中南大学湘雅医院(Xiangya Hospital of Central South University)始建于1906年,坐落在人文荟萃的楚汉名城长沙,是国家卫生健康委员会直管的三级甲等综合医院,是教育部直属高校中南大学的附属医院,是我国重要的临床诊疗、医学教育与科技创新中心,以精湛的诊疗技术、卓越的科教实力、深厚的文化底蕴享誉海内外。二十世纪初,美国耶鲁大学校友成立雅礼协会(Yale-China Association),掀开了来华兴医办学的历史帷幕。1905年,美国医学博士爱德华·胡美(Edward Hicks Hume,1876-1957)受雅礼协会委派来到中国,于次年在长沙西牌楼创建了雅礼医院(Yale Hospital)。1914年,湖南省政府委托湖南育群学会与美国雅礼协会合作,创办我国第一所中美合办的高等医学教育机构——湘雅医学专门学校,雅礼医院随之更名为湘雅医院(HsiangyaHospital),“湘”即湖南简称,“雅”即Yale之音译。建院伊始,湘雅医院即坚持以欧美最高标准融入办医理念,从长沙西牌楼一幢旧房起步,筚路蓝缕、精勤进取,发展成为中国著名的综合医院,培养造就了有“协和泰斗、湘雅轩辕”之称的著名医学家、中国科学院首批学部委员张孝骞,享誉世界的微生物学家、病毒学家汤飞凡,中美交流使者李振翩等多位现代医学名家。 新中国成立后,湘雅医院矢志不渝护卫人民健康,坚持不懈攻克疑难重症,屡次创造国内第一:首次采用针刺活检法确诊支气管癌,首次耳显微外科手术如镫骨手术,首次异体带十二指肠乳突开放胰腺导管的全胰腺移植,首次内窥镜下食道曲张血管结扎术,首次同种异体异位部分肝移植,首次体外循环下同种异体单肺移植,首次介入栓塞术治疗多发性动-静脉瘘,首次克隆遗传性耳聋致病基因GJB3,首次保留变性真皮与大张自体皮移植修复手部深度烧伤,首次复杂高风险的Cantrell五联征畸形矫治术,首次同胞姊妹间活体肝移植,首次3D打印辅助颅底肿瘤切除术,首次腹主动脉瘤带膜支架腔内隔绝术,首次原发性肝癌合并肝炎、肝硬化切除术,首次腹腔镜下全盆腔脏器切除术,首次内镜下椎管内硬膜下神经鞘瘤切除术,首次左心转流下胸腹主动脉人工血管置换术,首次确诊并救治罕见基因突变导致的原发性脑叶酸缺乏症,首次应用MR技术辅助完成全腹腔镜胰十二指肠切除术,首例IMIE智能视觉植入术,首次采用γ珠蛋白重激活技术治疗β0/β0重型地贫患者等,有力推动了医学事业发展,在神经肿瘤、神经系统退行性疾病、黑色素瘤、骨关节炎、显微外科等方面研究与诊疗处于全国领先水平。一部西医百年史,半壁江山湘雅人。百余年来,湘雅人以执着的医志、高尚的医德、严谨的医风、精湛的医术,书写了中国现代医学发展史的重要篇章,谱就了人民卫生健康事业的史诗颂歌。进入新时代,湘雅医院遵循“公勇勤慎、诚爱谦廉”院训,秉承“求真求确、必邃必专”院风,牢记“为医学立言、为健康立功、为生命立德”使命,践行“至善至新、至严至合”价值观,矢志“人民满意、湘雅特色、世界一流”愿景,临床诊疗、医学教育、学科建设、人才培养、科技创新等各项事业取得了长足发展,复旦大学医院排行榜科研学术排名全国第3位、综合排名全国第13位,三级公立医院绩效考核位居全国第8名,考评等级A++。百年风华正青春,千秋伟业催奋进。站在“两个一百年”奋斗目标历史交汇点,百年湘雅将永葆初心本色、牢记使命担当,在新时代中国特色社会主义思想指引下,立足新发展阶段,贯彻新发展理念,构建新发展格局,按照新时代党的卫生健康工作方针和科教工作方针,坚持以人民健康为中心,坚持以疑难危重疾病临床诊疗能力提升和科技创新突破为重点,坚持以加速度、跨越式、内涵型、高质量发展为基调,大力实施“12368”发展战略,持续优化学科建设、质量安全、人才培养、医学创新、运营管理、运行保障、考核评价和党建文化等“八大”体系,科学建设卓越、智慧、美丽、平安、人文和幸福“六大”特色,始终追求一流学科、一流品质和一流品牌“三大”目标,努力完成患者好看病、看好病和职工快乐筑梦、努力追梦、幸福圆梦“两大”任务,最终实现人民满意湘雅特色世界一流医院“一大”愿景,力争为人类健康事业作出新的更大贡献。遗传性蛋白C缺陷症(hereditaryproteinCdeficiencyHPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型。,常染色体显性遗传蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。,发病位置会因人而异,1.华法林3~5mg/d口服同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素 2.蛋白C浓缩剂100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制,主要是排除各种获得性PC缺陷症,一些药物,如华法林,门冬酰胺酶,顺铂等可致PC水平降低,肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏,重症感染,DIC,长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症,如合并蛋白S缺陷或APC-R,应注意除外。,忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物,确诊需依靠实验室检查,主要通过检测PC活性与含量,活性测定目前常用APTT法和发色底物法,含量测定常用免疫火箭电泳法等,血,便,尿常规,生化及B超CT,X线等检查,。