温州医科大学附属第一医院创建于1919年，是浙江省首批通过三甲评审的四家综合性医院之一，医疗服务辐射浙南闽北赣东近3000万人口。医院位列中国医院科技影响力排行榜（综合）第59位，25个学科入围全国学科科技影响力百强，在全国三级公立医院绩效考核中位列全国第24位。2021年获批浙江省级区域医疗中心依托医院。医院现有在岗职工6587人，其中高级职称829人、硕士生导师318人、博士生导师47人。拥有百千万人才工程国家级人选、国家有突出贡献中青年专家等各类人才近500人次。医院南白象和公园路两个院区占地总面积530余亩，建筑面积43万平方米，核定床位3380张。南白象院区二期——“温州生命健康医学研究创新中心”项目（第一阶段）于2023年5月28日顺利结顶，将打造区域生命健康产业新高地。医院学科设置齐全，整体综合实力突出。普通外科学、创面修复医学获批国家临床重点专科项目。急危重症救治、心血管介入、造血干细胞移植、神经外科、生殖医学、呼吸系统疾病诊治、急诊医学等多个领域在国内颇具影响力。2022年门急诊量563.6万人次，出院病人23.44万人次，开展手术11.64万台次。医院与温州医科大学第一临床医学院（信息与工程学院）实行院校合一、一体化运作管理机制，已形成本科、硕士、博士、留学生、毕业后教育全方位、多层次的人才培养体系。临床医学专业、医学影像学专业获批国家级一流本科专业。医院现有在校本科生3032人、研究生1279人（含留学生55人）、在培学员1140人。近5年获各类科技奖项48项，其中获浙江省人民政府科技进步一等奖4项，二等奖4项，三等奖13项；中华医学科技奖二等奖1项，三等奖3项。2018-2022年获国自然、国社科等国家级课题119项，其中国家自然科学基金重点国际（地区）合作研究项目1项、重大研究计划1项、重大项目1项；近5年发表SCI论文2988篇，平均影响因子4.089，其中10分以上95篇，最高69.504。现有国家临床重点专科、浙江省高校重中之重学科、国家中医药管理局重点学科等36个，是浙江省高校一流学科建设单位，建有浙江省重点实验室/工程中心7个，2个专业入选国家临床医学研究中心核心成员单位。医院勇于承担社会责任，先后托管文成县人民医院、永嘉县中医医院、玉环县人民医院、龙港市人民医院、衢州市人民医院等，与贵州省荔波县人民医院建立对口支援关系。开展了多项慈善救助项目，在抗震救灾、抗台抢险、传染病防控等重大公共事件中和援外、援疆、援川、援黔、援青的任务执行中发挥了重要作用。在新冠肺炎疫情防控工作中表现突出，获省委办公厅、省政府办公厅通报表彰，并获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”殊荣。医院信息化建设走在国内医院前列，获亚洲医院管理奖金奖。服务流程优化模式被人民日报、光明日报、中央电视台等中央媒体集中报道。医院获全国模范职工之家、全国杰出青年文明号、全国医院文化建设先进单位、全国女职工建功立业标兵岗、全国三八红旗集体、全国人文爱心医院、十大医学人文品牌医院等荣誉称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。