南京市第一医院,又名南京医科大学附属南京医院、南京医科大学第三临床医学院、南京市心血管病医院,创办于1936年2月1日。1995年被卫生部授予全国首批“三级甲等医院”。国家首批心脏移植准入医院、国家药物临床试验机构、国家首批工伤康复试点机构、国家临床药师培训基地、卫生部冠脉介入培训基地、卫生部内镜诊疗技术培训基地、江苏省心血管药物临床试验服务中心、江苏省冠心病诊疗中心、江苏省肾脏移植准入医院、江苏省全科医师培训基地、江苏省住院医师规范化培训基地、南京市糖尿病防治中心、南京临床核医学中心、南京红十字眼库等均设在本院。2002年11月通过英国BSI太平洋公司医院ISO9001质量管理体系认证。2013我院特需服务中心以优异成绩获得英国保柏公司“管理质量服务”银牌,正式成立省内首家“南京市第一医院国际医疗部”。2012年,开放床位1600张;门急诊量1572467人次,出院病人51623人次;在职职工2117人,其中高级卫技人员280人。科室设置完善,有国家级临床重点专科1个,省级医学重点学科2个,南京医科大学重点学科各3个,省级临床重点专科13个,市级临床重点专科9个,硕、博士培养点39个,国家级博士后科研工作站1个。医疗设备先进、配套齐全,现拥有百万元以上设备58台。2005年起联合南京市、苏北及安徽地区17家二级医院成立“南京市第一医院集团”;先后在省内外建立诊疗分中心、定点指导医院、定点支援医院68个。医院先后被卫生部授予“全国医药卫生系统先进集体”、“全国医药卫生系统创先争优活动先进集体”,905病区被卫生部授予“优质护理示范病房”称号等。“十二五”期间,我院将顺应新医改的要求,致力于将我院建设成为省内一流、国内知名、人民满意的大型综合性现代化医院。医院本部地址:南京市长乐路68号;网址:www.njsdyyy.org;总机:025-52271000;免费导医咨询热线:800-828-0955(8:00-20:00)。交通:地铁三山街站下;公交101、102、103、106、16、33、26、2、游2、游4、46、81、87、63、43、301、305……长乐路(市第一医院)站下。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。