蚌埠市中医医院成立于1989年,是一所中医特色浓厚,集医、教、研为一体的三甲中医医院,安徽省中医医疗中心建设单位,安徽省疫病防治基地,安徽省中医应急基地,安徽省紧急医学救援基地,国家执业医师实践技能考试基地,安徽中医药大学教学医院,广东省中医院协作医院,东南大学附属中大医院集团医院。医院占地87亩,建筑面积13.5万㎡,编制床位500张。拥有智能反馈训练系统、交变磁场治疗仪、关节综合训练系统、GE3.0T科研型MRI、GE512层螺旋CT、飞利浦超高端DSA、STORZ3D腹腔镜、奥林巴斯电子胃肠镜系统、可视肾镜等设备。设有临床科室30个,医技科室8个,国家级重点培育专科1个,省级重点专科7个,市级重点专科6个,院级重点专科10个;国医大师工作室1个,江淮名医工作室1个,省名中医工作室5个,博士后工作室1个,博士工作室2个。职工600余人,博士后3人,博士8人,近百名硕士。中高级职称220人,其中江淮名医1名,省名中医5名,省第一届卫生健康杰出人才1名。常年特聘上海、南京等地知名专家坐诊,临床诊疗辐射皖北乃至全球。医院坚持“一体两翼”的发展模式,以中西医结合为体,传统中医药和精准医学为翼,传统医学与现代医学融合发展。着力推广中医手法复位、膏药外敷、推拿、针灸、小针刀疗法、中药离子导入、中药熏蒸等具有中医药特色的诊疗手段。以康复中心、泌尿肾病中心、神经疾病诊疗中心、心脏中心、消化病诊疗中心、微创外科中心、治未病、男科、妇科、肛肠等优势中心及学科为引领,发挥中西结合诊疗与预防的特色作用。医院注重发展腔镜为主的微创治疗和与分子水平诊疗技术,开展省市科技创新类项目十余项,发表论文50余篇。与荷兰康复物理治疗协会合作开展国际痛症科学认知疗法研究。全力提升中西医结合临床医学研究与转化中心平台建设。2022年,医院着力建设“人才高地、学科高地、管理高地、临床科研高地”,发扬“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的职业精神,遵循“仁德、仁心、仁术”的医院院训,全面推进医院高质量发展,奋力打造学术型、智慧型、人文型的现代化三级甲等中医医院!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。