西电集团医院坐落于陕西省西安市丰登路97号，1962年7月1日正式开诊。经过60年的锐意进取、开拓创新，医院现已成为一所集医疗、急救、教学、科研、康复、预防保健、社区医疗、健康体检于一体，学科建制齐全、医疗设备先进、技术力量雄厚的三级甲等综合医院。2019年正式纳入通用技术环球医疗集团有限公司管理（2018年以前隶属中国西电集团），是通用环球医疗西北医学中心、通用环球医疗在陕10家医院管理联盟牵头单位。为满足人民群众就医需要，实现优质资源扩容，医院全面推进“一院多区”的发展战略，在发展医院本部的同时开设沣东院区（位于西安市西咸新区沣东新城王寺东街90号）。医院占地总面积近80亩，总建筑面积7.5万㎡，医院门诊及住院综合楼项目正在建设，建成后总建筑面积达到10.7万平方米。现开放床位1200余张，预计2024年底医院床位规模将达2300张。医院附设1个社区卫生服务中心，全面托管政府举办的环西社区卫生服务中心。现有职工合计1600余人，其中高级职称260余人，博士、硕士研究生及硕士生学历教育共230余人，一大批学科带头人在省市专业学术委员会任职。建立了环球医疗博士工作室。医院是陕西中医药大学第三附属医院、延安大学非直属附属医院，承担陕西中医药大学及延安大学等多所医学院校临床医学本科班授课及带教工作；是陕西中医药大学硕士研究生培养基地，共拥有硕士生导师25名，带教硕士生近百名；下属桃园社区卫生服务中心是西安交通大学全科医学培训基地。每年在院实习、见习学生400余名。医院坚持“大专科、小综合”发展，学科特色鲜明。共有省级重点专科及重点建设专科5个，其中产科是省级临床重点专科，神经内科、妇科、神经外科、检验科是省级临床重点建设专科；产科是省、市危重孕产妇救治与转诊中心；妇产科、神经内科为西安市优势学科；卒中中心获评国家高级卒中中心；神经外科入选国家级“神经介入建设中心”；胸痛中心、心衰中心、房颤中心、一级癫痫中心和高血压中心通过国家级认证；是高级创伤中心、国家消化道早癌筛查防治中心、PCCM；医院所属桃园社区卫生服务中心被评为国家级示范社区卫生服务中心；检验科通过国家ISO15189质量认证。医院坚持“科技兴院”战略，近三年发表SCI论文共计45篇，发表中文核心期刊论文106篇（中文期刊论文357篇）；近三年中标纵向科研课题27项，横向科研课题2项；获国家知识产权局专利授权36项，省级科技创新⼤赛三等奖4项，获得西安市科技局”国际科技合作基地（I型）“1个。医院拥有超高端320排640层螺旋CT、西门子3.0T高场强磁共振系统、先进数字化血管造影及成像系统、奥林巴斯CV290电子胃肠镜系统及CV-190超清腹腔镜系统等先进内窥镜设备、四维彩色多普勒超声诊断系统及LOGIQE9彩色多普勒超声诊断仪、罗氏全自动生化仪及梅里埃微生物分析系统、德国贝朗、尼普洛血液透析及床旁滤血机等。医院以“互联网+”为手段，建设智慧医院，成为省内首批互联网医院。为患者提供在线预约挂号、网上问诊、检查检验预约、报告查询、健康档案查询及在线随访等多种医疗和扩展服务，为医院发展提供有力的技术支撑和科学的管理保障。在疫情期间，对于疫情防控、慢性病人和复诊病人的诊治发挥了重要作用。医院相继获得陕西省“白求恩精神奖”、“西安市文明单位”、陕西省卫生系统“创佳评差”最佳单位、行风建设先进单位、陕西省卫生支农先进单位、全国卫生系统护理专业“巾帼文明岗”、陕西省深化医药体制改革工作先进集体、中华全国总工会教科文卫工会“工人先锋号”、全国百佳品牌医院、就医金口碑奖、艾力彼五星级医院等殊荣。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。