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武汉科技大学附属天佑医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

武汉科技大学附属天佑医院建院于1983年10月20日,曾为“武汉铁路中心医院”。1996年9月,通过评审,正式跨入卫生部命名的三级甲等医院行列。2004年11月25日,医院由武汉铁路局正式移交武汉科技大学管理,更名为“武汉科技大学附属医院”,同时成为“武汉科技大学临床学院”。2008年8月27日省卫生厅同意武汉科技大学附属医院更名为“武汉科技大学附属天佑医院”(以下简称“天佑医院”)。历经39年,医院发展成一所集医疗、教学、科研、预防为一体的综合性大学直属附院。医院毗邻武昌火车站东广场,占地面积80多亩,医疗用房90000多平方米,设有41个临床、医技科室,1个分院,1个社区卫生服务站。医院编制床位1000张,目前开放800张。医院现有职工1200多人,高级职称240多人,硕士、博士学历170多人,在国家、省、市各类专业委员会任委员以上职务的有150多人。医院注重临床与科研、教学并重的发展战略,专科门类齐全;各类诊疗设备先进、完备;引进和培养了一大批高层次专业人才和学科带头人,立足重点专科建设,大力发展特色专科,在临床和科研等方面取得了丰硕成果;建有高规格的临床科研平台--天佑转化医学中心和专(兼)职的科研团队;拥有功能齐备的临床医学本科教学体系和国家住院医师规范化培训基地;同时拥有教育部临床医学一级学科专业硕士学位授权点。2020年,医院荣获湖北省“五一”劳动奖状,抗击新冠肺炎疫情期间,同济天佑医院全体干部职工舍生忘死,英勇奋战,被盛赞为“体现了家国情怀与责任担当”,同时,被各大媒体广泛宣传报道。医院共有1人被评为全国抗击新冠肺炎疫情先进个人,3人被评为全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进个人,1人被评为全国三八红旗手,4人被评为湖北省抗击新冠肺炎疫情先进个人,1人被评为武汉市抗击新冠肺炎疫情先进个人,1人被评为武汉杰出护理管理者,2人被评为武昌区抗击新冠肺炎疫情先进个人。医院还获得湖北省和武昌区抗击新冠肺炎疫情先进集体。2022年1月5日,医院新建综合大楼顺利封顶,是一座集门诊、急诊、住院、医技、科研、教学等功能为一体的综合性大楼。新建综合楼兼顾“平战结合”,设置一整层“可转换”床位,并配备隔离抢救室、隔离病房等,可实现传染病全过程独立救治。新大楼集智能化、自动化、节能化为一体,配备楼宇自动系统、杂交手术室、物联网等先进系统。医院拥有3.0T磁共振、超高端CT、3D腹腔镜、血管造影机、乳腺机、四维/三维彩超等先进诊疗手术设备,并且引进了世界上最先进的达芬奇手术机器人,即将投入使用,更好地为患者提供服务。与同济携手的天佑医院将继续秉承“大医精诚、天佑健康”的理念,为广大群众提供有力的医疗技术和贴心的服务,营造“大健康”的良好医疗环境,为全省医疗卫生事业的发展贡献新的力量。2019年1月25日,武汉科技大学与华中科技大学同济医学院附属同济医院正式签订了《武汉科技大学--华中科技大学同济医学院附属同济医院医联体共建协议》。专科帮扶全覆盖,每天都有同济专家来院坐诊、查房、手术,开展了近百项新技术新业务,填补了多项空白。通过同济医院持续全方位帮扶,医院的医疗技术和管理水平明显提升,各项业务指标显著提高,朝着医教研全方位发展的现代化综合性医院稳步迈进。“同济天佑医院医联体”将助力天佑医院提高综合实力,为创建区域性医学中心,建设健康湖北作出更大贡献。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

宋斌 副主任医师

擅长呼吸内科常见疾病,如各类型肺炎(新冠肺炎、支原体肺炎、病毒性肺炎、细菌性肺炎、间质性肺炎、肺非结核分枝杆菌肺病、卡氏肺孢子虫肺炎等)的诊断及鉴别诊断。擅长各类型结核病(肺结核病、淋巴结结核、骨结核、胸/腰椎椎体结核、儿童结核病、卡介苗病、结核性脑膜炎、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎、结核性心包炎、肺外结核病、耐药肺结核病、潜伏结核感染)的诊治,尤其擅长儿童结核病的鉴别诊断与治疗。擅长艾滋病、乙肝等传染病的诊治和预防;擅长新冠及后续康复治疗指导;擅长慢性阻塞性肺病、肺气肿、慢性咳嗽、感冒、感染性发热、变应性咳嗽、哮喘、支气管炎、肺纤维化、肺结节病、支气管内膜炎、支气管狭窄、胸膜炎、胸腔积液、呼吸道危急重症的诊断和治疗。对呼吸道三大危重症:咯血、肺栓塞、气胸的鉴别诊治有丰富的临床经验。擅长传染性单核细胞增多症、含铁血红素肺病、耐药肺结核病、原发性肺结核病、继发性肺结核病、难治性肺炎支原体肺炎、儿童EB病毒感染、儿童巨细胞病毒感染、儿童腺病毒感染、幼儿百日咳、儿童轮状病毒感染的诊治。擅长诊治儿童发热,鼻塞,流涕,扁桃体炎等上呼吸道疾病;支气管炎,肺炎等引起的咳嗽,咳痰,喘息等病症。擅长急性呼吸窘迫综合征、急性呼衰、慢性呼衰、呼吸机相关性肺炎、含铁血黄素肺炎、肺泡蛋白沉着症、失眠的诊治。擅长运用和调控呼吸机治疗各型呼吸功能受损性疾病,以及睡眠呼吸暂停综合征的鉴别诊治。

好评 100%
接诊量 1157
平均等待 15分钟
擅长:擅长呼吸内科常见疾病,如各类型肺炎(新冠肺炎、支原体肺炎、病毒性肺炎、细菌性肺炎、间质性肺炎、肺非结核分枝杆菌肺病、卡氏肺孢子虫肺炎等)的诊断及鉴别诊断。擅长各类型结核病(肺结核病、淋巴结结核、骨结核、胸/腰椎椎体结核、儿童结核病、卡介苗病、结核性脑膜炎、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎、结核性心包炎、肺外结核病、耐药肺结核病、潜伏结核感染)的诊治,尤其擅长儿童结核病的鉴别诊断与治疗。擅长艾滋病、乙肝等传染病的诊治和预防;擅长新冠及后续康复治疗指导;擅长慢性阻塞性肺病、肺气肿、慢性咳嗽、感冒、感染性发热、变应性咳嗽、哮喘、支气管炎、肺纤维化、肺结节病、支气管内膜炎、支气管狭窄、胸膜炎、胸腔积液、呼吸道危急重症的诊断和治疗。对呼吸道三大危重症:咯血、肺栓塞、气胸的鉴别诊治有丰富的临床经验。擅长传染性单核细胞增多症、含铁血红素肺病、耐药肺结核病、原发性肺结核病、继发性肺结核病、难治性肺炎支原体肺炎、儿童EB病毒感染、儿童巨细胞病毒感染、儿童腺病毒感染、幼儿百日咳、儿童轮状病毒感染的诊治。擅长诊治儿童发热,鼻塞,流涕,扁桃体炎等上呼吸道疾病;支气管炎,肺炎等引起的咳嗽,咳痰,喘息等病症。擅长急性呼吸窘迫综合征、急性呼衰、慢性呼衰、呼吸机相关性肺炎、含铁血黄素肺炎、肺泡蛋白沉着症、失眠的诊治。擅长运用和调控呼吸机治疗各型呼吸功能受损性疾病,以及睡眠呼吸暂停综合征的鉴别诊治。
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汪六六 主治医师

睡眠障碍,焦虑障碍,抑郁发作,躯体形式障碍,疑病症等疾病的诊断及治疗,擅长精神分裂症,双相情感障碍等疾病的诊治,物质依赖等等。门诊出诊时间:周三或周六全天。

好评 99%
接诊量 3.7万
平均等待 15分钟
擅长:睡眠障碍,焦虑障碍,抑郁发作,躯体形式障碍,疑病症等疾病的诊断及治疗,擅长精神分裂症,双相情感障碍等疾病的诊治,物质依赖等等。门诊出诊时间:周三或周六全天。
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何杰 主治医师

国家三级甲等公立医院主治医师,国家中级心理治疗师,中共党员,擅长对失眠、焦虑症、抑郁症、躁狂症、双相情感障碍、心境障碍、强迫症、疑病症、躯体形式障碍、器质性精神障碍、癫痫性精神病、精神分裂症、进食障碍、酒依赖各类等精神问题及各种人际关系,职场,婚恋等心理问题的咨询与治疗,注重保护患者隐私,欢迎就诊咨询。

好评 99%
接诊量 5.5万
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擅长:国家三级甲等公立医院主治医师,国家中级心理治疗师,中共党员,擅长对失眠、焦虑症、抑郁症、躁狂症、双相情感障碍、心境障碍、强迫症、疑病症、躯体形式障碍、器质性精神障碍、癫痫性精神病、精神分裂症、进食障碍、酒依赖各类等精神问题及各种人际关系,职场,婚恋等心理问题的咨询与治疗,注重保护患者隐私,欢迎就诊咨询。
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唐华 主治医师

小儿上呼吸道感染、小儿发热、咳嗽,小儿肺炎、小儿哮喘、过敏性鼻炎、湿疹、慢性咳嗽、慢性腹泻、便秘、急性肠胃炎、矮小症、过敏性疾病及新生儿各种疾病

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 15分钟
擅长:小儿上呼吸道感染、小儿发热、咳嗽,小儿肺炎、小儿哮喘、过敏性鼻炎、湿疹、慢性咳嗽、慢性腹泻、便秘、急性肠胃炎、矮小症、过敏性疾病及新生儿各种疾病
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黄承芳 主任医师

神经内科常见病、多发病、疑难病的诊治有较丰富的临床经验

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平均等待 -
擅长:神经内科常见病、多发病、疑难病的诊治有较丰富的临床经验
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杨杨 主任医师

内分泌代谢疾病(糖尿病、甲状腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、骨质疏松症、肥胖、痛风、多囊卵巢综合症、围更年期综合征、生长发育异常等)及风湿免疫系统疾病

好评 98%
接诊量 62
平均等待 -
擅长:内分泌代谢疾病(糖尿病、甲状腺疾病、垂体疾病、性腺疾病、骨质疏松症、肥胖、痛风、多囊卵巢综合症、围更年期综合征、生长发育异常等)及风湿免疫系统疾病
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郐国虎 副主任医师

擅长神经外科各种疾病诊疗如脑出血,脑外伤,颅内感染,癫痫,脑肿瘤,脑积水,三叉神经痛,面肌痉挛及神经外科术后康复的诊疗。

好评 100%
接诊量 81
平均等待 -
擅长:擅长神经外科各种疾病诊疗如脑出血,脑外伤,颅内感染,癫痫,脑肿瘤,脑积水,三叉神经痛,面肌痉挛及神经外科术后康复的诊疗。
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任宏伟 副主任医师

X线、CT、MRI报告解读,胸腹部病变诊断,对肺结节的诊断有独到见解。

好评 100%
接诊量 8
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擅长:X线、CT、MRI报告解读,胸腹部病变诊断,对肺结节的诊断有独到见解。
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万为滔 副主任医师

精神分裂症,双相情感障碍,器质性精神障碍,酒精所致精神障碍等等

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接诊量 37
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擅长:精神分裂症,双相情感障碍,器质性精神障碍,酒精所致精神障碍等等
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蔡良敏 主治医师

擅长皮肤外科,美容缝合及常见病多发病的诊治

好评 99%
接诊量 1956
平均等待 4小时
擅长:擅长皮肤外科,美容缝合及常见病多发病的诊治
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患友问诊

我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
5
2024-11-24 15:57:22
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
54
2024-11-24 15:57:22
再障性贫血患者咨询药品效果及用药问题
34
2024-11-24 15:57:22
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
44
2024-11-24 15:57:22
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
32
2024-11-24 15:57:22
我是一位42岁女性,患有慢性再生障碍性贫血20多年了,最近全血减少。请问是否可以用归脾丸治疗?
58
2024-11-24 15:57:22
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
31
2024-11-24 15:57:22
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
69
2024-11-24 15:57:22
我被诊断出重型再生障碍性贫血,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的适用性和注意事项。
37
2024-11-24 15:57:22
我被诊断为慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血,经常出现皮肤瘀斑和鼻出血,想了解治疗方法。
27
2024-11-24 15:57:22

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

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