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建平县医院原基性侏儒专家

简介:

建平县医院始建于1949年,是我县唯一一所集医疗、预防保健、急救、教学、科研于一体的国家三级综合性医院。现有员工1094名、科室76个、开放床位956张(编制床位670张)。医院占地面积32751平方米,建筑面积64351平方米。年门诊量32万余人次,年出院病人3.0万人次以上,年手术11000余例。先后与中国医科大学附属第一医院、中国医科大学附属盛京医院、辽宁省肿瘤医院、大连医科大学附属第二医院建立了对口协作关系,最大限度地解决了我县患者外出看病贵、看病难问题。多年来,医院相继荣获了国家卫生部“爱婴医院”,辽宁省“精神文明先进单位”、“卫生系统行业作风建设先进单位”、“全科医学临床培训基地”,朝阳市委、建平县委“红旗党委”、“先进党组织”……近300项殊荣,印证了建医人顽强创业的闪光足迹。2018年,医院荣获“全国县域医院管理制度创新奖”,成为辽宁省入选全国服务能力达到推荐标准的7家县医院之一,入选全国479家服务能力达到推荐标准的县医院;2019年,全国三级公立医院绩效考核,医院在辽宁省县级医院排名中位列第三;2020年,院党委荣获“辽宁省先进基层党组织”称号。辉煌的发展成果,令人心潮澎湃。工欲善其事,必先利其器。医院坚持“有先进设备就有先进技术”的发展原则,先后购置了世界先进的飞利浦1.5T磁共振、飞利浦256层螺旋CT、乳腺钼靶x线摄影、飞利浦EPIQ7四维彩超机、血液透析机、腹腔镜、宫腔镜、关节镜及美国悍马双脉冲钬激光、输尿管镜等高精尖医疗设备300余台(件),医疗设备处于辽宁省前列,为学科发展、专业进步和技术提高提供了有力保障。经过多年的打磨、历练,县医院已经逐步形成了一支医风较正、医术较高的专业技术队伍,拥有硕士以上学历15人、本科学历近700人、高级职称200余人。眼科、骨科、泌尿外科、麻醉科为朝阳市重点专科,骨科、检验科、急诊科为省级(县域)重点专科。率先在辽宁省内开展钬激光前列腺剜除术;先后独立完成朝阳市首例白内障超声乳化联合人工晶体植入术、椎间孔镜微创术、3D打印辅助全膝关节置换术,腹腔镜下胃癌根治术,胸腔镜下肺大疱切除术等微创技术;超声引导下肿瘤微波消融术、心脏永久起搏器置入术、室上速射频消融术等诊疗项目的实施,让“育名医、建名科、创名院”有了实实在在的依存。岁月有痕,医者“精于术、成于德”的初心和使命始终不变。“适度规模发展,重在内涵建设,争创区域一流”的战略目标已然绘就,建医人在“院兴我荣、院衰我耻”强烈主人翁意识的感召下,正以前所未有的勇气与干劲儿,踔厉奋发,勇毅前行,为建设“集诊断与治疗、智慧与科研、医疗与养老相结合的大型现代化综合医院”的宏伟蓝图而不断努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

马自然 主治医师

皮肤病、皮肤美容技术、痤疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、敏感皮肤修复、特应性皮炎、荨麻疹、银屑病、色素痣、黄褐斑、老年斑、雀斑、面部年轻化、线雕、脂肪移植、脱发、植发、面部除皱等

好评 100%
接诊量 208
平均等待 -
擅长:皮肤病、皮肤美容技术、痤疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮、敏感皮肤修复、特应性皮炎、荨麻疹、银屑病、色素痣、黄褐斑、老年斑、雀斑、面部年轻化、线雕、脂肪移植、脱发、植发、面部除皱等
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徐景学 主任医师

股骨头坏缺血性坏死,髋膝踝等关节骨性关节炎,类风湿关节炎,关节畸形的手术治疗。关节置换术后的松动,感染,脱位,处理骨髓炎,化脓性关节炎等骨与关节感染及疼痛。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:股骨头坏缺血性坏死,髋膝踝等关节骨性关节炎,类风湿关节炎,关节畸形的手术治疗。关节置换术后的松动,感染,脱位,处理骨髓炎,化脓性关节炎等骨与关节感染及疼痛。
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洪艳杰 主任医师

肺炎、支气管炎、肺气肿、支气管扩张、支气管哮喘、胸腔积液等呼吸系统常见疾病的诊治

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擅长:肺炎、支气管炎、肺气肿、支气管扩张、支气管哮喘、胸腔积液等呼吸系统常见疾病的诊治
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庞景国 副主任医师

高血压,冠心病心绞痛,中风后遗症;急慢性支气管炎,支气管哮喘;各种慢性胃炎,肠炎;急慢性肾炎,泌尿系结石;慢性肝炎胆囊炎,肝硬化腹水,肝胆结石;风湿骨病;月经不调,痛经,带下病,更年期综合征;肿瘤。

好评 100%
接诊量 172
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擅长:高血压,冠心病心绞痛,中风后遗症;急慢性支气管炎,支气管哮喘;各种慢性胃炎,肠炎;急慢性肾炎,泌尿系结石;慢性肝炎胆囊炎,肝硬化腹水,肝胆结石;风湿骨病;月经不调,痛经,带下病,更年期综合征;肿瘤。
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张月新 主治医师

女性不孕不育的诊治,如多囊卵巢综合征,子宫内膜异位症,黄体功能不足,卵巢早衰等,阴超监测排卵促排卵治疗,子宫输卵管造影及通水等。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:女性不孕不育的诊治,如多囊卵巢综合征,子宫内膜异位症,黄体功能不足,卵巢早衰等,阴超监测排卵促排卵治疗,子宫输卵管造影及通水等。
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患友问诊

男性侏儒与正常女性结婚后能否生育?用药安全有哪些注意事项?
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2024-11-16 11:34:48
孩子食欲缺乏、生长发育迟缓,想咨询锌缺乏症的治疗药物。
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2024-11-16 11:34:48
小头骨发育不良先天性侏儒是否需要早期发现和治疗?患者男性12岁
8
2024-11-16 11:34:48
食欲缺乏,贫血,生长发育迟缓,想长高,咨询硫酸锌片及维A、铁、钙的补充方法。
55
2024-11-16 11:34:48
5岁儿童,食欲不振,体重不增,身高不长,吃饭少,易饱,不吃肉。
35
2024-11-16 11:34:48
5岁女孩食欲不振,疑似锌缺乏,咨询用药。
60
2024-11-16 11:34:48
孩子食欲不振,生长发育迟缓,想了解硫酸锌口服溶液的使用和注意事项。
41
2024-11-16 11:34:48
宝宝一岁半,食欲不振,医生建议补锌,咨询补锌药品是否适合婴幼儿使用。
30
2024-11-16 11:34:48
1岁3个月宝宝,因锌缺乏引起食欲不振、异食癖等症状,咨询锌补充剂用药。
62
2024-11-16 11:34:48
食欲不振,疑似锌缺乏
68
2024-11-16 11:34:48

科普文章

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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侏儒症,是一种基因突变所引起的疾病,属于先天缺陷性疾病,这种疾病主要会导致患者的身材短小和骨骼不成比例的增长,这种疾病在上个世纪较为多见,随但如今随着医疗条件的变好,这种疾病发病率逐渐降低,但是在我国偏远的农村仍会有侏儒症的发生。

发病原因

  • 侏儒症的发病原因有很多种,无论是何种原因,最终都会导致生长激素分泌缺乏而导致身体发育出现迟缓的现象。
  • 主要的因素可以分为两个方面,先天的因素和后天的因素。
  • 先天因素多因为父母的基因遗传所导致,或者说父母精血亏虚而导致的胎儿在生长发育过程中受到了阻碍。
  • 后天因素多是由于各种外界的因素或者是疾病而导致的出现生长发育障碍。

临床表现

  • 侏儒症的临床表现大致有以下几个方面:
  • 第一,侏儒症的患者一般智力都是正常的。
  • 第二,多表现为生长发育迟缓,患儿无青春发动期,以至于成年后还表现为儿童的样貌,身材矮小,但是躯干四肢和头部的比例,相对来说比较对称,骨骺线发育迟缓,在放射线检查时骨龄低于实际的年龄。
  • 第三,生殖器发育障碍,表现为性器官发育不良,以至于即使到达青春期时第二性征表现并不明显!

诊断和治疗

而对于临床上的诊断,除了通过外貌的观察,需要检查患儿的生长激素水平,胰岛素样生长因子水平,体内的激素水平,甲状腺功能,脑垂体等等。而对于治疗多选用生长激素皮下注射,或者通过中医补肾益精,填精益髓的方法进行治疗,总之,侏儒症应该尽早发现,尽早进行治疗,预后可能会达到一定的效果!

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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宝宝侏儒症在临床上是比较常见的内分泌系统疾病之一,宝宝侏儒症对孩子的生长发育有严重的影响,很多家长在日常生活中并不能早期及时发现宝宝侏儒症的发生,而对于宝宝侏儒症应该具体怎么判断?大致有以下几个方面:

第一,通过孩子的身高进行判断,比如孩子的身高低于同年龄、同性别、同种族的儿童身高标准差的两个以上,可以判断有可能是侏儒症的一种倾向,需要进一步详细的检查。

第二,通过孩子生长速度的判断,主要表现为孩子每年身高增长小于四个厘米,并且饮食和睡眠休息没有什么太大的变化,这时需要引起家长注意,同样需要进一步检查。

第三,通过孩子的骨龄来进行判断,主要是孩子的骨龄要落后于同年龄、同性别、同种族的孩子两岁以上,提示可能发育迟缓。另外,就是孩子各项生化指标的异常,尤其是生长激素水平偏低,或生长激素激发试验异常的儿童也提示有侏儒症的可能。

总结,如果以上几种情况同时出现,并且已经排除了其他原因造成孩子生长发育落后以及排除了多种疾病所导致的生长发育障碍,并且最主要的一个原因是侏儒症的患儿往往不会伴有智力障碍,这点与呆小症是不同的,经过详细的检查这些都符合,大致上就可以诊断为侏儒症,需要积极的进行治疗,避免对孩子造成终身不可逆的损害!

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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