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右江民族医学院附属医院Vogt-小柳原田综合征专家

简介:

右江民族医学院附属医院(临床医学院),创建于1980年,是国家三级甲等综合性医院。医院坚持“根植老区为人民,医者患者一家人”的服务宗旨,塑造医院品牌,打造桂滇黔交界区高水准的医疗、教学、科研中心,成为面向东盟、国内知名、省内一流、特色鲜明的大型现代化医院。经过四十年的发展,现已初步形成了“一院两区三分院”的集团化发展新格局。目前,全院设置病床位3500张,职工近4000人,其中高级职称人员471人,博/硕士527人,享受国务院政府特殊津贴专家、国家二级教授7人,广西知名专家60人、广西卓越学者2人、博士研究生导师23人,硕士研究生导师185人。全院设有35个行政职能科室、95个临床医技科室、16个教研室和1个临床实践能力培训中心,其中建有博士学位授权点建设一级学科1个(临床医学)、博士后创新实践基地建设学科1个(临床医学)、硕士学位授权点一级学科2个(临床医学、口腔医学)、国家中医药管理局重点学科1个(中医康复学)、广西一流(培育)学科1个(临床医学)、国家临床医学研究中心分中心2个、广西临床医学研究中心1个(广西肝胆疾病临床医学研究中心)、广西重点学科4个(内科学、外科学、神经病学、临床检验诊断学)、广西临床重点专科22个(儿科、肾内科、急诊科、重症医学科、神经内科、神经外科、麻醉科、产科、感染性疾病科、内分泌科、骨外科、血液内科、检验科、普通外科、耳鼻咽喉头颈外科、风湿免疫科、呼吸与危重症医学科、创伤外科、老年病学科、心胸外科、泌尿外科、病理科)、广西医药卫生重点学科9个(神经病学、心血管内科、重症医学科、呼吸与危重症医学科、急诊医学科、普通外科、骨科、生殖医学科、肿瘤内科)、广西妇幼健康重点学科2个(儿内科、新生儿科);国家中医药管理局二、三级实验室各1个、广西重点实验室2个(广西骨与关节退行性疾病生物医用材料工程中心、广西骨与关节退行性疾病基础研究与转化重点实验室)、广西高校重点实验室2个(桂西高发病防治研究实验室、急重症分子免疫研究实验室)。医院先后荣获“全国文明单位”、“全国百姓放心示范医院”、“全国医药卫生系统创先争优活动先进集体”、“全国卫生系统医院文化建设创新奖”、“全国卫生系统最具特色科室文化建设奖”、“进一步改善医疗服务行动计划”示范医院”、2019年度改善医疗服务创新医院、“2016年医疗扶贫贡献奖”、“全国2014年最受患者好评医院”、“广西继续医学教育先进单位”、“全区卫生系统行风建设目标管理责任状一等奖”、“家文化建设医院文化载体建设富有特色的典型”等诸多荣誉称号。医院拥有德国西门子256层螺旋CT、美国GE公司SilentMRI静音3.0T磁共振、大型C臂(数字化X射线血管造影系统)、1.5T超导型核磁共振成像系统(MRI)、德国西门子PET/CT(SienensBiographmCT)、SPECT/CT诊断系统,国际顶级德国鹰视酷眼准分子激光治疗仪、大型高压氧舱等尖端医疗和科研设备。率先在桂西地区开展心脏冠脉搭桥手术、脊柱侧弯矫正术、断指再植术、阴茎离断14小时成活再植术、舌再造术等各种国内外高难度手术,在心脑血管疾病、肿瘤、急危重症及疑难疾病等方面的诊治逐步形成特色优势,在桂滇黔三省交界区属于领先地位。并先后与暨南大学、中山大学、广西医科大学签订全面合作协议,全方位提高医院医疗技术水平。医院承担着本科生、研究生的培养和临床教学工作,是右江民族医学院临床医学、医学影像学、全科医学、口腔医学、护理学、中医学、检验医学及康复治疗等专业实践教学的主要基地,同时还是国家级住院医师规范化培训基地和全科医学培训基地。2013年获临床医学硕士学位授予权,2014年开始自主招硕士研究生,2015年开始自主招临床医学和口腔医学专业型硕士研究生,并先后与广西医科大学、暨南大学等高校联合培养博硕士,2019年获批护理学专业硕士学位研究生招生资格,2019年获批为新增博士学位授权点立项建设单位。近5年来,我院承担各级各类科研项目1018项,其中国家自然科学基金项目28项,广西自然科学基金74项,获科研经费2802万元;获科技成果奖29项,其中省部级奖11项(一等奖2项、二等奖4项、三等奖5项),2019年-2023年在国内外期刊公开发表研究论文3208篇,其中SCI收录论文386篇,核心期刊论文近667篇。医院一向重视科学管理,加强人才引进和培养,充分发挥技术优势,注重医院内涵建设,先后在总院区兴建外科综合大楼、改扩建整体装修内科大楼和门诊大楼,在百东院区建设交通便利、流程便捷、环境优雅、设备先进的全新医疗服务院区,使医院成为桂、滇、黔三省交界区规模大、功能全、环境佳的医疗场所,努力为患者提供优质、高效、安全、便捷、满意的医疗服务。2022年7月1日视网膜炎引视网膜炎以视网膜组织水肿、渗出和出血为主,引起不同程度的视力减退;一般继发于脉络膜炎,导致脉络膜视网膜炎症,微生物感染,继发于一些传染病,视网膜,药物治疗,眼底其他炎症,禁食辛辣刺激性食物,眼底检查,。

黄振文 副主任医师

小儿肿瘤、小儿体表肿物、疝气鞘膜积液、包茎、包皮过长、尿道下裂、隐睾、两性畸形、血管瘤、多指畸形、斜颈、遗尿、地贫脾亢、阑尾炎、急腹症、肠梗阻、巨结肠、肛门闭锁、肠闭锁、胆道闭锁、婴儿肝炎综合症、小儿腹泻病、小儿肺炎支气管炎、胃扭转、坏死性小肠结肠炎、肠旋转不良、肾积水、膀胱输尿管反流、胆道结石、尿路结石、淋巴结肿大、隐匿阴茎、睾丸发育不良、阴茎发育不良、小阴茎、感染性疾病等。

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擅长:小儿肿瘤、小儿体表肿物、疝气鞘膜积液、包茎、包皮过长、尿道下裂、隐睾、两性畸形、血管瘤、多指畸形、斜颈、遗尿、地贫脾亢、阑尾炎、急腹症、肠梗阻、巨结肠、肛门闭锁、肠闭锁、胆道闭锁、婴儿肝炎综合症、小儿腹泻病、小儿肺炎支气管炎、胃扭转、坏死性小肠结肠炎、肠旋转不良、肾积水、膀胱输尿管反流、胆道结石、尿路结石、淋巴结肿大、隐匿阴茎、睾丸发育不良、阴茎发育不良、小阴茎、感染性疾病等。
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龙喜带 副主任医师

肿瘤分子病理学、消化系统病理学。

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擅长:肿瘤分子病理学、消化系统病理学。
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黄宏宝 主治医师

擅长诊治不孕症、辅助生殖技术助孕、多囊卵巢综合征、卵巢早衰等,尤其擅长中西医结合治疗不明原因不孕不育症、反复移植失败、复发流产、痛经、抑郁症、顽固性失眠、各种头痛和偏头痛等疾病。

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擅长:擅长诊治不孕症、辅助生殖技术助孕、多囊卵巢综合征、卵巢早衰等,尤其擅长中西医结合治疗不明原因不孕不育症、反复移植失败、复发流产、痛经、抑郁症、顽固性失眠、各种头痛和偏头痛等疾病。
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蒙县宗 主治医师

男性不育症、性功能障碍、泌尿生殖系统感染的诊治及包皮微创环切术等。

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擅长:男性不育症、性功能障碍、泌尿生殖系统感染的诊治及包皮微创环切术等。
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黄开元 主治医师

中共党员,广西优生优育协会儿童保健及听力言语康复分会理事,百色市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员。擅长耳鼻咽喉头颈外科常见病及多发病的诊疗,如慢性扁桃体炎、腺样体肥大、各类鼻窦炎、鼾症、咽喉部肿瘤、头颈部肿瘤等疾病诊疗。

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擅长:中共党员,广西优生优育协会儿童保健及听力言语康复分会理事,百色市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员。擅长耳鼻咽喉头颈外科常见病及多发病的诊疗,如慢性扁桃体炎、腺样体肥大、各类鼻窦炎、鼾症、咽喉部肿瘤、头颈部肿瘤等疾病诊疗。
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黄艳 主治医师

擅长儿童及新生儿常见病及多发病诊治。如:上呼吸道感染、发热、支气管炎、支气管肺炎、腹泻病、手足口病、疱疹性咽峡炎、新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征等。

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擅长:擅长儿童及新生儿常见病及多发病诊治。如:上呼吸道感染、发热、支气管炎、支气管肺炎、腹泻病、手足口病、疱疹性咽峡炎、新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征等。
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桂文茁 住院医师

待补充

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卢柳 住院医师

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唐强 主治医师

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谷世行 主治医师

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患友问诊

左眼视力模糊,头痛,看东西变形,疑似小柳原田病。患者女性35岁
59
2024-11-17 04:49:11
眼睛看不清楚,被诊断为小柳园田病,想了解治疗方法。患者女性35岁
44
2024-11-17 04:49:11
小柳原田病,眼睛出现闪光症状,疑问原因。患者女性41岁
40
2024-11-17 04:49:11
女儿患有急性小柳原田葡萄膜炎,出现视力急剧下降、脑膜刺激症状、听力障碍等症状。患者女性24岁
45
2024-11-17 04:49:11
我可能患有小柳原田病,眼睛不适,需要确认诊断和治疗方法。患者男性32岁
28
2024-11-17 04:49:11
小柳原田病患者左脚一个脚趾甲增厚出血,担心是否为脚气或与用药有关?患者男性30岁
26
2024-11-17 04:49:11
患者患小柳原田综合症50天,已住院并接受糖皮质激素治疗。询问接下来如何治疗及何时减量。患者女性46岁
51
2024-11-17 04:49:11
左眼OCT检查显示可能是葡萄膜炎,担心是否为小柳原田综合症,两只眼睛是否都会受影响?患者女性38岁
24
2024-11-17 04:49:11
我被诊断出小柳原田眼病,已经连续服用激素治疗半年多,最近开始减少剂量,想知道如何正确管理用药和生活习惯。患者男性65岁
11
2024-11-17 04:49:11
患者疑似患有葡萄膜炎,具体类型待查,医生询问了病史和病情,准备进一步诊断。患者女性56岁
67
2024-11-17 04:49:11

科普文章

#眼轮匝肌痉挛#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)
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梅杰氏综合征与面肌痉挛在临床症状方面,两种疾病均表现有不自主地频繁眨眼。

面肌痉挛为单侧眨眼,同时伴同侧嘴角不自主地抽动,且受情绪影响较大,情绪激动时或与人交流时抽动更加频繁。

而梅杰氏综合征表现为双侧眼睑和口唇同时抽动,无明显的间歇期,唱歌或吹口哨时可以停止。

梅杰氏综合征与面肌痉挛虽症状较相似,但治疗方法不同。

面肌痉挛病因主要因为颅内脑血管压迫面神经根部而致面部及眼部抽动,解除面神经的血管压迫为治疗关键,可通过显微血管减压手术彻底治愈。

梅杰氏综合征可通过药物、肉毒素或脑起搏器手术良好的控制病情,使之不再挤眉弄眼。

#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)#亚健康状态
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亚健康在医学上又称为灰色状态、中间状态、亚疾病状态等,亚健康的内涵广泛,是人们在身心情感方面处于健康与疾病之间的健康低质量状态及其体验。亚健康状态是在不断变化发展的,即可向健康状态转化,也可向疾病状态转化。

单某、男、41 岁,主因“失眠多梦腹泻一年余”就诊,患者一年前因工作紧张,压力大而致失眠,每天睡眠不足 3 小时,且多梦,睡眠质量差,晨起头昏不适,纳差,腹泻,2-3 次/日,稀便,无腹痛,无脓血,易紧张,闻到声音稍大觉心悸不适,平素易出汗,疲乏,查 CT(-),生化检查(-),甲状腺功能(-),结肠镜(-),便常规(-),查体: T37.6,BP140/90mmHg,神清,精神弱,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾未及肿大,双下肢部肿,肾区无叩击痛,舌淡苔白,脉沉。诊断:亚健康状态  心脾两虚型

处方: 茯苓 30g 白术 1g5 川断 15g 仙灵脾 1g5 藿香 10g 菖蒲 20g 五味子 5g 合欢皮 15g 白芍 15g 生龙骨 30g 砂仁 10g 沉香 5g 郁金 10g 甘草 10gt 防风 10g  14 剂 水煎服, 三诊后 患者自诉症状明显减轻,无明显不适,舌暗苔薄白,脉沉。

亚健康状态又叫第三状态、中间状态、灰色状态、诱病状态,因自觉症状多种多样,也被称为“不定陈述综合征”。其具有广泛的社会性和特殊的时代性,是 20 世纪 80 年代中期,前苏联 Berkman 教授首先提出的。他发现这是人体除了健康状态和疾病状态外存在的另一种非健康非疾病的状态。临床亚健康人群庞大,以白领或政府中层工作人员居多,且发病与社会竞争压力大、生存压力大有关,加之和现代人们的生活方式有关,久之情志不畅,郁怒伤肝,致肝气郁结或忧思不解,隐曲不舒则内伤心脾。情志所伤,伤及五藏,五神藏受损,可使心身失调而致病。

祖国医学认为神分属于五藏,统摄于心,一神五分,神魂魄意志分属于五藏心肝脾肺肾,神之为病,必及五藏,通过调节五藏功能也必能安神,此患者病在心脾,该患者属中层管理人员,工作压力大,耗伤心血,心主血,脾统血,心脾两虚而诸证纷至,继以失眠,多梦,腹泻,心悸等不适,故治以健脾养心安神而诸证向愈,正如《类证治裁》:“思虑伤脾,脾血亏损,经年不寐。”

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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