中南大学湘雅医院(Xiangya Hospital of Central South University)始建于1906年,坐落在人文荟萃的楚汉名城长沙,是国家卫生健康委员会直管的三级甲等综合医院,是教育部直属高校中南大学的附属医院,是我国重要的临床诊疗、医学教育与科技创新中心,以精湛的诊疗技术、卓越的科教实力、深厚的文化底蕴享誉海内外。二十世纪初,美国耶鲁大学校友成立雅礼协会(Yale-China Association),掀开了来华兴医办学的历史帷幕。1905年,美国医学博士爱德华·胡美(Edward Hicks Hume,1876-1957)受雅礼协会委派来到中国,于次年在长沙西牌楼创建了雅礼医院(Yale Hospital)。1914年,湖南省政府委托湖南育群学会与美国雅礼协会合作,创办我国第一所中美合办的高等医学教育机构——湘雅医学专门学校,雅礼医院随之更名为湘雅医院(HsiangyaHospital),“湘”即湖南简称,“雅”即Yale之音译。建院伊始,湘雅医院即坚持以欧美最高标准融入办医理念,从长沙西牌楼一幢旧房起步,筚路蓝缕、精勤进取,发展成为中国著名的综合医院,培养造就了有“协和泰斗、湘雅轩辕”之称的著名医学家、中国科学院首批学部委员张孝骞,享誉世界的微生物学家、病毒学家汤飞凡,中美交流使者李振翩等多位现代医学名家。 新中国成立后,湘雅医院矢志不渝护卫人民健康,坚持不懈攻克疑难重症,屡次创造国内第一:首次采用针刺活检法确诊支气管癌,首次耳显微外科手术如镫骨手术,首次异体带十二指肠乳突开放胰腺导管的全胰腺移植,首次内窥镜下食道曲张血管结扎术,首次同种异体异位部分肝移植,首次体外循环下同种异体单肺移植,首次介入栓塞术治疗多发性动-静脉瘘,首次克隆遗传性耳聋致病基因GJB3,首次保留变性真皮与大张自体皮移植修复手部深度烧伤,首次复杂高风险的Cantrell五联征畸形矫治术,首次同胞姊妹间活体肝移植,首次3D打印辅助颅底肿瘤切除术,首次腹主动脉瘤带膜支架腔内隔绝术,首次原发性肝癌合并肝炎、肝硬化切除术,首次腹腔镜下全盆腔脏器切除术,首次内镜下椎管内硬膜下神经鞘瘤切除术,首次左心转流下胸腹主动脉人工血管置换术,首次确诊并救治罕见基因突变导致的原发性脑叶酸缺乏症,首次应用MR技术辅助完成全腹腔镜胰十二指肠切除术,首例IMIE智能视觉植入术,首次采用γ珠蛋白重激活技术治疗β0/β0重型地贫患者等,有力推动了医学事业发展,在神经肿瘤、神经系统退行性疾病、黑色素瘤、骨关节炎、显微外科等方面研究与诊疗处于全国领先水平。一部西医百年史,半壁江山湘雅人。百余年来,湘雅人以执着的医志、高尚的医德、严谨的医风、精湛的医术,书写了中国现代医学发展史的重要篇章,谱就了人民卫生健康事业的史诗颂歌。进入新时代,湘雅医院遵循“公勇勤慎、诚爱谦廉”院训,秉承“求真求确、必邃必专”院风,牢记“为医学立言、为健康立功、为生命立德”使命,践行“至善至新、至严至合”价值观,矢志“人民满意、湘雅特色、世界一流”愿景,临床诊疗、医学教育、学科建设、人才培养、科技创新等各项事业取得了长足发展,复旦大学医院排行榜科研学术排名全国第3位、综合排名全国第13位,三级公立医院绩效考核位居全国第8名,考评等级A++。百年风华正青春,千秋伟业催奋进。站在“两个一百年”奋斗目标历史交汇点,百年湘雅将永葆初心本色、牢记使命担当,在新时代中国特色社会主义思想指引下,立足新发展阶段,贯彻新发展理念,构建新发展格局,按照新时代党的卫生健康工作方针和科教工作方针,坚持以人民健康为中心,坚持以疑难危重疾病临床诊疗能力提升和科技创新突破为重点,坚持以加速度、跨越式、内涵型、高质量发展为基调,大力实施“12368”发展战略,持续优化学科建设、质量安全、人才培养、医学创新、运营管理、运行保障、考核评价和党建文化等“八大”体系,科学建设卓越、智慧、美丽、平安、人文和幸福“六大”特色,始终追求一流学科、一流品质和一流品牌“三大”目标,努力完成患者好看病、看好病和职工快乐筑梦、努力追梦、幸福圆梦“两大”任务,最终实现人民满意湘雅特色世界一流医院“一大”愿景,力争为人类健康事业作出新的更大贡献。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,能引起溶血性贫血的病原微生物有原虫、产气荚膜杆菌、肺炎链球菌、大肠杆菌、葡萄球菌、链球菌、肠炎杆菌属(沙门菌属)、霍乱弧菌、结核杆菌、螺旋体属、肺炎支原体。病毒感染有巨细胞病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、水痘-带状疱疹病毒、风疹病毒和EB病毒。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。