中南大学湘雅医院（Xiangya Hospital of Central South University）始建于1906年，坐落在人文荟萃的楚汉名城长沙，是国家卫生健康委员会直管的三级甲等综合医院，是教育部直属高校中南大学的附属医院，是我国重要的临床诊疗、医学教育与科技创新中心，以精湛的诊疗技术、卓越的科教实力、深厚的文化底蕴享誉海内外。二十世纪初，美国耶鲁大学校友成立雅礼协会（Yale-China Association），掀开了来华兴医办学的历史帷幕。1905年，美国医学博士爱德华·胡美（Edward Hicks Hume，1876－1957）受雅礼协会委派来到中国，于次年在长沙西牌楼创建了雅礼医院（Yale Hospital）。1914年，湖南省政府委托湖南育群学会与美国雅礼协会合作，创办我国第一所中美合办的高等医学教育机构——湘雅医学专门学校，雅礼医院随之更名为湘雅医院（HsiangyaHospital），“湘”即湖南简称，“雅”即Yale之音译。建院伊始，湘雅医院即坚持以欧美最高标准融入办医理念，从长沙西牌楼一幢旧房起步，筚路蓝缕、精勤进取，发展成为中国著名的综合医院，培养造就了有“协和泰斗、湘雅轩辕”之称的著名医学家、中国科学院首批学部委员张孝骞，享誉世界的微生物学家、病毒学家汤飞凡，中美交流使者李振翩等多位现代医学名家。 新中国成立后，湘雅医院矢志不渝护卫人民健康，坚持不懈攻克疑难重症，屡次创造国内第一：首次采用针刺活检法确诊支气管癌，首次耳显微外科手术如镫骨手术，首次异体带十二指肠乳突开放胰腺导管的全胰腺移植，首次内窥镜下食道曲张血管结扎术，首次同种异体异位部分肝移植，首次体外循环下同种异体单肺移植，首次介入栓塞术治疗多发性动-静脉瘘，首次克隆遗传性耳聋致病基因GJB3，首次保留变性真皮与大张自体皮移植修复手部深度烧伤，首次复杂高风险的Cantrell五联征畸形矫治术，首次同胞姊妹间活体肝移植，首次3D打印辅助颅底肿瘤切除术，首次腹主动脉瘤带膜支架腔内隔绝术，首次原发性肝癌合并肝炎、肝硬化切除术，首次腹腔镜下全盆腔脏器切除术，首次内镜下椎管内硬膜下神经鞘瘤切除术，首次左心转流下胸腹主动脉人工血管置换术，首次确诊并救治罕见基因突变导致的原发性脑叶酸缺乏症，首次应用MR技术辅助完成全腹腔镜胰十二指肠切除术，首例IMIE智能视觉植入术，首次采用γ珠蛋白重激活技术治疗β0/β0重型地贫患者等，有力推动了医学事业发展，在神经肿瘤、神经系统退行性疾病、黑色素瘤、骨关节炎、显微外科等方面研究与诊疗处于全国领先水平。一部西医百年史，半壁江山湘雅人。百余年来，湘雅人以执着的医志、高尚的医德、严谨的医风、精湛的医术，书写了中国现代医学发展史的重要篇章，谱就了人民卫生健康事业的史诗颂歌。进入新时代，湘雅医院遵循“公勇勤慎、诚爱谦廉”院训，秉承“求真求确、必邃必专”院风，牢记“为医学立言、为健康立功、为生命立德”使命，践行“至善至新、至严至合”价值观，矢志“人民满意、湘雅特色、世界一流”愿景，临床诊疗、医学教育、学科建设、人才培养、科技创新等各项事业取得了长足发展，复旦大学医院排行榜科研学术排名全国第3位、综合排名全国第13位，三级公立医院绩效考核位居全国第8名，考评等级A++。百年风华正青春，千秋伟业催奋进。站在“两个一百年”奋斗目标历史交汇点，百年湘雅将永葆初心本色、牢记使命担当，在新时代中国特色社会主义思想指引下，立足新发展阶段，贯彻新发展理念，构建新发展格局，按照新时代党的卫生健康工作方针和科教工作方针，坚持以人民健康为中心，坚持以疑难危重疾病临床诊疗能力提升和科技创新突破为重点，坚持以加速度、跨越式、内涵型、高质量发展为基调，大力实施“12368”发展战略，持续优化学科建设、质量安全、人才培养、医学创新、运营管理、运行保障、考核评价和党建文化等“八大”体系，科学建设卓越、智慧、美丽、平安、人文和幸福“六大”特色，始终追求一流学科、一流品质和一流品牌“三大”目标，努力完成患者好看病、看好病和职工快乐筑梦、努力追梦、幸福圆梦“两大”任务，最终实现人民满意湘雅特色世界一流医院“一大”愿景，力争为人类健康事业作出新的更大贡献。α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传，常染色体遗传，肝胆，①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT；③基因重组，半乳糖血症、果糖不耐受症、肝糖原积累症、肝豆状核变性，无，可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应，。
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