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江门市妇幼保健院,江门市儿童医院自身免疫性溶血性贫血(温型)专家

简介:

江门市妇幼保健院坐落在著名侨乡广东省江门市蓬江区星河路2号,创建于1952年,是一家集医疗、保健、康复、教学、科研为一体的三级甲等妇幼保健院、江门市儿童医院、江门市妇幼保健院互联网医院、江门市人口与计划生育服务中心。2013年搬迁到新院至今,医院业务用房面积从3600㎡增加至2.4万㎡,病床从2013年的198张床位增至2022年的350张。2022年全年门诊85万人次、住院2.2万人次,分娩7000余人次。2021年,我院儿童健康大楼正式动工,总投资6亿元,总建筑面积约6万平方米的大楼,将在2024年建成并投入使用,预计新增床位数350张,提供日均门急诊量约2300人次,将对江门市妇幼保健院完善医疗保健设施配套、优化医疗卫生环境及科研环境将起到重要作用。截止至2022年12月31日,全院共有员工885人,其中卫生专业技术人员775人,占全院人数87.57%;执业医师267人,占卫生专业技术人数34.45%;执业护士346人,占卫生专业技术人数44.64%。卫生技术人员中高级职称173人、占比22.32%,中级职称241人、占比31.09%,初级职称339人、占比43.74%,未取得职称22人;全院人员学历中博士6人,硕士50人,本科646人,大专153人,中专及以下30人。医院是全国第四家、全省第一家创建妇幼保健学科体系示范单位,先后获得电子病历系统功能应用水平五级评价、全国爱婴医院、全国维护妇女儿童权益先进单位、全国巾帼文明示范岗、全国计划生育先进单位、全国“妇孺国医堂标准化建设”单位、广东省“百佳文明医院”、广东省省妇幼保健先进集体、广东省健康促进示范单位、全省公立医院党建“四有”工程示范单位、全省总工会模范职工之家、省级五四红旗团委、江门市精神文明标兵单位,江门市卫生信息化试点示范医院等荣誉称号。2022年荣获国家三级保健院机构绩效考核A+等级;2021年度国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等;广东省三级妇幼保健机构绩效考核成绩排名第八。医院是广东省普通高等医学院校教学医院、中山大学公共卫生学院、广东药学院、肇庆医学高等专科学校等教学实习基地,暨南大学医学研究生培养基地、暨南大学广东省博士后创新实践基地。医院以儿童保健部、孕产保健部、妇女保健部三大部中心化模式运作,高精尖设备齐全,注重专科内涵发展。我院有1个省级临床重点专科、6个市级重点专科、3个省级特色专科以及一批优质特色项目。其中小儿外科是广东省临床重点专科建设项目,产科、儿童保健科是江门市“五个一”科教兴医工程的重点科室,产科同时是江门市产科质量控制中心,产科的产前控制中心获评全国优秀产控中心。儿科常年开展危重症转运、监护及救治,开展纤维支气管镜、无痛胃镜检查及治疗,新生儿科是江门市新生儿急危重症救治中心。产科为江门市急危重孕产妇救治中心。医学遗传中心为江门市医学遗传中心、出生缺陷综合干预中心、地贫诊断中心、新生儿疾病筛查中心,可进行包括高通量测序在内的各种基因检测。生殖医学中心可以开展第一和第二代试管婴儿技术。高危妊娠管理、产前诊断、孕妇学校、妇女保健、妇科内分泌、中医妇科、乳腺疑难杂症、小儿康复、儿童运动体质监测、儿童生长发育等专科门诊广受欢迎。爱铸善业,心系妇儿。医院以“争创国内一流的区域妇儿医疗保健中心”为目标,持续推进公立医院党的建设、学科体系建设、人才队伍建设,打造区域妇儿医疗保健高地,推动侨乡妇女儿童健康事业不断取得新发展新成绩,为实现党的二十大确立的宏伟目标而努力奋斗。免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,淋巴增殖病,感染,肿瘤,血液,药物治疗,手术治疗,遗传性球形细胞增多症,海洋性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿,自身免疫性溶血性贫血,不能吃辛辣的食物,禁止饮酒,有些食物不可食用,如海鲜,血象,红细胞自身抗体检查,骨髓象,。

骆纳德 副主任医师

女性盆底功能障碍性疾病(尿失禁,子宫脱垂,阴道松弛,性生活不满意,慢性盆腔痛等),妇科内镜(子宫肌瘤,卵巢囊肿,宫外孕等,宫腔息肉,肌瘤等),妇产科常见病(流产,安胎,人流,阴道炎)等。

好评 98%
接诊量 98
平均等待 -
擅长:女性盆底功能障碍性疾病(尿失禁,子宫脱垂,阴道松弛,性生活不满意,慢性盆腔痛等),妇科内镜(子宫肌瘤,卵巢囊肿,宫外孕等,宫腔息肉,肌瘤等),妇产科常见病(流产,安胎,人流,阴道炎)等。
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徐杰 主治医师

擅长儿童呼吸系统疾病的诊治、肺功能的判读、介入治疗的操作,如儿童咳嗽、喘息及呼吸道过敏性疾病等。

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平均等待 -
擅长:擅长儿童呼吸系统疾病的诊治、肺功能的判读、介入治疗的操作,如儿童咳嗽、喘息及呼吸道过敏性疾病等。
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患友问诊

外公打疫苗后血小板减少,服用苏可欣一个月效果不佳,咨询替代药物及生活饮食建议。患者男性28岁
40
2024-11-17 09:10:02
体虚贫血抵抗力差的妇女咨询蛋白粉是否适合补充,营养师提供了解答和建议。
64
2024-11-17 09:10:02
猫有免疫性溶血,宠物医生建议参照人的用法给它服用环孢素,但具体用法和用量不清楚。
55
2024-11-17 09:10:02
一位40岁女性患者,因贫血和免疫力低下咨询关于蛋白粉汤臣倍健的问题。
55
2024-11-17 09:10:02
血小板低,无不适症状,想了解免疫性血小板减少症的治疗方法。
41
2024-11-17 09:10:02
家人血小板低,之前正常,吃了泼尼松后出现了这个情况,疑问是免疫性血小板减少症吗?患者女性28岁
61
2024-11-17 09:10:02
5岁儿童抵抗力差,有贫血史,最近频繁感染。询问预防和治疗建议。患者男性4岁
36
2024-11-17 09:10:02
免疫性溶血和结缔组织病患者,30岁,备孕期间咨询辅酶Q10对提升免疫力和备孕的影响。
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2024-11-17 09:10:02
我母亲的检查报告显示白细胞及中性粒细胞减少,之前有贫血,最近经常咳嗽,担心是否是免疫性血液疾病?患者女性59岁
63
2024-11-17 09:10:02
我在住院治疗,之前用了激素类药物,后来停药了2天,血红细胞最低时是68,网织红细胞一直维持在10%,想了解治疗效果和复发率。患者女性38岁
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2024-11-17 09:10:02

科普文章

#药物性自身免疫性溶血性贫血#自身免疫性溶血性疾病(温型)#自身免疫性肝炎
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自身免疫性肝病属于消化内科常见的一种肝病,目前临床病因尚不明确,多与环境因素、遗传因素、以及免疫功能异常等多种因素相关。多发生于患有自身免疫性疾病的人群,女性发病率较高,以青春期、以及女性绝经前后人群居多。

自身免疫性肝病的诊断可以通过病史、临床症状体征、以及抽血化验肝功能和γ球蛋白、抗核抗体等辅助检查来分析后明确诊断。确诊后需要及时地综合治疗,防止病情进展加重。那么,自身免疫性肝病病情进展出现轻度肝硬化时该怎么办呢?具体有以下几个方面的内容:

心理方面

自身免疫性肝病也是临床上高发的一种肝脏疾患,不必有太大的思想压力,日常生活中注意保持愉悦的心情,积极配合诊疗。

生活方面

1.自身免疫性肝病并有轻度肝硬化出现时,注意养成健康的生活方式,做到规律休息,定期复查。

2.自身免疫性肝病并有轻度肝硬化时,注意均衡膳食,避免辛辣刺激性、高糖分油炸等食物的摄入。

药物干预方面

1.自身免疫性肝病出现轻度肝硬化时,需要给予熊去氧胆酸、硫唑嘌呤、激素类以及各种面免疫抑制剂的应用。

2.自身免疫性肝炎并有轻度肝硬化时,需要根据肝功能情况对症给予保肝降酶等治疗。

3.自身免疫性肝炎病发轻度肝硬化时,药物治疗效果不佳者可考虑肝移植。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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