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辽宁省儿童医院、沈阳市儿童康复医院巨球蛋白血症专家

简介:

沈阳市儿童医院成立于1988年,是沈阳地区唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康教育为一体的综合性三级儿童医院。于2013年增挂辽宁省儿童医院牌匾,医院又是沈阳市儿童康复医院、市残疾儿童康复基地、市小儿脑瘫康复中心、市癫痫病治疗中心、市危重儿童救助转运中心、市弃婴救助定点医院、市小儿气管异物救治定点医院、市城镇居民基本医疗保险定点医院。同时,也是中国医科大学、辽宁中医药大学、沈阳医学院等教学医院和教学基地。医院的儿内科、儿外科于2010年获批辽宁省首批住院医师规范化培训基地,2014年获批晋升为国家级协同规培基地。医院的康复医学科为国家中管局“十二五”重点专科,同时也是辽宁省中西医结合重点专科、沈阳市一级重点专科;儿科是辽宁省临床重点专科,呼吸科、ICU、护理是沈阳市临床重点专科。目前,医院占地面积3.1万㎡,总建筑面积7.7万㎡,编制床位800张,暂时开放730张。从医院改扩建工程实施以来,医院的规模、设施、环境发生了翻天覆地的变化,同时医院一直坚持硬件环境和内涵建设两手抓,制定了做好“五个医疗”的工作目标。一是做好儿童呼吸、普外等常见病多发病的基础医疗,二是培育儿童康复、保健、心理、中医等特色医疗,三是发展以ICU、外科、耳鼻喉科为依托的急救医疗,四是做好儿童突发公共卫生事件的应急医疗,五是承接并不断延伸儿童保险医疗。几年来,医院服务能力大幅提高,已发展成为科系齐全,技术领先,环境设施一流,立足沈阳,辐射东北、面向全国的区域儿童医疗、保健、康复中心。多年来,医院为提升辽沈地区广大儿童健康水平做出了突出贡献,先后获得全国巾帼文明岗、辽宁省社会治安综合治理先进集体、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛活动先进单位、辽宁省青年文明号标兵单位、辽宁省群众满意的卫生机构”、微笑辽宁文明优质服务竞赛文明示范窗口、沈阳市软环境建设先进单位、沈阳市未成年人思想道德建设工作先进单位、沈阳市人民满意窗口、沈阳市文明单位、沈阳五一劳动奖状等荣誉称号。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

王改梅 副主任医师

擅长儿科常见疾病的诊治,尤其在儿童呼吸道疾病、慢性咳嗽、哮喘方面有较高造诣。能熟练解读肺功能、一氧化氮呼出气测定、过敏原等相关检查。

好评 100%
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擅长:擅长儿科常见疾病的诊治,尤其在儿童呼吸道疾病、慢性咳嗽、哮喘方面有较高造诣。能熟练解读肺功能、一氧化氮呼出气测定、过敏原等相关检查。
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康瑜 副主任医师

儿童急性鼻炎,鼻窦炎,急性中耳炎,分泌性中耳炎的诊断和治疗,腺样体肥大,睡眠呼吸障碍疾病的手术时机把握,以及儿童急性喉炎,气管异物,食道异物的诊断治疗

好评 99%
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擅长:儿童急性鼻炎,鼻窦炎,急性中耳炎,分泌性中耳炎的诊断和治疗,腺样体肥大,睡眠呼吸障碍疾病的手术时机把握,以及儿童急性喉炎,气管异物,食道异物的诊断治疗
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陈词 副主任医师

肺炎,支气管炎,喘息,腹泻,呕吐,血尿,过敏性紫癜等小儿内科疾病

好评 99%
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擅长:肺炎,支气管炎,喘息,腹泻,呕吐,血尿,过敏性紫癜等小儿内科疾病
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刘金 主任医师

诊治各种儿科常见疾病,尤其擅长新生儿疾病,小儿呼吸、消化、神经等疾病的诊治。如新生儿肺炎(咳嗽、吐沫、呼吸快),新生儿黄疸,小儿感冒(发烧、流鼻涕、咳嗽、鼻塞),疱疹性咽峡炎(嗓子疼、发热、流口水、厌食),喉炎(发烧、空空咳嗽、声音嘶哑),支气管炎(发热、咳嗽),毛细支气管炎(咳嗽、喘息),肺炎(发热、咳嗽、气急),小儿腹泻(拉肚子),胃肠炎(呕吐、拉肚子、肚子疼),反复呼吸道感染(抵抗力差),支气管哮喘(咳嗽,胸闷,喘息),热性惊厥(发烧、抽搐)等。

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擅长:诊治各种儿科常见疾病,尤其擅长新生儿疾病,小儿呼吸、消化、神经等疾病的诊治。如新生儿肺炎(咳嗽、吐沫、呼吸快),新生儿黄疸,小儿感冒(发烧、流鼻涕、咳嗽、鼻塞),疱疹性咽峡炎(嗓子疼、发热、流口水、厌食),喉炎(发烧、空空咳嗽、声音嘶哑),支气管炎(发热、咳嗽),毛细支气管炎(咳嗽、喘息),肺炎(发热、咳嗽、气急),小儿腹泻(拉肚子),胃肠炎(呕吐、拉肚子、肚子疼),反复呼吸道感染(抵抗力差),支气管哮喘(咳嗽,胸闷,喘息),热性惊厥(发烧、抽搐)等。
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刘淑华 主任医师

从事精神(心理)医学临床医疗、教学、科研工作39年。 专业特长: 儿童青少年精神(心理)障碍如多动症、抽动症、孤独症、智力低下、情绪障碍等评估、诊断、治疗、康复; 儿童青少年心理咨询、心理治疗。

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擅长:从事精神(心理)医学临床医疗、教学、科研工作39年。 专业特长: 儿童青少年精神(心理)障碍如多动症、抽动症、孤独症、智力低下、情绪障碍等评估、诊断、治疗、康复; 儿童青少年心理咨询、心理治疗。
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刘涛 主任医师

儿童常见呼吸、消化、生长发育等疾病

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擅长:儿童常见呼吸、消化、生长发育等疾病
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刘志建 主任医师

擅长儿童扁桃体和腺样体低温等离子微创手术,儿童扁桃体和腺样体是否需要手术的综合评估,分泌性中耳炎鼓膜切开引流及置管手术,气管内及食管内异物取出手术。 对于儿童常见的扁桃体和腺样体肥大或急性炎症、鼻窦炎、中耳炎、喉炎、各种急诊外伤和异物等疾病的诊断与治疗经验丰富。

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擅长:擅长儿童扁桃体和腺样体低温等离子微创手术,儿童扁桃体和腺样体是否需要手术的综合评估,分泌性中耳炎鼓膜切开引流及置管手术,气管内及食管内异物取出手术。 对于儿童常见的扁桃体和腺样体肥大或急性炎症、鼻窦炎、中耳炎、喉炎、各种急诊外伤和异物等疾病的诊断与治疗经验丰富。
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赵婷婷 副主任医师

小儿呼吸,消化,神经系统疾病

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擅长:小儿呼吸,消化,神经系统疾病
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张冬雪 副主任医师

呼吸道感染等相关疾病。

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擅长:呼吸道感染等相关疾病。
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程菲 副主任医师

儿科呼吸

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擅长:儿科呼吸
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患友问诊

我被诊断出患有巨球蛋白血症,想了解更多关于这个病的信息,并询问是否可以使用留可然进行治疗。患者男性75岁
46
2024-10-17 22:30:25
巨球蛋白血症是一种罕见的免疫系统疾病,主要特征是体内产生大量的巨球蛋白。患者需要长期服用药物来控制病情。
50
2024-10-17 22:30:25
患者向医生咨询眼科疾病的治疗方案,并请求开具小牛血去蛋白和氟米龙滴眼液等药品。医生详细阅读了患者的病情描述后,给出了相应的药品开具建议。
48
2024-10-17 22:30:25
5岁女孩患有球形细胞增多症,长期输血导致铁蛋白超标,寻求排铁药物和治疗方案建议。患者女性5岁
68
2024-10-17 22:30:25
华氏巨球蛋白血症是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征是血液中存在大量的巨球蛋白。这种疾病可能会引起多种症状,包括疲劳、关节疼痛和皮肤瘙痒等。虽然它可能会影响多个系统,但通常不会直接损害周围神经。
70
2024-10-17 22:30:25
老人家有巨球蛋白血症和血小板低下,血氧正常,想知道能否使用富露施雾化进行化痰治疗?患者男性87岁
11
2024-10-17 22:30:25
我最近检查出华氏巨球蛋白血症,需要治疗。患者男性57岁
53
2024-10-17 22:30:25
我有内膜溃疡的症状,想了解如何进行诊断和治疗?患者女性57岁
56
2024-10-17 22:30:25
我被确诊为华氏巨球蛋白血症,正在服用泽布替尼,需要再开几盒药,并想了解在服药期间需要注意些什么?
70
2024-10-17 22:30:25
血红蛋白浓度低,患有华氏巨球蛋白血症,想了解氧气机型号及副作用。患者女性
18
2024-10-17 22:30:25

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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