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河北省第五人民医院巨球蛋白血症专家

简介:

河北省儿童医院(河北省第五人民医院、河北省儿科研究所)创建于1989年,占地面积近5万平方米,建筑面积7万平方米。编制床位1600张,年门诊量近200余万人次,年住院病人逾5万人次,现有职工2100多人。河北省儿童医院隶属于河北省卫生健康委,是集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院,河北医科大学附属医院。医院先后获得国家爱婴医院、全国百姓放心示范医院、全国医药卫生先进集体、国家构建和谐关系示范医院、百佳医院、河北省先进集体等众多荣誉。2019年以来,医院狠抓质量,规范管理,又先后获得国家群众满意的医疗机构、改善医疗服务示范单位、全国模范职工之家、全国巾帼文明岗、全国巾帼建功先进集体、全国公立医院高质量发展优秀单位、全国五一劳动奖章、河北省政府质量奖(个人奖)、河北省基层平安建设先进单位、河北省医疗保障工作先进集体等多项荣誉称号。河北省儿童医院是国家首批罕见病诊疗成员单位、国家新生儿保健特色专科建设单位。医院拥有临床专业科室39个,医技专业科室10个。其中2个国家临床重点专科(儿科、新生儿科),4个省级临床重点专科(儿外科、重症医学科、医学检验科、神经内科),6个省级医学重点学科(新生儿科、小儿外科、儿科-呼吸内科、儿科-神经内科、儿科-心血管内科、儿科-重症医学科)。医院拥有11个省级医疗中心和16个培训基地。河北省儿童健康与疾病临床医学研究中心、河北省儿科质量管理与控制中心、河北省危重新生儿救治中心、河北省脑瘫儿童康复指导中心、河北省早产儿视网膜病变筛查中心、河北省新生儿听力诊治中心、河北省胎儿先天性心脏病超声诊断中心、河北省儿童先天性心脏病筛查诊治中心、河北省省级儿童听力筛查诊治中心、血友病治疗中心、河北省儿童疾病与健康国际联合研究中心。河北省儿童医院为国家住院医师规范化培训基地、国家儿科麻醉学、新生儿围产期专业培训基地、国家级临床药师规范化培训基地;儿科呼吸内镜医师培训合作单位;河北省继续医学教育基地、河北省儿科医师转岗培训基地、河北省住院医师规范化培训基地、河北省省级康复培训基地、河北省儿童弱斜视及眼病防治培训基地、河北省临床儿科专业专科护士培训基地、河北省重症医学专科护士培训基地、河北省听力言语残疾康复规范化培训基地、河北省精神残疾(含孤独症)康复规范化培训基地、河北省0-6岁儿童孤独症筛查干预技术培训基地;美国儿科学会中国教育基地。河北省儿童医院医疗设备齐全、设施完善、技术力量逐年稳步提升。新生儿科为国家临床重点专科、省级医学重点学科,河北省危重新生儿救治中心,首批省级继续医学教育基地。近年来,新生儿科为全省新生儿专业的进步和发展及降低新生儿死亡率做出了突出贡献。重症医学科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿脓毒症、难治性休克、呼吸功能衰竭、ARDS、严重心律失常、中毒及儿童意外、肝衰竭、肾功能衰竭、MODS等多种危重症疾病的诊治。呼吸科为省级医学重点学科,开展了纤支镜治疗肺不张、肺实变及其联合中心静脉导管胸腔闭式引流治疗重症肺炎并脓胸,开展了呼吸衰竭、ARDS、哮喘、肺炎并先心病、心衰、心肌炎、心律失常等呼吸心血管疾病的诊治。神经内科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,河北省脑瘫儿童康复技术指导中心。在小儿神经系统疾病的诊断、治疗、康复和癫痫病、脑性瘫痪、脑炎、脑膜炎、周围神经病等疾病经验丰富。心脏外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,已行小儿先天性心脏病手术近万例,在全省开展了几百例应用同种异体血管片技术治疗复杂型先心病和完全大动脉调转术等高难手术。普外科(新生儿外科)为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿外科常见病、急危重症及疑难病的诊治,对小儿结、直肠疾病的诊断和治疗有丰富的经验。神经外科、胸外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,分流脑积水、松解脊髓栓系、微创技术超前,治疗漏斗胸鸡胸矫形、创伤性支气管断裂修复等技术经验丰富。检验科为省级临床重点专科,是集临床检验、儿科科研、教学为一体的多元化医学检验中心。超声诊断在科胎儿和小儿先天性心脏病的诊断方面技术过硬,经验丰富。医院还设有泌尿外科、骨科、微创外科、整形外科、血管瘤(介入)科等省级临床重点专科、省级医学重点学科,以及耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、妇产科、成人内科、皮肤科、康复理疗科、中医儿科、营养科、神经康复科、儿童保健(心理行为)科等知名学科。医院紧紧围绕“一切为了儿童健康”的宗旨,践行“明德、致和、勤勉、求精”的院训,坚持“以慈母般情怀服务患儿”的服务理念,强化“不忘初心、牢记使命、尚善至美、大医精诚”为主要内容的管理理念,全心全意为祖国的“未来”护航。不断加强医院管理,规范医疗行为,改善服务态度,加强国内外的技术交流与合作,引进国内外先进医学技术,全面提高诊疗水平,提高社会满意度,为全省儿童健康提供优质诊疗服务,努力为实现健康中国奋斗。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

胡岩 主任医师

1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。

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接诊量 98
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擅长:1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。
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王欣 副主任医师

脑炎、癫痫

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擅长:脑炎、癫痫
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孙素真 主任医师

小儿癫痫、小儿神经发育评估、发育障碍、儿童头痛、神经系统感染、周围神经疾病、儿童多动症、抽动症等小儿神经系统疾病

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擅长:小儿癫痫、小儿神经发育评估、发育障碍、儿童头痛、神经系统感染、周围神经疾病、儿童多动症、抽动症等小儿神经系统疾病
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金立臣 副主任医师

室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,法洛四联症, 肺静脉异位引流,大动脉转位等先天性心脏病

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擅长:室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,法洛四联症, 肺静脉异位引流,大动脉转位等先天性心脏病
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郝京霞 副主任医师

矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病

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擅长:矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病
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徐梅先 主任医师

儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术

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擅长:儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术
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耿文锦 主任医师

儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态

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擅长:儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态
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岳芳 主任医师

小儿胸外科:1.各种胸廓畸形(漏斗胸、鸡胸、叉状肋、肋缘外翻、Poland综合征)2、肺囊腺瘤,肺大泡,肺气肿 3 胸腔积液、脓胸、肺脓肿、重症肺炎 4 纵隔肿瘤,神母、节母、食管重复畸形 5 食管裂孔疝,膈疝 6 食管闭锁,食管狭窄,贲门失迟缓 。各种胸腔镜微创手术和纤维支气管镜的操作。

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接诊量 1
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擅长:小儿胸外科:1.各种胸廓畸形(漏斗胸、鸡胸、叉状肋、肋缘外翻、Poland综合征)2、肺囊腺瘤,肺大泡,肺气肿 3 胸腔积液、脓胸、肺脓肿、重症肺炎 4 纵隔肿瘤,神母、节母、食管重复畸形 5 食管裂孔疝,膈疝 6 食管闭锁,食管狭窄,贲门失迟缓 。各种胸腔镜微创手术和纤维支气管镜的操作。
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张英谦 主任医师

慢性咳嗽,支气管肺炎,支气管哮喘,心肌炎,心肌病,各种心律失常,先天性心脏病术后并发症,胃肠功能紊乱

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擅长:慢性咳嗽,支气管肺炎,支气管哮喘,心肌炎,心肌病,各种心律失常,先天性心脏病术后并发症,胃肠功能紊乱
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宫颖新 主任医师

小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等

好评 100%
接诊量 32
平均等待 30分钟
擅长:小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等
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患友问诊

患者通过图文问诊向医生寻求用药建议和处方咨询,医生提供了相应的用药建议和购买指导。
42
2024-11-25 10:14:35
父亲确诊华氏巨球蛋白血症,血小板22,血色素低,想咨询用药和治疗方案。患者男性73岁
5
2024-11-25 10:14:35
患者因腰椎疼痛就诊,经医生诊断可能患有淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症,免疫固定电泳结果阳性。患者男性73岁
12
2024-11-25 10:14:35
父亲72岁,解不出大便快一个月,疑似恶性淋巴瘤。患者男性72岁
11
2024-11-25 10:14:35
30岁女性,想了解奥曲肽微球试药的安全性和可能的不良反应,担心自己没有该疾病去试药会有大问题。
30
2024-11-25 10:14:35
我是40岁的男性华氏巨球蛋白血症患者,正在服用泽布替尼。最近感染了新冠病毒,症状包括发热、咳嗽和乏力,想知道是否可以在线上购买阿兹夫定?患者女性85岁
52
2024-11-25 10:14:35
我母亲被诊断出华氏巨球蛋白血症,医院建议使用BR方案,包括血浆置换和化疗,但我担心化疗的副作用是否会有生命危险?患者女性54岁
62
2024-11-25 10:14:35
患者IgM数值升高,怀疑巨球蛋白血症,需要进一步检查以确诊。患者男性66岁
36
2024-11-25 10:14:35
华式巨球蛋白血症患者咨询关于来那度胺用药问题。
54
2024-11-25 10:14:35
我最近检查出华氏巨球蛋白血症,需要治疗。患者男性57岁
8
2024-11-25 10:14:35

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

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