温州医科大学附属第一医院创建于1919年,是浙江省首批通过三甲评审的综合性医院之一。医院医疗服务辐射浙南闽北赣东近3000万人口,位列中国医院科技影响力排行榜第59位,在全国三级公立医院绩效考核中位列全国第24位。医院现有在岗职工6587人,拥有百千万人才工程国家级人选、国家有突出贡献中青年专家等各类人才近500人次。医院设有百余个学科,其中普通外科学、创面修复医学获批国家临床重点专科项目。医院与温州医科大学第一临床医学院实行院校合一、一体化运作管理机制,已形成本科、硕士、博士、留学生、毕业后教育全方位、多层次的人才培养体系。医院勇于承担社会责任,先后托管多家医院,开展了多项慈善救助项目,表现突出的抗击新冠肺炎疫情,获得多项荣誉称号。关于视网膜变性疾病,医院拥有国家临床重点专科和国家级一流本科专业,具有丰富的治疗经验和先进的治疗设施,可以为患者提供专业化的诊疗服务,帮助患者了解疾病的预防措施,并提供健康教育,致力于帮助患者恢复健康。视网膜变性(retinaldegeneration),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。目前包括药物、手术在内的治疗手段对视网膜变性均只有改善、缓解作用。,部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。,视网膜,1.有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。 2.检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用。,1.白点状视网膜变性 视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层。 2.梅毒性脉络膜视网膜炎 有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑。 3.结晶样视网膜变性 本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,部分患者有色觉障碍。,无,1.视网膜色素沉着 2.视网膜血管改变 血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。 3.荧光血管眼底造影所见 背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。,。