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田东县人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

田东县人民医院始建于1932年,建院84年来,医院已发展成为集医疗、教学、科研、预防和保健为一体的“二级甲等综合性医院”。医院服务半径85公里,服务人口45万人。2011年,田东县被列为广西第一批县级公立医院综合改革试点县。2014年田东县人民医院确定为全国医改试点单位。医改是机遇也是挑战,田东县人民医院以新思路、新观念、新举措把推进公立医院改革与综合能力提升紧密交融、双轮驱动,增强了医院工作的生机与活力,开创了医院工作的新局面。2015年医院被选定为全国第一阶段500家“全面提升县级医院综合能力建设”医院,成为全区15家、百色市首家建设医院。一、基本建设医院占地面积3.38万M2,建筑面积2.7万M2,拥有门诊楼(1870M2)、医技楼(5228M2)、住院楼(5700M2)、传染病房楼(1426M2)、消毒供应室楼(470M2)、第二门诊业务综合楼(6049.4M2)。医院在医疗服务方面分为综合门诊部和住院部两大部分,有二院区,分别设在院部及城区中心的东宁院区。目前在建急救中心外科业务综合楼(总建筑面积13800平方米),计划2016年底前竣工投入使用。二、人员情况截止2016年11月底,全院在岗职工人数965人,在岗职工总人数中,核定编制数497人,实有在职在编职工308人,编外聘用人员501人,全院在岗职工人数809人,其中:卫生专业技术人员666人,占在岗职工82%;工勤人员118人,占在岗职工14.6%;其他技术、管理人员25人,占在岗职工3%。在岗卫生专业技术人员职称结构:获职称人员总数582人。其中:副高级职称47人,占8%;中级职称158人,占27.2%,初级职称377人,占64.8%;在岗卫生专业学历结构:本科252人(医疗193人,医技41人,护理18人),专科290人(医疗18人,医技55人,护理217人),中专124人(医疗10人,医技16人,护理98人)。全院有百色市专业技术拔尖人才2人、田东县专业技术拔尖人才2人,田东县优秀青年科技人才1人。三、科室设置医院以“救死扶伤,防病治病,为公民的健康服务”为宗旨。开展业务范围有综合性医疗(门诊、急诊、住院和康复医疗)、医技检验、临床教学、临床科研、预防保健等。诊疗科目有:内科、外科、妇产科、儿科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤科、感染性疾病科、麻醉科、医学检验科、病理科、医学影像科、中医科、保健科和其他科目。医院在医疗服务方面分为综合门诊部和住院部两大部分,有二个综合门诊部,分别设在院部及城区中心,设置职能部门18个、临床科室17个、医技科室8个,编制床位368张,实际开放病床615张。设有内一科(心血管内科)、内二科(消化、神经、泌尿、内分泌内科)、内三科(感染性疾病科)、内四科(呼吸、血液内科)、外一科(普外、神经外科、烧伤、泌尿外科、小儿外科)、外二科(骨科、胸外科、烧伤科)、儿科(三个病区)、妇科、产科、五官科、口腔科、中医科、麻醉科、急诊科、重症医学科、血液净化室等临床科室。各专业均配备有专门进修学习的技术人才,能够熟练应用各种医疗设备。四、主要诊疗设备医院拥有国际先进水平的进口螺旋全身CT机2台(西门子西门子AS-40层螺旋CT、飞利浦双层螺旋CT)、全数字化X光拍片机(DR)2台、飞利浦500MA数字X线胃肠机、飞利浦1000MAX线造影机、遥控X线透视机、日本进口奥林巴斯C-70型电子胃镜和胃镜下热极治疗仪、荷兰进口电子肠镜、LOIQ-P5全数字化彩色超声波诊断仪、美国进口PK-2002型彩色超声波诊断仪、美国进口LOIQ-P3超声波诊断仪、日本日立7180型全自动生化检测仪、全自动血细胞分析仪、尿自动分析仪、体外震波碎石机、多功能呼吸机、多参数麻醉机、动态心电图、多参数监护仪、宫腔镜、腹腔镜、鼻内窥镜、眼科手术双目电子显微镜、红外线乳腺扫描仪、妇科疾病超声治疗系统、血透机等100多台(件)万元以上国内外先进的诊疗设备。高科技投入提高了医院综合诊治能力,学科技术走在百色市同级医院的前列。五、业务工作量2016年1~11月门诊量275213万人次,急诊量33000万人次,住院量37128万人次;手术例数3536例次;急诊出车4460次;健康体检人数17163万人次;平均住院日5.8天,病床使用率97.62%。六、业务技术水平学科技术具备“二级甲等医院”的技术水平,部分技术达到或接近“三甲”医院的水平,走在全市同级医院的前列。成功抢救急性下壁心肌梗塞伴严重高血压脑病、严重心肌缺血心绞痛、心衰、呼衰、脑梗塞、心脏穿通伤等危重病人,治愈一例毒蛇咬伤致上呼吸机60多小时的病人。目前成功开展新诊疗技术项目有:腹腔镜手术、宫腔镜手术、肺叶切除术、肺裂伤修补术、断肢再植术、人工髋关节置换术、脊柱胸腰段椎骨骨折前路减压植骨K形钛钢板固定术、颈椎前路减压植骨钛钢板固定术、跟骨骨折钛钢板内固定术、小腿后外侧端蒂筯膜皮瓣修复足跟后创面术、胸、腰椎骨折的哈氏棒内固定、脊柱骨折Dike衰氏钉内固定、克氏钉经皮单向内固定治疗肱骨髁上骨折、腰椎间盘突出症髓核摘除术、肛门形成术治疗混合痔、胰、十二指肠切除术治疗胰头癌、自体颅骨修复颅骨缺损、颅内血肿清除术、脑瘤切除术、小儿麻痹后遗症一系列矫治术、肛肠疾病安氏疗法、颅内血肿微创清除术、半肝切除术、尿道成形术、前列腺电切除术、乳腺手术、子宫颈癌的根治术、卵巢癌的减灭术及复杂的子宫切除术、子宫肌瘤剔除术、子宫全切术、附件切除术、卵巢肿瘤切除、前庭大腺囊肿处理、急性盆腔炎诊治、无痛分娩术、输卵管吻合术、宫腔镜手术、计划生育系列手术。无痛分娩术、输卵管吻合术、应用微量输液和微量注射泵调节补液速度、B-D头皮式留置针在儿科的应用……等100多项,其中开展的一些项目已达到区内先进水平。七、临床教学与科研医院非常重视医疗技术人才的培养和使用,努力全面地提高医疗技术水平。每年投入10多万元用于医务人员医学继续再教育。实行“走出去,请进来”的办法,经常邀请区内外专家教授来院讲学、指导工作,分别与广西医科大学、自治区人民医院、江苏省第一人民医院、钦州市第一人民医院、右江民族医学院、百色市人民医院等区内外10多所高等院校、省、地(市)级医院建立了技术协作和人员培训关系,鼓励医务人员参加短训、函授、自学考试、学术交流等,有计划地选送进修学习,院内采取住院医师“三基三严”的规范化培训,通过多种途径造就了一支结构趋于合理、素质良好、技术过硬、令人崇敬和信赖的技术骨干队伍。同时搞好医药院校实习生的临床带教工作,搞好乡镇卫生院医务人员的进修带教和技术培训。每年接收实习生90多人,进修生10人。医院积极开展临床科研工作。由于人员技术素质提高和先进设备的更新与使用,在科研活动取得了很大成绩。近三年来引进国内、外新技术、新方法共18项,在医学杂志、论文汇编上发表具有一定学术价值的科研(管理)论文35多篇,参加学术交流15篇,获优秀论文奖2篇。2005年以来市级科研立项10项,申报自治区科研立项3顶。近年来,医院不断加大科技兴院力度,积极引进开展适宜新技术项目,其中外一科、妇产科成功开展了腔镜手术;儿科的高压氧舱的应用和新生儿重症监护、五官科的鼻内窥镜、内三科的肝病治疗、艾滋病的抗病毒治疗等取得了新的进展,其中外一科的腹腔镜手术、PPH术治疗Ⅲ度环状痔、前列腺汽化电切、膀胱肿瘤经尿道电切术等腔内微创手术、妇产科的宫腔镜手术率先全市同级医院开展。使医院院跻身于全市县级医院先进行列。2008年科研项目《热极治疗疣状胃炎的疗效观察》荣获百色市科技成果三等奖,为区内领先,结束了百色市20多年县级医院无科技成果的历史。科研项目《青少年近视眼配戴OK镜与框架镜后角膜屈光度变化的观察》荣获2013年百色市科技进步三等奖。这些成果标志医院科研能力走上了一个新的台阶。2014年起与广西医科大一附院协作开展《基于肝癌和鼻咽癌筛查的队列研究》;2015年起与广西医科大学协作开展《广西壮族人群出生缺陷前瞻性队列研究》等广西科学研究与技术开发科研项目。此外医院启动了《国家基层医院慢性疾病标准宣贯试验基地》建设,实施了国家《县医院儿科能力建设项目》、自治区《重点专科心血管内科建设项目》、《降消项目》、《广西女性盆底功能障碍性疾病防治项目》、《广西增补叶酸预防神经管缺陷项目》、《新生儿筛查和产前筛查项目》、《结核病防治项目》、《艾滋病防治项目》等。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

马秉 副主任医师

2004年毕业于右江民族医学院,本科学历。现任广西呼吸病预防与控制专业委员会委员、百色市医学会呼吸病学分会委员,曾到广西医科大学附属医院呼吸内科进修学习,在全国及省级刊物上发表过多篇学术论文,对内科常见病、多发病有丰富的诊疗经验,尤其在慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、肺炎等疾病的诊治方面具有丰富的临床经验。

好评 -
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擅长:2004年毕业于右江民族医学院,本科学历。现任广西呼吸病预防与控制专业委员会委员、百色市医学会呼吸病学分会委员,曾到广西医科大学附属医院呼吸内科进修学习,在全国及省级刊物上发表过多篇学术论文,对内科常见病、多发病有丰富的诊疗经验,尤其在慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、肺炎等疾病的诊治方面具有丰富的临床经验。
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患友问诊

孩子从小智力发育迟缓,最近被诊断出巨脑回,担心未来是否能走路,想知道有没有机器或药物可以帮助改善情况?
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2024-11-07 04:51:29
老人出现手抖和拦车行为,可能是小脑萎缩或老年痴呆引起的,需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
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2024-11-07 04:51:29
我怀孕29周,胎儿小脑半球不对称,担心会影响智力和运动能力,想知道是否需要做羊水穿刺和如何治疗?
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2024-11-07 04:51:29
我有双腿无力和大小便问题,最近小便次数增多,量减少,已有一年,家族中有类似病例,曾在郑大一附院做过磁共振检查。
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2024-11-07 04:51:29
我想了解遗传性共济失调的基因筛查流程和费用,我的父亲有这种疾病,担心自己也会遗传。
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2024-11-07 04:51:29
患者孩子因CASK基因突变出现小头畸形,小脑发育不良和癫痫,已服用左乙拉西坦和丙戊酸钠控制癫痫,询问治疗可能性及是否需转院检查。患者女性5岁
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我有走路不稳、口齿不清和腿无力的症状,家族中有多人患有小脑性共济失调,想了解是否为基因遗传性疾病,并寻求治疗建议。
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2024-11-07 04:51:29
7周大的儿童出现大脑半球间隙异常,通过核磁共振和头颅平扫的检查结果显示孩子存在发育迟缓、孤独症倾向以及语言落后等症状。
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2024-11-07 04:51:29
我经常头晕、站立不稳,甚至有几次直接晕倒在床上,网上查到可能是夏伊-德雷格综合征。请问这是什么病?
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2024-11-07 04:51:29
21周孕妇未做唐氏筛查,担心孩子智力发展,询问是否需要进行无创产前基因检测。
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2024-11-07 04:51:29

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

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