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山东省中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

山东中医药大学附属医院、山东省中医院是国家中医药传承创新中心、国家中医疫病防治基地、国家区域医疗中心输出医院,连续三年在全国公立中医院绩效考核中位列A+等级,位居山东省首位,2020年度位列全国三级公立中医医院第6名。医院始建于1955年7月,为全国最早成立的省级中医医院之一,首任院长刘惠民。经过近70年的发展,医院现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的大型三级甲等综合性中医医院,是全国示范中医院、国家中医临床研究基地、国家中医药传承创新工程建设单位、国家药物临床试验机构、国家中医药考试工作基地、首批全国中医住院医师规范化培训基地,相继成为国家高级卒中中心,全国人文爱心医院,全国“患者、医务人员双满意”优秀医院。医院现有趵突泉、千佛山两个院区。占地面积187亩,总建筑面积32.5万平方米,现开放床位2148张,年门诊量260万人次,年出院病人6.5万人次。多年来,医院秉承“忠诚勤劳有自信,实干执着善创新,低调务实敢担当,强韧果敢有情怀”的精神,遵循“乐群敬业,厚德怀仁”的院训,围绕“中医特色突出、现代技术卓越、综合实力雄厚,服务品质优良”的战略目标,打造形成了特色彰显的专科集群、门类齐全的学科体系、实力雄厚的人才队伍和国内先进的医疗、教学、科研平台,在百姓健康和中医药事业发展中享有盛誉。特色立院。医院是山东省中医药临床研究院、山东省“治未病”研究院、山东省中医经典传承研究中心、山东省中医药转化医学中心、山东省中医药适宜技术推广培训中心,中医经典、中医治未病、中医康复、中医外治技术全科化广泛开展,辨证施治,彰显流派风采;建有山东省骨伤医院(骨伤病中心),心血管病中心、脑病中心,老年医学(保健)中心,急诊、重症医学中心、妇产生殖中心等,在骨伤病、脑卒中、心脏介入手术、内镜治疗、辅助生殖、造血干细胞移植、结石病等多个领域加强临床技术创新,疑难危重诊疗水平居于区域领先水平。学科建院。医院拥有国家重点学科1个,国家中医药管理局重点学科11个,创建有国家区域中医(专科)诊疗中心(老年病、心血管)2个、国家临床重点专科建设项目6个,国家中医药管理局重点专科13个,省级中医专科专病诊疗中心4个,省级中医质控中心17个,拥有重点研究室1个、重点实验室1个、省级临床医学研究中心1个、省级中医药转化医学工程技术研究中心1个。作为山东省中医医院中药制剂和剂型改革基地、山东省医疗机构中药制剂研发中心、山东省中药炮制技术传承基地、山东省中药临方炮制研究所,拥有全国最大的GMP制剂生产研发中心,研制具有国家批准文号的中药自制剂135种,产能和规模在国内中医医疗机构中位居前列。人才强院。现有职工3163人,其中高级卫生技术人员670人,拥有国医大师荣誉获得者2人、全国中医药杰出贡献奖1人,全国名中医5人,岐黄学者2人,山东名老中医13人,享受政府特殊津贴人数15人,卫生部有突出贡献的中青年专家2人,泰山学者岗位8个,山东省名中医药专家87人,全国中医临床优秀人才28人,建有29个全国名老中医药专家传承工作室,2个国医大师工作室,5个全国名中医工作室,15个山东省名老中医药专家传承工作室,12个齐鲁医派学术流派工作室,1个全国学术流派传承工作室,1个龙砂学派工作站。科教兴院。近年来主持各级各类科研项目674项,其中国家级课题74项,包括国家科技重大专项1项,国家重点研发课题3项、国家自然科学基金项目70项;省部级课题139项,国家中医药管理局循证能力建设项目3项;共获得各级各类科技奖励177项,省部级以上奖励19项,其中省科技进步奖一等奖1项、二等奖4项,中华中医药学会科学技术奖二等奖2项,中国中西医结合学会科学技术奖二等奖3项。获得授权的国内发明专利46项。作为山东中医药大学第一临床医学院,设有9个临床教研室,有博士点7个,硕士点覆盖临床各学科。有4个省一流课程,2个校一流课程,2个校级思政示范课,是国家级大学生校外实践教育基地,每年接收国内外各类进修人员千余名。精管治院。医院坚持“患者至上,员工为本”,在技术上精益求精,在服务上至善至美,在信誉上诚信可靠。作为全国人文爱心医院,医院坚持“6+2S”精益管理理念,院区环境整洁、干净、明亮,病房温馨、舒适。智慧医院便捷高效,全部实现诊间结算,开放手机APP挂号、移动支付、检查及费用查询功能;建立了多部门、多科室的协调机制,急诊会诊迅速到位,特殊人群、特殊病种、群体性事件患者的工作流程“绿色通道”畅通无阻,拥有中医系统第一家通过国际ISO15189认可的医学实验室,拥有3.0T核磁共振仪、128排双源螺旋CT、数字减影血管造影机DSA、脊柱手术导航系统、四级杆飞行时间质谱仪、细胞能量代谢分析系统、全自动免疫分析仪、全自动生化分析仪等大型医疗设备,血库和药房24小时及时服务。文化塑院。医院围绕核心、行为、物质、制度四大体系,思想、服务、创新、和谐、干部、精益、安全、廉政、环境、品牌十个方面,构建了具有鲜明时代特征、丰富管理内涵和中医特色的医院文化。相继荣获全国中医药文化建设先进单位、山东省中医药文化建设先进单位、山东省医院文化建设工作先进集体等荣誉称号,作为山东省中医药文化宣传教育基地和中医药文化建设示范单位,打造了“不忘初心,中医药服务进万家”服务品牌,先后承办博鳌亚洲论坛中医药健康论坛、第八届世界儒学大会儒学与中医药文化论坛、中国医院文化大会等重要中医药文化会议,承担建设了省内第一家五方共建的“迪拜中医药中心”。医院切实发挥区域龙头的辐射带动作用,托管有长清区大学城医院,多次承担新疆、青海、陕西、贵州和省内城乡医院的对口帮扶工作,圆满完成驰援鄂沪、院内防控、省内指导、国际援助等应急任务,参与重要活动医疗保障等的任务,以实际行动践行人民至上、生命至上的责任担当。医疗集团成员单位拓展至156家,是齐鲁中医药优势专科集群建设工作9个集群和176个齐鲁中医药优势专科集群建设单位的牵头单位,筹备建设山东省中医医联体,组建了国家及区域专科联盟6个。沐七秩风雨,施杏林妙术。在中医药振兴发展的时代征程中,山东中医药大学附属医院、山东省中医院将围绕“做大总量、做足内涵、做精管理、做优服务、做响品牌”五个重点要求,担当作为走在前,狠抓落实开新局,在国家中医药综合改革示范区建设中争当“领头雁”、敢做“排头兵”,奋力开创中医院高质量发展新格局,为建设创新型、引领型、示范型全国一流综合性中医院而努力奋斗!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

仲崇副 副主任医师

勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳;性欲低下;早泄、敏感;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;前列腺炎、前列腺增生;男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳 男性备孕

好评 99%
接诊量 6562
平均等待 5小时
擅长:勃起功能障碍、阳痿、肾亏、补肾壮阳;性欲低下;早泄、敏感;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;前列腺炎、前列腺增生;男科疾病:尿频、尿急、尿不尽、尿痛、血精、遗精、阴囊潮湿、阴茎短小、包皮过长、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳 男性备孕
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贾婷婷 主治医师

牙周病,增生性牙龈炎,慢性牙周炎,牙龈脓肿,慢性根尖周炎,口腔黏膜溃疡,牙龈瘤,侵袭性牙周炎,牙周脓肿,急性冠周炎,龋(牙),龋病,牙髓炎,牙周牙髓综合征,牙石,牙痛,牙龈退缩,牙本质过敏症,乳牙滞留,乳牙浅龋,乳牙中龋,乳牙深龋,牙齿楔状缺损,牙齿变色,牙齿间隙

好评 100%
接诊量 40
平均等待 30分钟
擅长:牙周病,增生性牙龈炎,慢性牙周炎,牙龈脓肿,慢性根尖周炎,口腔黏膜溃疡,牙龈瘤,侵袭性牙周炎,牙周脓肿,急性冠周炎,龋(牙),龋病,牙髓炎,牙周牙髓综合征,牙石,牙痛,牙龈退缩,牙本质过敏症,乳牙滞留,乳牙浅龋,乳牙中龋,乳牙深龋,牙齿楔状缺损,牙齿变色,牙齿间隙
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刘瑞芬 主任医师

治疗痛经、月经失调、围绝经期综合征等女性各种经期不适; 多囊卵巢综合症、不孕症、节育措施并发症及副反应、妇产科血症、各种流产及产后调治、“体外受精-胚胎移植”的中药辅助治疗; 治疗各种妇科炎症、多囊卵巢综合症、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、子宫肌瘤等疾病;

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接诊量 43
平均等待 -
擅长:治疗痛经、月经失调、围绝经期综合征等女性各种经期不适; 多囊卵巢综合症、不孕症、节育措施并发症及副反应、妇产科血症、各种流产及产后调治、“体外受精-胚胎移植”的中药辅助治疗; 治疗各种妇科炎症、多囊卵巢综合症、子宫内膜异位症、子宫腺肌病、子宫肌瘤等疾病;
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于文洲 主任医师

擅长中西医结合治疗黄斑变性、各种原因所致视神经萎缩、激光治疗糖尿病视网膜病变、视网膜色素变性、以及手术治疗白内障、青光眼、斜视、流泪症

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接诊量 50
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擅长:擅长中西医结合治疗黄斑变性、各种原因所致视神经萎缩、激光治疗糖尿病视网膜病变、视网膜色素变性、以及手术治疗白内障、青光眼、斜视、流泪症
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许永楷 副主任医师

善长治疗下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、下肢静脉曲张、下肢血栓、血管炎及下肢慢性溃疡等疾病。

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擅长:善长治疗下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、下肢静脉曲张、下肢血栓、血管炎及下肢慢性溃疡等疾病。
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王哲 主任医师

擅长中西医结合治疗妇产科常见病,如盆腔炎,阴道炎,宫颈炎,月经不调,痛经,闭经,更年期综合症,不孕不育。孕前营养指导,遗传病咨询,孕前体质调理,妊娠期糖尿病,高血压,先兆流产,习惯性流产,早产,产后关节痛,腰腿痛,恶露不尽,乳汁不足。女性体质调理,抗衰老,盆底康复等常见病及新冠后遗症,失眠健忘,头晕乏力,心慌气短,腹胀纳呆等中医膏方调治。

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接诊量 2
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擅长:擅长中西医结合治疗妇产科常见病,如盆腔炎,阴道炎,宫颈炎,月经不调,痛经,闭经,更年期综合症,不孕不育。孕前营养指导,遗传病咨询,孕前体质调理,妊娠期糖尿病,高血压,先兆流产,习惯性流产,早产,产后关节痛,腰腿痛,恶露不尽,乳汁不足。女性体质调理,抗衰老,盆底康复等常见病及新冠后遗症,失眠健忘,头晕乏力,心慌气短,腹胀纳呆等中医膏方调治。
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连方 主任医师

擅长:不孕与不育、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症、滑胎、月经病、妇科肿瘤、遗传病等诊治,并精于中西医结合试管婴儿、人工授精技术

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擅长:擅长:不孕与不育、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症、滑胎、月经病、妇科肿瘤、遗传病等诊治,并精于中西医结合试管婴儿、人工授精技术
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戴霞 主任医师

月经过多、月经量少、月经不调、妇科炎症、阴道炎、宫颈炎、盆腔炎、盆腔腹膜炎、女性不孕、不孕症、备孕、保胎、及产后调理等常见妇科病的中医辨证论治和体质调养。

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:月经过多、月经量少、月经不调、妇科炎症、阴道炎、宫颈炎、盆腔炎、盆腔腹膜炎、女性不孕、不孕症、备孕、保胎、及产后调理等常见妇科病的中医辨证论治和体质调养。
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孙洪福 副主任医师

泌尿系结石、前列腺炎、阳痿、早泄、血精、遗精、前列腺增生。

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接诊量 13
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擅长:泌尿系结石、前列腺炎、阳痿、早泄、血精、遗精、前列腺增生。
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王冠 主治医师

下肢闭塞性动脉硬化症,下肢深静脉血栓形成,下肢静脉曲张的微创和开放手术治疗 腹主动脉瘤,主动脉夹层,内脏动脉瘤的介入治疗 周围血管出血性疾病的栓塞治疗 实体器官肿瘤的介入治疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:下肢闭塞性动脉硬化症,下肢深静脉血栓形成,下肢静脉曲张的微创和开放手术治疗 腹主动脉瘤,主动脉夹层,内脏动脉瘤的介入治疗 周围血管出血性疾病的栓塞治疗 实体器官肿瘤的介入治疗
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患友问诊

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
149

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

李婆婆是位在广州生活的清洁工阿姨,过着忙碌但充实的生活。既往她身体一直都很不错,但是最近开始莫名其妙地感到疲劳,体重也开始下降。经过多次检查,她被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。这个消息如同晴天霹雳,彻底改变了她的生活轨迹。

慢性淋巴细胞白血病,简称CLL,是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征[1]

“医生,我还有救吗?”

看着网上推荐的各种治疗选择,李婆婆和她的家人感到非常焦虑和困惑,不知道该如何选择最合适的治疗方案。

一、慢性淋巴细胞白血病的治疗指征

在科普具体治疗方法之前,首先我们要清楚,在临床上并不是所有确诊的淋巴瘤患者都需要立即治疗。只有出现以下至少1项治疗指征[1]才需要开始治疗:

1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。

2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或有症状的脾肿大。

3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或有症状的淋巴结肿大。

4.进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。如初始淋巴细胞<30×109/L,不能单凭LDT作为治疗指征。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤导致的有症状的脏器功能异常(如:皮肤、肾、肺、脊柱等)。

6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇反应不佳。

7.至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。②严重疲乏(如ECOG体能状态评分≥2分;不能进行常规活动)。③无感染证据,体温>38.0 ℃,≥2周。④无感染证据,夜间盗汗>1个月。

符合上述任何 1 项即可开始治疗。不符合治疗指征的患者,每 2~6 个月随访,随访内容包括血常规、临床症状和肝、脾、淋巴结肿大等。

所以,不是得了慢性淋巴细胞白血病就都要立马上治疗!

二、慢性淋巴细胞白血病的常用治疗方法

对于慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者而言,如果满足治疗指征,治疗的选择主要依赖于患者的基因特征(如是否存在del(17p)或TP53突变),以及患者身体状况是否良好。这两点是医生选择治疗药物的关键。在此,根据最新2024中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南,我们简单列举一些常见的CLL治疗推荐,但具体治疗方案需要医生根据患者的状况个性化决定。

CLL 初治患者治疗指南

分层1

分层2

分层3

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无治疗指征

观察等待,每2~6个月随访1次

 

 

有治疗指征

无del(17p)/TP53基因突变

≥65岁或存在严重伴随疾病(CIRS评分>6分或CrCl<70ml/min)的<65岁患者

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

1)苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

2)苯达莫司汀(70mg/m2起始,若能耐受,下一周期增加至90mg/m2)+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类,不用于衰弱患者)

3)甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

 

有治疗指征

 

<65岁且无严重伴随疾病(CIRS评分≤6分)

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(仅推荐应用于IGHV突变阳性且TP53未突变的患者)(1类)

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

苯达莫司汀+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗(3类)

有治疗指征

有del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(2A类)

伊布替尼(2A类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(2A类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(2A类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

奥妥珠单抗(2A类)

 

CLL复发/难治患者治疗指南

分层

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

伊布替尼(1类)

维奈克拉(2A类)

奥布替尼(2B类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)
  • 苯达莫司汀+利妥昔单抗(2B类,用于≥65岁患者或<65岁但有合并症的患者,不用于衰弱的患者)
  • 氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(2A类)(推荐用于<65岁无合并症者)
  • 奥妥珠单抗(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

伴del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

维奈克拉(2A类)

伊布替尼(1类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

奥布替尼(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)

 

 

CLL不同治疗方案的优缺点

事实上,每种治疗方案都有着各自的优劣势,我们不能简单理解治疗方案是好还是坏,适不适合患者才更重要。我们例举了5种CLL常见治疗方案的治疗特点,帮助您理解每种治疗的适应证和可能的副作用[2,3]

治疗方案

治疗特点

需关注的问题

BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)

- 高效阻断B细胞信号通路,适用于多种患者群体,包括复发、难治性患者。
- 口服给药,方便患者使用。
- 较长的无进展生存期。

- 可能导致心血管副作用,如心房颤动和高血压。
- 需长期使用,一旦停止,疾病可能复发。
- 可能出现脱靶效应,导致其他器官的不良反应。

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(FCR)

- 经典的化疗方案,对无高危因素、体能状态良好的年轻患者有效。
- 在一部分患者中可以实现长期缓解。

- 强烈的免疫抑制作用,增加感染风险。
- 对老年患者耐受性差,可能导致严重的骨髓抑制。
- 有高危突变患者(如del(17p)/TP53)效果较差。

苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR)

- 较好的疗效和耐受性,适合无高危因素的老年患者。

-可能导致血液学毒性,如白细胞减少。

造血干细胞移植

-对难治性CLL和Richter转化患者有效。

- 高度侵袭性,副作用严重,包括移植物抗宿主病(GVHD)。
- 仅适用于少数患者,尤其是年轻且体能良好的患者。
- 需要严格筛选供体,可能导致移植相关的死亡率。

 

CLL治疗方案之BTK抑制剂

实际上,CLL治疗的一线推荐,在近几年发生了翻天覆地的变化。

在2016年,FCR方案(氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗)和BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗),即化疗药物和免疫疗法的结合,通常是CLL治疗的第一选择。

2016年,伊布替尼被FDA批准用于未接受过治疗(初治)的CLL患者,标志着BTK抑制剂开始正式进入一线治疗领域。2020年后,随着新一代BTK抑制剂的推出,BTK抑制剂逐渐成为多种CLL患者的一线推荐治疗方案[4]

BTK抑制剂属于靶向治疗中的一种,相比于传统治疗,BTK抑制剂的优势包括[5]

  1. 高效性:BTK抑制剂针对性强,能够有效阻断B细胞受体信号通路,对CLL患者的治疗效果尤为显著。 在一项随机Ⅲ期研究中[6],269例初治65岁及以上且无del(17p)的CLL患者被随机分为伊布替尼组和苯丁酸氮芥组,中位随访60个月时,伊布替尼组的PFS和ORR分别为70%和83%。另一项多中心单臂1/2期试验中[7],99例初治CLL患者口服阿卡替尼治疗直至现进展或不可接受的毒性,中位随访53个月时85例仍在治疗,ORR为97%。在SEQUOIA研究中,352例初治CLL患者被纳入研究,所有患者均为65岁及以上且不携带del(17p)突变。研究将患者分为接受泽布替尼治疗的实验组和接受标准治疗(包括苯丁酸氮芥或伊布替尼)的对照组。中位随访时间为26.5个月,结果显示泽布替尼组的无进展生存期(PFS)达到88%,客观缓解率(ORR)为92%[8]。这些研究证明了BTK抑制剂在治疗初治患者中的高效性。

2.副作用较少:与传统治疗相比,BTK抑制剂的副作用相对较少。常见副作用包括轻度恶心、疲劳和皮疹,不良反应程度低于传统免疫化疗和放疗,并且相对较少产生3-4级不良事件[9]。患者生活质量因此得以提高。

3.服用便捷性:BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)为口服药物,无需频繁就医,治疗过程更加方便。患者只需按医生建议定期服药,极大地减少了治疗对日常生活的干扰。

4.起效快速:BTK抑制剂能够迅速起效,缓解症状速度快。。不同BTK抑制剂的临床研究数据显示BTK抑制剂不仅可以快速改善症状,还能在短时间内帮助患者感受到病情的好转。

如何选择最佳治疗方案?

在面对多种治疗选择时,患者首先要做的是与医生充分沟通,了解每种治疗方案的治疗特点,并结合自己的健康状况和生活方式和医生一起做出最佳决策。以下是一些给患者的建议:

1.全面了解治疗方案:根据自身情况,知晓每种治疗方法的效果和副作用,了解治疗方案可能会有什么受益和风险。同时相信医生最后给出的推荐,遵医嘱按时服药。

2.不要一成不变,也不要完全参考别人:每个患者的病情和身体状况不同,也许同样的治疗方案别的患者效果很好,但是放到自己身上可能就没有效果,如果初始治疗方案效果不佳或者副作用明显,要及时找医生探讨。

3.注重生活质量:治疗的目的不仅仅要考虑延长生命,更要注重生活质量,尽可能选择令自己满意、副作用较少、对生活影响较小的治疗方法。

4.调节心情,树立治疗信心:无论何种治疗方案,癌症的治疗都是令人害怕的,心理建设十分关键。及时与家人、朋友沟通,获得情感支持,树立信心,坚持用药。

总结

李婆婆在医院就诊后,医生经过详细的询问和检查发现,李婆婆的体重下降幅度轻微,没有盗汗和发热,也没有明显的淋巴结肿大,且仍能维持正常的日常生活活动。综合评估后,医生认为李婆婆目前没有明显的治疗指征,因此建议她不需额外的药物治疗。医生建议李婆婆保持良好的生活习惯,例如均衡饮食和适量运动,同时保持积极的心理状态。为了及时监测病情的变化,医生建议她每3个月来医院进行随访,以评估病情进展和调整治疗方案。

“哪怕之后需要药物治疗,也不用担心,在医学的不断进步下,慢性淋巴细胞白血病的治疗也将越来越个体化,正在让更多患者重获希望。”

免责申明:本材料仅供医疗卫生专业人士参考,仅作科学信息交流目的,非广告用途,亦不构成对任何药物的商业推广或对诊疗方案的推荐。

参考文献:

  1.  中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会, 中国慢性淋巴细胞白血病工作组. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版) [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(5) : 353-358. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.05.001.
  2. 谭巧云,文秋月,张利玲.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的治疗进展[J].中国肿瘤临床与康复,2023,30(04):230-237. 
  3. 陈丹, 王美懿,田晨.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤靶向治疗的最新研究进展[J].中国实验血液学杂志,2024,32(02):643-646.   
  4. 唐潇,邹文蓉,彭鹏,白洋禄.Zanubrutinib在B细胞淋巴瘤中的临床应用[J].中国实验血液学杂志,2022,30(03):965-969.   
  5. 中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会. 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2022, 31(9) : 513-526.
  6. Burger JA, Barr PM, Robak T, et al. Long-term efficacy and safety of first-line ibrutinib treatment for patients with CLL/SLL: 5 years of follow-up from the phase 3 RESONATE-2 study. Leukemia. 2020 Mar;34(3):787-798. doi: 10.1038/s41375-019-0602-x. Epub 2019 Oct 18. PMID: 31628428; PMCID: PMC7214263.
  7.  Byrd JC, Woyach JA, Furman RR, et al. Acalabrutinib in treatment-naive chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2021 Jun 17;137(24):3327-3338. doi: 10.1182/blood.2020009617. PMID: 33786588; PMCID: PMC8670015.
  8. Liu, Y., Wang, M., & et al. (2021). SEQUOIA: Results of a Phase 3 Randomized Study of Zanubrutinib in Patients with Treatment-Naive Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood, 138(Supplement 1), 396. https://doi.org/10.1182/blood-2021-150093.
  9. Niemann CU. BTK inhibitors: safety + efficacy = outcome. Blood. 2023 Aug 24;142(8):679-680. doi: 10.1182/blood.2023020974. PMID: 37616021.

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?小孩口吃的原因和解决方法是一个复杂且值得深入探讨的话题,它不仅关乎孩子的语言表达,更影响着他们的心理健康和社交能力。

原因方面,小孩口吃的成因多种多样,涉及生理、心理、环境等多个层面。首先,遗传因素不容忽视。研究表明,口吃往往呈现家族聚集性,即口吃患者的家族中往往有口吃病史,这提示我们口吃可能与遗传基因有一定关联。然而,遗传因素并非唯一原因,它只是众多影响因素中的一个。

其次,语言发育的个体差异是导致口吃的另一个重要原因。每个孩子的语言发展速度都是不同的,有些孩子在语言发展过程中可能会遇到一些挑战,如语言环境不佳、模仿他人说话方式等,这些都可能导致他们出现语言节奏和流畅性的问题。此外,孩子在学习说话时,如果受到过多的批评、指责或打断,也可能导致他们产生心理压力,进而引发口吃现象。

心理因素同样是导致小孩口吃的重要原因。孩子在成长过程中,可能会因为各种原因产生紧张、焦虑、恐惧等情绪状态。这些情绪状态会干扰他们的思维过程,使他们在说话时难以集中注意力,从而导致口吃。特别是在面对陌生环境、人群或需要表达复杂思想时,孩子可能会因为心理压力而更加难以流畅地说话。

解决方法方面,针对小孩口吃问题,我们需要采取一系列综合性的措施来帮助孩子克服这一挑战。首先,要创造一个宽松、鼓励的语言环境。家长和教育者应该给予孩子足够的支持和鼓励,让他们感受到自己的努力和进步被认可和赞赏。同时,要避免在孩子说话时打断或纠正他们,以免增加他们的心理压力和焦虑感。

其次,可以通过专业的语言训练来帮助孩子提高语言流畅性。这些训练可以包括发音练习、节奏训练、口语表达技巧等。通过系统的训练,孩子可以逐渐掌握正确的发音方法和说话节奏,从而改善口吃现象。

此外,家长和教育者还可以尝试通过心理干预来减轻孩子的焦虑和恐惧情绪。这可以包括与孩子进行深入的沟通,了解他们的内心需求和感受;鼓励他们参加社交活动,增强自信心和社交能力;以及寻求专业心理咨询师的帮助,通过心理治疗来减轻孩子的心理负担。

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩口吃的原因和解决方法需要综合考虑多种因素,并采取针对性的措施来帮助孩子克服这一问题。通过创造一个宽松、鼓励的语言环境、进行专业的语言训练以及心理干预等措施,我们可以帮助孩子逐步改善口吃现象,提高他们的语言表达能力和社交能力。

棘手而头疼的再生障碍性贫血?

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?小孩老是尿床,即遗尿,可能涉及多个方面的原因。以下是对这些原因的详细归纳:

一、遗传因素

遗传因素在小儿遗尿中占据重要地位。研究表明,约有50%的遗尿症患儿的父母有遗尿症状,当父母双方都有遗尿症状时,患儿出现遗尿的几率可高达75%。这种遗传倾向可能由常染色体显性遗传造成。

二、生理发育因素

膀胱功能异常:包括膀胱过度活跃和逼尿肌不稳定。有些患遗尿症的小儿的膀胱容量较正常孩子小,导致他们更容易尿床。此外,输尿管异位开口、膀胱阴道瘘等解剖因素也可能导致遗尿。

神经内分泌因素:遗尿的孩子往往伴随有夜尿增多和抗利尿激素周期性紊乱。抗利尿激素分泌不足可能导致夜间尿量增多,从而增加遗尿的风险。

睡眠和觉醒功能发育迟缓:患儿睡眠期由于很难被唤醒,不仅比非遗尿同龄人睡得更深,也可能睡得更好,导致膀胱充盈的冲动不足以使患儿从睡眠中清醒,从而引发遗尿。

三、心理因素

心理因素也是导致小儿遗尿的重要原因之一。儿童在受到不良精神刺激时,如家庭变故、学习压力增大、受到恐吓或暴力等,容易出现精神紧张和情绪波动,从而影响排尿控制中枢,导致遗尿症的发生。心理障碍如抑郁、多动症等也可能伴随遗尿症状。

四、不良生活习惯

不良饮食习惯:晚餐过量饮水、摄入过多含水分的食物(如牛奶、巧克力、柑橘类水果等)会增加夜间尿量,而夜间睡眠过深又无法及时醒来排尿,从而导致遗尿。

排尿习惯训练不良:过早或过晚的排尿训练都可能影响儿童排尿习惯的形成。过早的排尿训练可能超出儿童的接受能力,导致排尿自控管理紊乱;而过晚的排尿训练则可能使儿童没有养成自己控制排尿的习惯。训练方法不当(如强制排尿、责骂责备等)也可能加重儿童的心理负担,导致遗尿症的发生。

五、疾病因素

虽然不常见,但某些疾病也可能导致小儿遗尿。这些疾病包括泌尿生殖器官的局部刺激(如包茎、包皮过长、外阴炎、先天性尿道畸形、尿路感染等)、脊柱裂、癫痫、糖尿病、尿崩症等全身疾病。此外,无症状性细菌尿和高钙尿也可能引起遗尿。

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:孩子老是尿床的原因可能涉及遗传、生理发育、心理、不良生活习惯以及疾病等多个方面。因此,在面对小孩遗尿问题时,家长应耐心观察和分析原因,并寻求专业医生的帮助和建议。

#抽动障碍[抽动症]#儿童保健
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【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?小孩总是清嗓子,可能是由多种原因导致的。以下是一些可能的原因及相应的处理建议:

一、生理及环境因素

嗓子干燥:空气干燥或孩子饮水量不足,可能导致嗓子干燥,从而引发清嗓子的行为。家长可以通过使用加湿器、让孩子多喝水、保持室内空气流通等方式来缓解症状。

不良习惯:如果小孩身边有人经常清嗓子,小孩可能会模仿,形成不良习惯。此时,家长应耐心引导,帮助孩子纠正这一习惯。

二、疾病因素

感冒或上呼吸道感染:感冒病毒或细菌可能导致喉咙痛和刺激,使孩子不自觉清嗓子。此时,应让孩子多休息,保持充足的水分摄入,必要时给予解热镇痛药物。若症状持续或加重,应及时就医。

慢性咽炎:慢性咽炎是指咽部黏膜慢性炎症,常表现为咽部不适、干咳、清嗓子等症状。家长应避免孩子接触刺激性气体和过敏原,保持室内空气湿润,同时注意孩子的饮食,避免辛辣、油腻食物,多摄入富含维生素的食物。

扁桃体炎:炎症的刺激会造成扁桃体充血、水肿,孩子可能会通过清嗓子来缓解不适感。此时,应在医生的指导下使用抗生素等药物进行治疗。

鼻炎或鼻窦炎:鼻腔或鼻窦的炎症可能导致分泌物增多,倒流至咽喉部,刺激孩子清嗓子。家长可以给孩子使用生理盐水冲洗鼻腔,或应用鼻喷激素、服用抗生素等药物进行治疗。

反流性食管炎:胃液及胃内容物反流至食管,可能刺激咽喉部,引起清嗓子的行为。此时,应在医生的指导下使用抗酸药、促胃肠动力药等药物进行治疗。

抽动症:抽动症是一种儿童和青少年常见的精神疾病,其典型症状包括发声性抽动和运动性抽动。老是清嗓子可能属于发声性抽动的一种表现。此时,家长应带孩子就医,进行心理治疗或药物治疗。

三、其他因素

过敏:过敏性鼻炎或咽炎也可能导致孩子清嗓子。此时,应查找并避免过敏原,如花粉、尘螨、宠物毛发等。抗过敏药物如抗组胺药可以缓解症状,但需在医生指导下使用。

异物刺激:如果孩子在吃饭时速度过快或大笑等,可能导致食物卡在喉咙里,引起不适和清嗓子的行为。此时,家长应带孩子就医,通过喉镜检查将异物取出。

【健康科普】小孩总清嗓子怎么办?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩总是清嗓子的原因多种多样,家长应密切关注孩子的症状,找出病因,并在医生的指导下采取相应的治疗措施。同时,保持良好的生活习惯、避免接触过敏原、保持室内空气湿润、注意饮食调理等,都有助于预防和缓解孩子清嗓子的症状。

#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】宝宝多动症的表现?宝宝多动症,也称为注意缺陷多动障碍(ADHD),其表现通常包括注意力不集中、活动过度以及冲动行为。具体来说,患有多动症的宝宝可能会表现出难以长时间专注于某项任务,比如玩玩具或听故事时容易分心。此外,他们往往活动量大,即使在需要保持安静的环境中也难以安静下来,比如会不停地跑动、跳跃或攀爬。同时,这些宝宝还可能表现出冲动行为,难以控制自己的冲动,比如在没有思考清楚的情况下就做出决定或行动。家长如果发现宝宝有这些表现,应及时咨询专业医生进行评估和诊断。

宝宝多动症的成因是多种因素综合作用的结果,主要包括遗传因素、生物化学因素、环境因素、教育方式以及可能的脑损伤等。

遗传因素:多动症具有一定的家族聚集性。如果宝宝的父母或家族中有患有多动症的成员,那么宝宝患病的风险会相对较高。这是因为多动症可能与某些基因的变异或遗传特征有关。

生物化学因素:多动症的发生可能与大脑中神经递质的代谢和调控异常有关。特别是多巴胺、去甲肾上腺素等神经递质,它们在调节人的注意力、情绪和行为方面起着重要作用。如果这些神经递质的分泌或功能出现异常,就可能导致多动症的发生。

环境因素:孕妇在怀孕期间暴露于有害物质,如烟草、酒精、药物、感染、缺氧、营养不良等,可能增加宝宝患多动症的风险。此外,宝宝出生后长期接触铅等有害物质,也可能对神经发育产生不良影响,从而引发多动症。

教育方式:不良的教育方式、家庭关系紧张、学校压力等,可能导致宝宝的心理负担加重,从而增加患多动症的风险。高压教育可能使宝宝感到焦虑和不安,进而表现出注意力不集中、多动和冲动等行为。

脑损伤:如果宝宝在出生后脑部受到损伤,可能影响神经发育,导致多动症的发生。这种情况较为少见,但如果存在脑损伤病史,应高度关注宝宝的行为表现。

【健康科普】宝宝多动症的表现?需要注意的是,每个宝宝的情况都是独特的,多动症的成因可能因个体差异而有所不同。因此,在治疗时需要针对具体原因进行综合干预。家长如果发现宝宝有多动症的表现,应及时就诊并寻求专业医生的建议。

#性早熟#假性性早熟#真性性早熟
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【健康科普】性早熟是什么病?性早熟是指孩子在身体发育方面提前进入了青春期,这是一种内分泌异常引发的疾病。具体表现为孩子在年龄尚小的时候,就过早地出现了第二性征的发育,如女孩乳房发育、月经初潮提前,男孩睾丸和阴茎增大、声音变粗等。这种病症可能会影响孩子的身心健康,需要家长及时关注并寻求专业医生的帮助。

性早熟家长要怎么判断孩子的状况?

性早熟是一个需要家长密切关注的问题。要判断孩子是否出现性早熟,家长可以从以下几个方面进行观察:

首先,留意孩子的身体发育情况。如果发现孩子在短时间内身高突然增长迅速,或者乳房、睾丸等第二性征提前出现,这些都可能是性早熟的迹象。

其次,关注孩子的心理变化。性早熟的孩子可能会因为身体的变化而感到困惑、焦虑或自卑,家长需要与孩子进行良好的沟通,了解他们的内心感受。

【健康科普】性早熟是什么病?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:如果家长对孩子的发育情况有疑虑,或者发现孩子出现了其他异常症状,如月经提前来潮、体毛增多等,应及时带孩子去医院进行专业检查,以便准确判断是否存在性早熟的问题。

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