新疆伊犁州奎屯医院,伊犁州医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健和急救于一体综合性医院、国家级爱婴医院、国际SOS合作医院,新疆医科大学、石河子大学医学院教学医院,新疆维吾尔自治区人民医院、常州市第一人民医院、徐州医学院附属医院技术协作单位。现有在职职工1014人,编制床位800张,实际开放床位688张。医院建院于1949年,六十多年岁月的磨砺,使医院逐步积累了深厚的文化内涵,初步形成了具有特点的办院理念,特别是近年来,在继承医院优良传统的同时,坚持公益性质,以群众满意为目标,狠抓医疗质量和优质服务,不断提升医院整体素质和核心竞争力,实现了“三个文明”建设互相促进协同并举的良好局面。先后荣获了奎屯市委、政府“服务地方发展优秀单位”称号,伊犁州民族团结进步模范单位称号和新疆第二、三届医护技能大赛团体冠军及医疗组第一名的好成绩。2013年4月又以符合三级甲等医院的较好成绩顺利通过了等级医院评审工作。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。