常德市妇幼保健院（加挂常德市妇女儿童医院）始建于1951年，是集妇幼保健、医疗、教学、科研于一体的三级妇幼保健院。为湖南文理学院直属附属医院、临床学院，湖南省幼儿师范高等专科学校实践基地和常德市高等职业技术学院临床教学医院。是常德市产前诊断中心、新生儿疾病筛查中心、危重新生儿救治中心、出生缺陷综合防治中心、出生缺陷质量控制中心、乳腺健康管理中心、母婴健康职业培训中心。先后获得了全国巾帼文明岗、省级青年文明示范岗、湖南省“三八红旗集体”等荣誉称号。医院位于洞庭大道1058号，占地面积1.7万平方米，规划搬迁后新院区占地面积达5.6万平方米。编制床位数300张，现有在职职工499人，其中卫生专技人员422人，高级职称78人，其中正高10人，硕士研究生30人。医院设有党政管理机构12个、临床业务医技科室30个。主要承担常德市妇幼卫生公共服务和妇女儿童疾病防治工作，本市妇女儿童健康状况动态管控，各区县市妇幼保健人员技术培训和业务指导工作，提供健康教育、妇幼保健、计划生育技术服务、基层指导等妇幼公共卫生服务，开展与妇女儿童健康相关的医疗保健服务、医学临床教学与科研工作。医院专科特色鲜明。开展了体外受精-胚胎移植和卵胞浆内单精子显微注射（“试管婴儿”项目）、产前筛查、产前诊断、新生儿疾病筛查、女性盆底功能障碍防治、宫腔镜治疗宫内膜病变、宫腹腔镜联合手术、锐扶刀治疗宫颈疾病、小儿外科和乳腺外科手术等，在辖区率先开展儿童营养发育评价与喂养指导、儿童发育行为评价与指导、儿童性早熟诊治、早期发展促进与康复、高危儿管理、脑损伤早期诊治与干预。医院始终坚持以保健为中心，保健与临床相结合，面向群体、面向基层和预防为主的妇幼卫生工作方针，秉承“厚德、精诚、仁爱、创新”的院训，把质量与安全作为发展的生命线，把强化行业作风建设作为发展的保障线，积极适应发展新常态、紧抓发展新机遇，从建筑装备硬件设施、技术人才软件环境、学科体系文化建设等方面着力，努力打造成国内知名、省内一流，泛湘西北区域妇幼保健中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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