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汕头市第二人民医院,汕头福音医院糖原性心肥大专家

简介:

汕头市龙湖区第二人民医院(珠池医院)成立于1991年12月是龙湖区政府举办的公立非营利性二级综合医院,是龙湖区第二人民医院医共体总医院,爱婴医院,汕头市城镇职工,城镇、城乡居民医疗保险定点医院。位于嵩山路71号,占地面积9.8亩,现有一栋7层住院大楼和一栋3层门诊大楼,业务用房面积10480平方米。正在建设一栋13层医疗综合楼,地上13层,地下1层(停车库)。总建筑面积13798平方米,其中计容面积12158平方米,不计容面积1630平方米。底层建筑面积858.00平方米。新增病房72间,床位180张。员工581名,其中卫生技术人员495名,高级职称42名,中级职称121名;设置专业科室26个,开放床位298张。医院坚持“以比较低廉的费用,为病人提供优质医疗服务”为办院宗旨,主要业务科室有:急诊科(分内儿科急诊和外科急诊)、内科、儿科、外科、妇产科、中医科、中医骨伤科、肛肠科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤性病科、保健科、儿童保健门诊、体检中心、血液净化中心、免疫接种门诊、康复理疗科、放射科、B超室、心脑电图室、检验科、病理科等门急诊科室26个,外设一个珠津社区卫生服务中心。住院部设有妇产科一病区、妇产科二病区、内科、肾内科、儿科、外科、综合病房共7个病区。重点专科妇产科年收治产妇4000余例,提倡自然分娩,医生接生,低剖宫产率为该科特色,此外,该科还开展无痛分娩和无痛人流服务,以及产后盆底功能筛查康复服务;收治生殖系感染、功能性子宫出血、宫外孕、卵巢肿瘤、子宫肌瘤等妇科病人,能开展剖宫产术、全子宫切除术、阴式子宫切除术、子宫肌瘤剔除术、卵巢肿瘤切除术等大中型手术和各种计划生育手术。内科主要收治肺炎、慢性支气管炎、胸腔积液、自发性气胸、各类中毒、高血压、脑中风、心脏病、糖尿病、消化道出血、胃肠炎、肝炎、肝硬化等病人。肾内科主要收治急慢性肾功能障碍进行血液净化病人。儿科主要收治小儿高热、小儿肺炎、小儿腹泻、痢疾、新生儿黄疸等病人。外科主要收治阑尾炎、疝气、胃十二指肠溃疡穿孔或出血、肠梗阻、食管和胃肠肿瘤、肝胆结石、甲状腺和乳腺疾病、软组织和骨关节损伤、各种骨折、内脏损伤、头皮损伤、脑震荡、男性泌尿生殖系肿瘤、炎症、结石、前列腺增生及肛门疾病等病人,能开展上述器官组织疾病治疗所需要的各种大中型手术和腹腔镜微创手术。综合科主要收治中医骨伤、康复、五官科疾病等病人。近年全院门急诊量50万人次以上,住院11000人次以上,各种大中型手术2000多例,门诊小手术9100多例;医院的住院分娩人数、免疫接种人数、儿童保健人数、计生四术例数四项工作量在全市各级医院中居于首位。主要医疗设备:西门子SOMATOMEmotion6排螺旋CT、岛津数字动态DR胃肠机、西门子数字DR机,柯达8000c数字全景牙片机、通用四维彩色超声诊断仪、西门子彩色超声诊断仪、阿洛卡F75彩色超声诊断仪、阿洛卡α6彩色超声诊断仪,纤维胃肠镜、血透机、体外冲击波碎石机、肺功能仪、自动分析及24小时动态心电图机、德国西门子ADVIAWorkCell自动化检验流水线、血气分析仪、西门子全自动生化分析仪、全自动血球五分类分析仪、尿沉渣全自动分析仪、多参数监护仪、胎心监护仪、妇科阴道镜、高频利普刀、眼科手术显微镜、牙科综合治疗台、腹腔镜、自动脊柱牵引床、微波治疗仪、德国贝朗血液透析机和血液滤过机、中心供氧和中央吸引、车载呼吸机、心脏起搏器等。医院是汕头市中心医院双向转诊及其脑卒中协作医院、汕头大学医学院第一附属医院心电诊断远程医疗合作单位及其胸痛中心合作医院、中山大学附属第三医院风湿免疫专科联盟医院,将可利用三甲医院的优质资源为在医院诊疗的疑难危重病人提供会诊指导和便捷的双向转诊服务。此外,医院还与龙湖区新溪镇卫生院结成医联体,全面支持新溪镇卫生院的发展和接收新溪镇卫生院疑难危重病人的转诊治疗,并提供会诊和双向转诊病人的技术指导。同时医院还是汕头市中心医院全科医生培训基层实践基地和龙湖区助理全科医生培训基地,承担全科医生和助理全科医生的教学培训工作。2020年6月由医院牵头成立龙湖区紧密型区域医疗卫生共同体,6月28日挂牌,目前医共体各项工作正在逐步推进中。为糖原合成和分解代谢中所需一系列酶的缺陷所致病变,是一种先天性代谢病,糖原代谢酶缺陷,心脏,药物治疗,心内膜弹力纤维增生症,心肌炎,尽量减少脂肪的摄入,如少吃油脂以及煎炸类的食物,严格控制乳糖和果糖以及蔗糖等糖类的摄入,血生化检查,血液涂片,肌电图,心内膜活检,基因检测,。

患友问诊

脸部肥胖,血糖、血脂、血压正常,排除肾病,求诊断。患者男性27岁
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2024-11-17 03:33:29
体检发现肾上腺结节,体重增加,肚子变胖,想了解病因及治疗建议。患者女性39岁
32
2024-11-17 03:33:29
身高188cm,体重180kg,躯干胖,四肢不胖,疑似脾胃虚弱,无其他基础疾病,体检正常,晚上饭后易胀。患者男性29岁
64
2024-11-17 03:33:29
肚子增大半年,工作久坐不动,想咨询如何减肥。患者男性28岁
35
2024-11-17 03:33:29
患者其他地方不胖,只是肚子和大腿比较胖,可能是缺什么维生素?患者女性30岁
53
2024-11-17 03:33:29
我长期服用甲泼尼龙,导致脸部肥胖和情绪不稳定,想知道这种情况是否正常以及如何解决。
25
2024-11-17 03:33:29
全身瘦,肚子大,排气多,四肢瘦弱,大便偶尔不成形,面部容易出油和长痘痘,疑似湿气重。
6
2024-11-17 03:33:29
向心型肥胖,手脚瘦,肚子大,腹部脂肪多,想了解减肥产品效果。
5
2024-11-17 03:33:29
患者因药物过敏红斑住院使用激素治疗,出院后发现自己胖了且食欲增加。现又患肺炎在输头孢,询问激素影响及副作用。患者男性6岁
10
2024-11-17 03:33:29
我有向心性肥胖、口干口苦和嗓子不清亮的症状,想了解中医的治疗方案。患者男性41岁
67
2024-11-17 03:33:29

科普文章

#糖原性心肥大#氨基糖甙类中毒#已糖激酶缺乏性贫血
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有好多病人曾经问过我这个问题,回答是肯定的[ok],可以吃,但是要当饭吃,不能当做零食加餐无节制的吃。
很多无糖食品都是没有加额外的糖类,但是大部分都是淀粉类食物,比如无糖饼干等等,淀粉类食物就和馒头米饭一样都可以转化成糖类来提供能量。
还有一些是加了粗粮的饼干,比白面等细粮会增加饱腹感,比如很多人买膳食纤维的饼干用来减肥就是利用这个原理。
还有一些宣传无糖饮料的,也只是没有加糖类但是加了很多其他的食品添加剂,液体类估计只有水是没有任何热量的。[灵光一闪]
对于不清楚成分的食物,我们最好看包装上的配料表,一般都会标注所含的热量。
民以食为天,很多北方人吃主食太多,比如有的病人吃一大碗面条还配一个烧饼,这也是不可取的,主食的热量是非常高的,每顿饭建议吃已经拳头大小的主食量,比如一个馒头,一碗米饭等等。
管住嘴说起来容易做起来很难,希望大家都能禁得住诱惑。[奋斗][奋斗]不该吃的坚决不吃,吃不完的莫要强求。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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