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宁波市医疗中心李惠利医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

宁波市医疗中心李惠利医院建于1993年,系爱国侨胞李惠利先生捐资、市政府配套设立,是宁波市首批三级甲等综合性医院。2011年,按照市政府决策部署,宁波市医疗中心负责承建宁波市医疗中心李惠利东部医院,并于2015年12月19日建成运营,现已发展成为宁波城市东部区域医疗中心。2019年4月,宁波市医疗中心成为宁波大学直属附属医院,增加第一名称为“宁波大学附属李惠利医院”。2019年8月,宁波大学附属李惠利医院与宁波市医疗中心李惠利东部医院合并,组建全新的宁波市医疗中心李惠利医院(宁波大学附属李惠利医院为第二名称),设兴宁院区和东部院区两个院区,两个院区实施“一体化管理、同品质医疗”。其中兴宁院区位于兴宁路57号,占地面积约87亩,开放床位1200余张,医疗综合大楼于2023年投入使用,综合科研大楼(新2号楼)将于2024年投入使用。东部院区位于高新区江南路1111号,占地面积约80亩,开放床位约1400张,健康大楼已经动工。宁波市医疗中心目前拥有省市共建重点学科4个,浙江省专科类区域医疗中心1个,市级品牌学科3个,市级重点学科、扶持专科7个,市级质控中心5个,7个研究中心和实验室。拥有在职职工3800余名,高级技术职称人员695人,博士111名,硕士890名。医院牵头成立宁波市医工(军民)融合创新研究院,积极开展与兵科院宁波分院的合作,与浙大药学院、上海瑞金医院(上海市伤骨科研究所)、西安交通大学医学转化研究院等机构的战略合作,展现不畏艰难、笃行务实的惠利风采。连续三年在全国三级公立医院绩效考核中,位居全省前10,等级A+。2022年度全省三级医院DRG质量绩效排名中,CMI指数全省第一,疑难病例RW≥2例数及比例全省第六,三四级手术例数及占比全省第三(其中四级手术例数全省第八),上述核心指标均为全市第一;在重点监测的72个病种及术种中,有11个进入全省前五,43个进入全省前十,疾病综合诊治能力特别是疑难病例诊治和重大手术能力领先整个浙东区域。近年来,宁波市医疗中心以建设省内一流、国内知名的现代化医学中心为愿景,以仁心仁术、惠民利民为宗旨,秉承厚德、务实、创新、卓越的医院精神,深化改革、锐意进取,各项事业得到长足的发展,获得全国卫生系统先进集体、全国百佳人民满意医院、浙江省文明单位、浙江省行风建设先进单位、浙江省抗击新冠肺炎疫情工作先进集体、全省清廉建设成绩突出单位、浙江省老年友善医疗机构等荣誉。两院合并后,宁波市医疗中心以聚力打造宁波医学新高地和区域性医学中心为发展目标,助力健康宁波建设和推动宁波医学走在高质量发展的前列。党建争强,党员争优全面夯实党委领导下的院长负责制。全面加强党对医院的领导,逐步形成党委统一领导、党政分工合作、协调运行的管理格局。现为市直属机关五星级基层党组织,党建案例在第三届全国“寻找卫生健康党建创新案例”活动中获“最佳实践案例”奖。清廉为基营造良好政治生态。党委坚决扛起主体责任,积极构建“四责协同”。医院纪委聚焦主责主业,从机制上探索创新,在精细化管理中保障落实,通过大数据搭建监管平台,夯实基础和创新方法并举,始终强化监督执纪问责职能。精心打造的“一屏一廊一墙一网”入选宁波市“清廉文化云地图”基层实践基地,总结提炼的网格化监管“三四五工作法”在系统内交流推广,并在2021年第三届改善医疗服务全国推进医院高质量发展主题决赛获奖,亮出了清廉医院的“惠利名片”。慎终如始严守疫情防控底线。2020年春节期间,我院39名医务人员出征支援武汉抗击新冠肺炎,为宁波市援鄂人员最多的医疗机构。医院精准部署,科学防控,全市率先开展门诊涉疫突发事件应急处置演练,较早引入道闸管理系统对进出住院部人员实施严格管控。改造东部院区急诊室、感染楼四楼,严格按照三区两通道标准完善重症发热患者管控。全市第一家因地制宜改造方舱发热门诊,受到分管市领导的高度关注和肯定,各县市区陆续考察学习,为疫情防控搭建举措。面对大规模核酸采检任务,健全应急响应机制,迅速组建8支采样机动队,派出15批1891人次分别支援镇海、余姚、上虞,采样总人数超过30万,派出人员最多,战斗力最强,受到省市和各区县的一致好评和表彰。学科创优,人才争鸣三大国字号:胸痛中心、卒中中心、创伤中心国家二级癫痫中心全国首批脑出血外科诊疗基地全国肿瘤患者营养教育指导中心全国首批“痛风规范诊治服务中心建设达标单位”中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位中国抗癌协会“晚期结直肠癌靶向治疗规范化试点”单位国家结直肠息肉管理项目定点医疗机构全国缺血性脑血管病筛查基地学科中国食管胃静脉曲张治疗基地危险性上消化道出血救治区域中心省市共建重点学科:普外科、耳鼻咽喉头颈外科、心胸外科、心血管内科浙江省区域专病中心:心胸外科浙江省临床医学研究中心(肾脏与泌尿系统疾病)浙江省人工耳蜗植入手术定点医院浙东地区大血管心脏联盟牵头单位浙东地区耳鼻咽喉头颈外科联盟牵头单位浙江省“爱肺计划”宁波地区肺癌诊疗示范中心浙东泌尿专病中心共建(单位)宁波市卫生品牌学科:心脏大血管疾病诊疗中心、耳鼻咽喉头颈疾病诊疗中心、肝胆胰疾病诊疗中心市级重点学科:运动医学市级重点扶持专科:肛肠外科、胸外科学、乳腺外科学、神经外科学、神经病学、临床药学宁波胸部肿瘤恶性肿瘤临床医学研究中心宁波市消化系统肿瘤临床医学研究中心(共建)宁波市医工(军民)融合创新研究院宁波市器官移植研究中心宁波市器官移植重点实验室宁波市心脏外科中心宁波市药事管理质控中心宁波市心血管疾病介入诊疗质控中心宁波市高压氧医疗质量控制中心宁波市病历质控中心全院高级职称692人,博士研究生79人,硕士研究生779人。30人在全国学术协会中任职,其中副主委1人,常委7人,理事2人。49人在省级学术协会中任副主委、副会长常委、理事。15人在市级医学会中任主委。享受国务院特殊津贴专家9人全国五一劳动奖章1人全国卫生系统先进个人5人浙江省高层次创新人才3人省仁心仁术奖1人浙江省医坛新秀6人宁波市医师终身成就奖2人宁波市突出贡献专家5人宁波市双优人才奖优秀学科带头人5人宁波市十大名医6人宁波市领军和拔尖人才第一层次5人、第二层次5人、第三层次9人严抓质量,严守安全2006年1月成为我市首批三级甲等综合医院。目前是宁波市药事管理质控中心、宁波市心血管疾病介入诊疗质控中心、宁波市高压氧医疗质控中心、宁波市病例质控中心挂靠单位,连续多年获浙江省药事管理优胜奖。医院实行全面质量安全管理与控制。开展医疗质量安全管理年活动,统一VTE、危急值、不良事件同质化管理平台,优化完善新技术新项目申报管理流程,全面推进质量安全全流程管理体系。启动医院综合查房工作,由院领导带队对两院区学科进行科室管理、质量与安全、核心技术、科研教学及运营效率的全方位检查,精准“搭脉”学科发展。惠民利民,仁心仁术医院坚守公益初心,勇担社会责任。响应国家号召开展医疗援助,在抗击非典、汶川地震救援中伸出援手;选派17人参与援非、援疆和援藏任务;在2020年初新冠疫情阻击战中派遣39名职工加入国家援鄂医疗队;2021年末派遣9支队伍3600人次支援镇海、余姚、上虞、北仑的核酸采样;每年组织全院职工献血,献血人数和献血量多年来一直名列全市医疗系统前列,医院荣获全国无偿献血促进奖。2012年成立惠民利民志愿服务队,2018年设立E基金,2020年设立“惠民利民慈善基金”。以“厚德、务实、创新、卓越”为核心价值观,践行“仁心仁术,惠民利民”使命,向着“建设省内一流、国内知名的现代化医学中心”的愿景奋勇开拓。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

宋飞 副主任医师

痴呆

好评 100%
接诊量 2040
平均等待 30分钟
擅长:痴呆
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万斌 副主任医师

各种血液病如贫血、出血、白细胞减少、血小板减少、白血病、淋巴瘤等的诊治和各种癌症如肺癌、胃癌、肠癌等的化疗和内科其它疾病疑难杂症,如不明原因发热消瘦疼痛不适等等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种血液病如贫血、出血、白细胞减少、血小板减少、白血病、淋巴瘤等的诊治和各种癌症如肺癌、胃癌、肠癌等的化疗和内科其它疾病疑难杂症,如不明原因发热消瘦疼痛不适等等。
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林淑琴 主任医师

专业特长:擅长各种头晕病的诊断与治疗;操作上擅长良性阵发性位置性眩晕的手法复位及面肌痉挛肉毒素注射;对神经内科疑难疾病有丰富临床经验

好评 -
接诊量 8
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擅长:专业特长:擅长各种头晕病的诊断与治疗;操作上擅长良性阵发性位置性眩晕的手法复位及面肌痉挛肉毒素注射;对神经内科疑难疾病有丰富临床经验
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李锐 副主任医师

癫痫

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:癫痫
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李明耀 副主任医师

擅长在循证医学指导下开展恶性肿瘤个体化诊疗。在鼻咽癌,食管癌,肺癌,乳腺癌,结直肠癌,宫颈癌、前列腺癌、肝癌等实体瘤的综合诊治方面经验丰富。

好评 -
接诊量 -
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擅长:擅长在循证医学指导下开展恶性肿瘤个体化诊疗。在鼻咽癌,食管癌,肺癌,乳腺癌,结直肠癌,宫颈癌、前列腺癌、肝癌等实体瘤的综合诊治方面经验丰富。
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任光丽 副主任医师

帕金森病及帕金森综合征、肌张力障碍的诊断、鉴别诊断及治疗;擅长面肌痉挛、眼睑痉挛等肌张力障碍疾病的肉毒毒素治疗;对脑血管疾病、脱髓鞘疾病、中枢神经系统感染、神经系统退行性疾病等的诊治方面也有丰富的经验。

好评 -
接诊量 1
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擅长:帕金森病及帕金森综合征、肌张力障碍的诊断、鉴别诊断及治疗;擅长面肌痉挛、眼睑痉挛等肌张力障碍疾病的肉毒毒素治疗;对脑血管疾病、脱髓鞘疾病、中枢神经系统感染、神经系统退行性疾病等的诊治方面也有丰富的经验。
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吴喜萍 副主任医师

痴呆,癫痫

好评 -
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擅长:痴呆,癫痫
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冯宗贤 副主任医师

脊柱

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擅长:脊柱
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应健健 副主任医师

擅长肺癌,食管癌,纵隔肿瘤,气胸,胸膜疾病,胸外伤,手汗症等疾病的综合性诊治,擅长肺部磨玻璃结节在内的肺部病变的影像学分析与鉴别诊断。擅长微小单切口胸腔镜手术,包括肺段、肺叶、全肺、袖式切除术等,擅长剑突下全胸腺切除及扩大切除术,全腔镜食管癌根治术等微创手术技术及肺部肿瘤的射频、微波消融技术

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擅长:擅长肺癌,食管癌,纵隔肿瘤,气胸,胸膜疾病,胸外伤,手汗症等疾病的综合性诊治,擅长肺部磨玻璃结节在内的肺部病变的影像学分析与鉴别诊断。擅长微小单切口胸腔镜手术,包括肺段、肺叶、全肺、袖式切除术等,擅长剑突下全胸腺切除及扩大切除术,全腔镜食管癌根治术等微创手术技术及肺部肿瘤的射频、微波消融技术
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吴宏成 主任医师

擅⻓呼吸系统危重及疑难病诊治及呼吸病介入诊。对肺部肿瘤诊治及慢性咳嗽诊治积累丰富的经验。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅⻓呼吸系统危重及疑难病诊治及呼吸病介入诊。对肺部肿瘤诊治及慢性咳嗽诊治积累丰富的经验。
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患友问诊

59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
63
2024-11-07 18:37:53
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
56
2024-11-07 18:37:53
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
63
2024-11-07 18:37:53
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
11
2024-11-07 18:37:53
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
28
2024-11-07 18:37:53
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
7
2024-11-07 18:37:53
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
32
2024-11-07 18:37:53
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
41
2024-11-07 18:37:53
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
44
2024-11-07 18:37:53
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
37
2024-11-07 18:37:53

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

B型肝炎病毒(HBV)是一种全球性公共卫生问题,影响着超过2.5亿人。根据统计数据,每年因HBV相关疾病而死亡的人数约为82万,这一数字反映出HBV对人类健康的严重威胁。尤其是肝癌,作为HBV感染的主要并发症之一,已成为全球范围内的重要死亡原因。

然而,尽管已有多种HBV治疗药物问世,这些药物仍无法完全消除癌变的风险,且HBV引发癌变的具体机制仍未得到充分揭示。

HBV与肝癌的发病机制

在HBV感染过程中,病毒会在宿主细胞内复制,产生多种病毒蛋白。其中,病毒蛋白HBx被认为在HBV的致病机制中发挥了重要作用。研究表明,HBx通过降解宿主蛋白Smc5/6来促进病毒复制。Smc5/6是宿主细胞中与DNA损伤修复密切相关的重要蛋白质,其功能的损害可能导致DNA损伤的积累,进而增加癌变的风险。

东京大学医学部附属医院的研究小组,包括关场一磨特任临床医师、大塚基之讲师和小池和彦教授等,针对HBx对Smc5/6的影响进行了深入研究。他们提出了一个假设:HBV产生的HBx不仅促进病毒复制,还可能通过降解Smc5/6来抑制宿主的DNA损伤修复能力。

研究方法与发现

研究团队通过使用人类样本、小鼠模型和HBx过表达细胞进行实验,发现当宿主蛋白Smc5/6被HBx降解时,宿主细胞的DNA损伤修复能力显著降低。DNA损伤的积累被广泛认为是癌变的主要促进因素,研究结果显示,在Smc5/6被降解的细胞中,肿瘤形成能力得到了增强。

此外,研究还发现,使用化合物尼塔佐克仑(Nitazoxanide)抑制HBx的功能,可以有效阻止Smc5/6的降解,从而恢复宿主细胞的DNA损伤修复能力。这一发现为HBV相关肝癌的预防提供了新的策略,表明通过抑制Smc5/6的降解,可能能够降低癌变风险。

新的癌变预防概念

本研究不仅揭示了HBV相关肝癌发生机制的一部分,还提出了“通过Smc5/6分解抑制药物来预防癌变”的新概念。这一概念的提出,可能为未来的癌症预防和治疗提供新的思路。研究团队的成果已于9月1日在《肝脏病学杂志》(Journal of Hepatology)在线版上发表,标志着这一领域研究的重要进展。

研究支持与未来方向

本研究得到了日本医疗研究开发机构(AMED)和文部科学省科学研究费补助金等多个机构的支持。AMED的肝炎等克服实用化研究事业中,研究团队围绕HBV cccDNA维持相关宿主因子的全面鉴定和控制展开了深入研究。这些研究不仅有助于理解HBV的生物学特性,也为开发新型治疗策略提供了基础。

未来的研究方向可能会集中在以下几个方面:

1. 深入探讨HBx的功能:进一步研究HBx在HBV感染及肝癌发生中的作用机制,尤其是其对宿主细胞信号通路的影响。

2. 开发新型药物:基于Smc5/6分解抑制的概念,开发新型抗HBV药物,以降低肝癌的发生风险。

3. 临床试验:将实验室研究成果转化为临床应用,通过临床试验验证新药物的有效性和安全性。

4. 公众健康教育:加强对HBV感染和肝癌风险的公众教育,提高人们的防范意识,促进早期筛查和治疗。

结论

B型肝炎病毒的研究不仅是基础医学的挑战,也是公共卫生的重要议题。随着对HBV及其相关癌变机制的深入了解,未来有望开发出更有效的治疗和预防策略,减少HBV感染者的癌变风险,最终改善全球范围内的肝病防治状况。

通过科学研究的不断推进,我们有理由相信,战胜HBV及其引发的肝癌是可以实现的目标。

参考文献:https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20210901.html

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章发布时间:2021年9月 来源:u-tokyo

ChatGPT的基础技术,Transformer提高了精度

东京大学医学部附属医院检验部的讲师佐藤雅哉(消化内科医师)、消化内科的助教中塚拓马、副教授建石良介、东京大学名誉教授小池和彦、教授藤城光弘等研究小组,开发了一种基于射频消融术(RFA:Radiofrequency ablation)后的肝癌预后预测模型,并首次证明了使用Transformer模型的预测模型比传统基于深度学习的模型具有更高的精度。

RFA作为肝癌有效的根治术,已广泛应用于医疗实践。然而,肝癌的复发率较高,且存在预后不良的肝癌,因此治疗仍面临挑战。准确了解RFA治疗后肝癌的预后对于实施个体化的知情同意和制定最优治疗方案至关重要。

2017年,Google Brain研究团队开发的AI模型Transformer,作为ChatGPT(生成预训练Transformer)的基础,已在自然语言处理和计算机视觉领域展现出超越传统深度学习技术的高性能。通过使用Transformer模型,有望更准确地评估RFA后肝癌患者的预后,但迄今为止尚未有使用Transformer模型进行肝癌预后估计的报告。

使用Transformer的机器学习模型进行的预测,除了肝癌之外,还可以应用于医疗的多个领域,未来的其他领域应用也备受期待。本研究成果于2023年9月9日(当地时间)在美国学术期刊《Hepatology International》在线版上发表。

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文章发布时间:2023年8月 来源: Hepatology International

理化学研究所(RIKEN)脑神经科学研究中心神经动态医科学联合研究团队的高级研究员岛康之(研究时),团队负责人中冨浩文(杏林大学医学部脑神经外科学教授),客座研究员太田仲郎,脑神经医科学联合部门的冈部繁男(东京大学医学系研究科神经细胞生物学教授),生命医学研究中心癌症基因组研究团队的研究员笹川翔太,团队负责人中川英刀,东京大学医学系研究科脑神经医学专业的脑神经外科学教授齐藤延人,以及山梨大学医学部生化学讲座的特任助教金然正和教授大塚稔久等国际合作研究小组,首次从人类脑动脉瘤样本中鉴定出与脑动脉瘤发生相关的重要体细胞基因突变,并建立了基因导入的小鼠脑动脉瘤新生与抑制模型。

本研究成果有望为目前仅有开颅手术或血管内导管治疗的脑动脉瘤治疗提供药物治疗这一第三选择的可能性。

此次,国际合作研究小组分析了外科手术中切除的脑动脉瘤的基因,鉴定出405个基因的体细胞突变。在这些基因中,90%以上的样本中确认突变的16个基因与炎症反应和肿瘤形成相关的“NF-κB信号通路”有关,且发现其中6个基因的突变在囊状动脉瘤和纺锤状动脉瘤中均有共通之处。

此外,在这6个基因中,最常见的“血小板衍生生长因子受体β(PDGFRβ)”的基因突变被导入小鼠,证明了PDGFRβ基因的突变确实会导致纺锤状动脉瘤样的扩张,并且通过全身施用酪氨酸激酶抑制剂可以抑制这种动脉瘤化。

参考来源:https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20230615.html

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文章发布时间:2023年6月 来源:h.u-tokyo.ac

本文在2024年11月进行了内容更新

本研究旨在探讨在新一代药物洗脱支架(DES)植入后,残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块(atheroma)对未来支架相关事件的风险影响。研究对象为接受新一代DES治疗的冠心病患者,采用光学相干断层扫描(OCT)技术对植入支架后的冠状动脉进行评估。

通过分析斑块的组成和特征,研究团队评估了残留富脂斑块的存在与未来心血管事件(如心肌梗死、支架内再狭窄等)的关联性。结果显示,残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著增加。研究强调了在支架植入后,密切监测和管理富脂斑块的重要性,以降低未来心血管事件的发生率。

研究背景

随着药物洗脱支架技术的进步,冠心病的介入治疗效果显著改善。然而,尽管新一代DES能够有效减轻支架内再狭窄的风险,仍存在残留的富脂斑块,这可能成为未来心血管事件的潜在风险因素。已有研究表明,富脂斑块与心血管事件的发生密切相关,但在新一代DES植入后,残留富脂斑块的具体影响尚未得到充分研究。因此,本研究旨在填补这一领域的知识空白,探索残留富脂斑块对未来支架相关事件的影响,以帮助临床医生更好地管理冠心病患者。

研究方法

本研究为前瞻性观察性研究,纳入了接受新一代药物洗脱支架治疗的冠心病患者。所有患者在支架植入后接受了光学相干断层扫描(OCT)检查,以评估冠状动脉内的斑块特征。研究团队重点分析了富脂斑块的存在情况及其对心血管事件的影响。患者在随访期间定期接受临床评估,包括心血管事件的发生情况和影像学检查。数据分析采用多变量回归模型,以控制潜在的混杂因素,评估残留富脂斑块与心血管事件之间的关联性。

研究结果

研究结果显示,在接受新一代DES植入的患者中,存在残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著高于没有残留富脂斑块的患者。具体而言,残留富脂斑块的患者中,心肌梗死、支架内再狭窄等事件的发生率明显增加。此外,OCT检查结果表明,富脂斑块的存在与支架周围的炎症反应密切相关,这可能是导致心血管事件增加的机制之一。研究还发现,残留富脂斑块的患者在术后早期及随访期间的临床表现较为复杂,提示在临床管理中需给予更多关注。

结论

本研究表明,在新一代药物洗脱支架植入后,残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块与未来心血管事件的风险显著相关。这一发现强调了在冠心病患者中,植入支架后对富脂斑块的监测和管理的重要性。临床医生应关注这些患者的随访,采取相应的干预措施,以降低心血管事件的发生率。未来的研究应进一步探讨针对富脂斑块的治疗策略,以改善患者的长期预后,提供更为个性化的医疗方案。

参考文献:Murai K, Kataoka Y, Nicholls SJ, Puri R, Nakaoku Y, Nishimura K, Kitahara S, Iwai T, Sawada K, Matama H, Honda S, Fujino M, Yoneda S, Takagi K, Nishihira K, Otsuka F, Asaumi Y, Tsujita K, Noguchi T. The Residual Lipid-Rich Coronary Atheroma Behind the Implanted Newer-Generation Drug-Eluting Stent and Future Stent-Related Event Risks. Canadian Journal of Cardiology. 38, 1504-1515, 2022.

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文章发布时间:2022年7月 来源:Can J Cardiol 作者:Murai K

本文在2024年11月进行了内容更新

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