力明显下降,首先应排除是否存在病理性的原因,如睡眠不足、营养不良、贫血、甲状腺问题等。这些健康问题都可能对孩子的记忆力产生负面影响。在排除了这些可能的病理性因素后,再考虑通过调整饮食、增加运动、改善学习环境等方式来提高孩子的记忆力。

在饮食方面,除了DHA外,还有许多其他营养素对大脑健康至关重要,如蛋白质、维生素B群、铁、锌等。因此,家长应确保孩子的饮食均衡,多摄入富含这些营养素的食物,如鱼类、瘦肉、全谷物、豆类、坚果和绿叶蔬菜等。

此外,良好的睡眠习惯也是提高记忆力的关键。充足的睡眠有助于巩固记忆,提高学习效率。家长应确保孩子每晚都能获得足够的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。

最后,家长还应关注孩子的心理状态,避免过度压力和焦虑情绪对孩子记忆力产生负面影响。通过积极的沟通、鼓励和支持,帮助孩子建立自信,面对学习中的挑战。

综上所述,虽然DHA对大脑健康有益,但对于9岁孩子记性差的问题,单纯依靠补充DHA并不能直接解决问题。家长应从多方面入手,综合考虑孩子的营养、睡眠、运动和心理状态,制定个性化的解决方案,帮助孩子提高记忆力。

#抽动秽语综合征#抽动障碍[抽动症]#一过性抽动障碍
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孩子总是清嗓子咳咳咳的,这种行为往往让家长感到担忧。清嗓子的动作,可能是孩子喉咙不适的自然反应,也可能是身体在传达某种需要被关注的信息。

在日常生活中,孩子可能因为吸入了灰尘、花粉等异物,或是由于天气干燥,喉咙干燥发痒,从而不自觉地清嗓子。此时,家长可以关注孩子的饮食起居,确保室内空气湿润,并适量饮水,以缓解喉咙的不适。

然而,如果这种清嗓子的行为频繁且持续,就需要进一步关注了。它可能是孩子上呼吸道感染、慢性咽炎等疾病的征兆。此时,家长应细心观察孩子的其他症状,如是否有发热、咳嗽加剧等,以便及时就医,避免病情恶化。

此外,心理因素也可能导致孩子频繁清嗓子。例如,当孩子在面对压力或紧张情绪时,可能会通过清嗓子等小动作来缓解内心的焦虑。这种情况下,家长需要更多地关心孩子的心理状态,通过沟通、倾听等方式,帮助孩子缓解压力,建立积极的情绪应对机制。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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