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南通市康复医院奈泽洛夫综合征[Nezelof综合征]专家

简介:

南通市第二人民医院(南通市康复医院、南通大学附属康复医院)位于崇川福地通扬河畔、中国近代工业发源地之一的唐闸,始建于1914年,前身为清末状元、中国近代实业家、政治家、教育家张謇先生创办的大生职工医院(住院部),后经历史变革,与志明医院合并成为南通市工人医院,现已发展为一所集医疗、保健、教学、科研、康复、预防为一体的三级医院,为江苏省住院医师规范化培训基地,江苏省全科医生培养省级示范临床基地,南通大学教学医院,复旦大学附属中山医院医疗合作医院,中科院苏州医工所临床实验基地,南通惠民医疗定点医院。南通市第二人民医院现有职工800余人,其中高中级专业技术人员438人,博士6人,硕士研究生79人,硕士生导师2人,院校兼职教授39人,具备合理的人才梯队。有完善的科室设置,编制床位1000张,设有15个病区,25个临床专科。现已经发展成为25个临床专科、8个医技科室,拥有1个市级临床医学中心,2个市级医学重点学科,3个市级医学创新团队,17个市级临床重点专科,2个市级临床重点建设专科的三级医院,医院是南通市康复质控中心主任单位、南通市康复医学专科联盟理事长单位、南通市康复医学会挂靠单位。近年来,医院医疗技术水平和服务能力提升显著,综合实力不断增强。医院医疗设备先进齐全,配有64排CT、3.0T核磁共振、DSA、康复机器人、DR、气压弹道碎石系统、骨密度测量仪、钬激光碎石机、全自动生化分析仪,各种纤维内窥镜、血透机、全能麻醉机、高压氧舱、彩色多普勒超声诊断仪、超声骨刀、C臂机等现代化诊断治疗设备。近年来,医院不断加快提档升级步伐,与知名院校开展医教研深度合作,提升医院综合实力和服务水平。与上海复旦大学附属中山医院签订合作协议,成立肺癌、脂肪肝、胃肠肿瘤、脊柱微创、肺部结节等6大多学科诊疗中心(MDT)让南通人真正在家门口得到上海专家的优质医疗服务。与中国科学院苏州生物医学工程技术研究所签订全面战略合作,我院特色专科康复医学中心被确定为中科院苏州医工所临床研究基地,通过共建康复医学及工程技术联合研究中心、实验室,逐步推进双方研发立项、人才培养、国家科研项目的合作,打造国内外具有影响力的康复技术平台。我院在康复亚专科领域强化以病人为中心,以疾病康复为导向,成立了康复团队主导的多学科会诊中心,组建了神经康复、骨科康复、儿童康复、男性康复、产后康复、疼痛康复、心肺康复、肿瘤康复、重症康复等多支多学科诊疗团队(MDT);为更好地实施规范化、合理化的MDT肿瘤治疗模式,让更多医生和患者从MDT中获益,同时我院组建前列腺癌、乳腺癌、肺癌、胃肠肿瘤等MDT团队,建立卒中中心、创伤中心、胸痛中心MDT团队。团队分工明确,优势互补,依托多学科团队,为患者提供规范化、个体化、连续性、高质量的综合医疗服务,降低医疗成本,减轻患者负担,提升患者满意度。医院不断引进新技术新项目,形成一系列特色治疗,减轻了患者的痛苦,提高了服务水平,如康复机器人治疗、甲状腺超微创微波治疗、前列腺钬激光微创剜除术、男性阳萎治疗、静脉曲张微创技术、耳鼻咽喉微创治疗、普外科腹腔镜微创技术、妇科宫腔镜技术、儿科特色治疗等。目前,医院南扩工程一期9000平方米医技综合楼、二期51343平方米门急诊病房综合楼均已投入使用。三期拟征地40亩,将新建康复医学中心、科教研实训中心、净化配送中心等。在提升医院软硬件发展的同时,医院以党建为引领,有效地将党委的政治优势、党支部的组织优势和党员的素质优势转化为医院的核心竞争力,提升医院服务水平。医院坚持长期为困难党员、贫困群众提供援助和关爱,形成“健康讲坛社区行”、“吴锦泉爱心服务队”等便民、惠民服务品牌,并荣获全国惠民、便民典范医院称号。通过开展“党员先锋岗”、“满意服务”、“1+8+N”融合党建等创先争优活动,积极参加社会公益事业,投身扶贫帮困,助人为乐等志愿服务,真正体现了公立医院“救死扶伤、全心全意为人民群众健康服务”的公益性质。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。

李洪彬 副主任医师

专家特长   擅长各种原因导致的肥胖、高血糖、1型、2型及妊娠期糖尿病、高血压病的管理,对降糖药物的调整、甲状腺结节,肥胖的管理,减重的技巧,营养的管理,糖尿病的饮食运动疗法和对初发糖尿病的逆转治疗等相关疾病均有丰富的临床经验。同时对于儿童生长发育、更年期综合症、垂体疾病、肾上腺疾病,骨质疏松症、老年病包括睡眠障碍失眠也有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 4.8万
平均等待 15分钟
擅长:专家特长   擅长各种原因导致的肥胖、高血糖、1型、2型及妊娠期糖尿病、高血压病的管理,对降糖药物的调整、甲状腺结节,肥胖的管理,减重的技巧,营养的管理,糖尿病的饮食运动疗法和对初发糖尿病的逆转治疗等相关疾病均有丰富的临床经验。同时对于儿童生长发育、更年期综合症、垂体疾病、肾上腺疾病,骨质疏松症、老年病包括睡眠障碍失眠也有丰富的临床经验。
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江齐群 副主任医师

擅长于脑血管病,帕金森病,头晕等疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 -
擅长:擅长于脑血管病,帕金森病,头晕等疾病的诊治。
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陈红梅 主任医师

擅长1型糖尿病,2型糖尿病,妊娠糖尿病,血糖升高,甲状腺疾病,骨质疏松,内分泌高血压,痛风,低钾血症,高钾血症,低钠血症,高钠血症,肥胖,减重,营养,高脂血症,糖尿病饮食,运动,儿童生长发育,垂体,甲状腺结节等疾病诊治

好评 100%
接诊量 24
平均等待 -
擅长:擅长1型糖尿病,2型糖尿病,妊娠糖尿病,血糖升高,甲状腺疾病,骨质疏松,内分泌高血压,痛风,低钾血症,高钾血症,低钠血症,高钠血症,肥胖,减重,营养,高脂血症,糖尿病饮食,运动,儿童生长发育,垂体,甲状腺结节等疾病诊治
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赵丰 副主任医师

急性发热,急性呼吸道感染,各种心脑血管疾病,各种中毒的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:急性发热,急性呼吸道感染,各种心脑血管疾病,各种中毒的诊治
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陆俊杰 副主任医师

对各类普外科常见疾病及外科急腹症的治疗经验丰富。擅长腹外疝,胆道疾病以及结直肠肿瘤的微创治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对各类普外科常见疾病及外科急腹症的治疗经验丰富。擅长腹外疝,胆道疾病以及结直肠肿瘤的微创治疗。
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庄蕾 副主任医师

擅长糖尿病及其甲状腺疾病的治疗。尤其是糖尿病的逆转和缓解,糖尿病及其相关并发症的综合治疗,肥胖及其他代谢相关疾病的诊疗。

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病及其甲状腺疾病的治疗。尤其是糖尿病的逆转和缓解,糖尿病及其相关并发症的综合治疗,肥胖及其他代谢相关疾病的诊疗。
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成殷勤 副主任医师

专家特长   擅长各种原因导致的肥胖、高血糖、1型、2型及妊娠期糖尿病、高血压病的管理,对降糖药物的调整、甲状腺结节,脂肪肝、肥胖的管理,减重的技巧,营养的管理,糖尿病的饮食和运动疗法等相关疾病均有丰富的临床经验。同时对于儿童生长发育、垂体疾病、肾上腺疾病,骨质疏松症、老年病包括睡眠障碍失眠也有丰富的临床经验。疫情发生以来,对新冠引起的肺部感染,抗病毒药物的临床应用,新冠老年患者的营养支持,十大症状的管理也积累了丰富的经验!

好评 100%
接诊量 92
平均等待 -
擅长:专家特长   擅长各种原因导致的肥胖、高血糖、1型、2型及妊娠期糖尿病、高血压病的管理,对降糖药物的调整、甲状腺结节,脂肪肝、肥胖的管理,减重的技巧,营养的管理,糖尿病的饮食和运动疗法等相关疾病均有丰富的临床经验。同时对于儿童生长发育、垂体疾病、肾上腺疾病,骨质疏松症、老年病包括睡眠障碍失眠也有丰富的临床经验。疫情发生以来,对新冠引起的肺部感染,抗病毒药物的临床应用,新冠老年患者的营养支持,十大症状的管理也积累了丰富的经验!
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许海周 副主任医师

擅长胃肠疾病(胃癌、胃十二指肠溃疡、结直肠癌、消化道穿孔),肝胆胰疾病(肝肿瘤、胆囊结石、胆囊炎、胆管结石、胰腺炎、胰腺癌)及各种腹外疝疾病的外科诊治,尤其在微创手术领域积累了丰富的经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长胃肠疾病(胃癌、胃十二指肠溃疡、结直肠癌、消化道穿孔),肝胆胰疾病(肝肿瘤、胆囊结石、胆囊炎、胆管结石、胰腺炎、胰腺癌)及各种腹外疝疾病的外科诊治,尤其在微创手术领域积累了丰富的经验。
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彭辉 副主任医师

擅长泌尿系传统手术泌尿系结石微创手术前列腺增生前列腺癌膀胱肿瘤肾肿瘤的微创治疗。对男科疾病比如阳痿、早泄、前列腺炎等,有一定的治疗经验。

好评 100%
接诊量 49
平均等待 30分钟
擅长:擅长泌尿系传统手术泌尿系结石微创手术前列腺增生前列腺癌膀胱肿瘤肾肿瘤的微创治疗。对男科疾病比如阳痿、早泄、前列腺炎等,有一定的治疗经验。
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陈志伟 副主任医师

尿路感染、结石,急、慢性肾炎,肾病综合症,糖尿病肾病,痛风,高血压,尿毒症,尿毒症并发症,尿毒症血管通路,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等。

好评 100%
接诊量 21
平均等待 -
擅长:尿路感染、结石,急、慢性肾炎,肾病综合症,糖尿病肾病,痛风,高血压,尿毒症,尿毒症并发症,尿毒症血管通路,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等。
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患友问诊

74岁老人感染新冠,伴有冠心病、39度高烧和咳嗽有痰,想开奈玛特韦/利托那韦片Paxlovid。患者女性74岁
14
2024-09-15 22:36:05
宝宝有过敏性鼻炎的症状,需要使用孟鲁司特钠颗粒,但忘记带药在老家无法购买。患者男性2岁1个月
14
2024-09-15 22:36:05
我需要开具孟鲁司特钠片剂的处方,已经在线支付了7盒的费用,医生说我需要连续服用一两个月。
51
2024-09-15 22:36:05
孩子不喜欢喝药,能否将孟鲁司特钠颗粒混在儿童配方奶粉里一起服用?患者男性3岁
24
2024-09-15 22:36:05
我脚不痒但有点臭,两年前也出现过类似症状,使用过盐酸奈比特芬凝胶,有效果但没有坚持用。请问如何正确治疗?患者男性22岁
66
2024-09-15 22:36:05
我可能感染了新冠病毒,出现了发热、咳嗽和乏力等症状,持续三天,想了解奈玛特韦片/利托那韦片Paxlovid和阿兹夫定是否适合我。患者男性49岁
64
2024-09-15 22:36:05
患者向医生咨询关于洛索洛芬钠的用药问题,并请求医生开具电子处方或提供用药建议。
47
2024-09-15 22:36:05
患者询问诺西那生钠在成人中的应用情况和治疗效果,并希望了解哪些医院可以提供此类治疗,以及治疗后患者的状态会如何改善?
46
2024-09-15 22:36:05
2-5岁儿童,需要开具孟鲁司特钠药方,之前的处方京东不认,希望医生能再次开具并提供用药建议。
41
2024-09-15 22:36:05
患者在图文问诊中询问奈玛特韦片的购买问题,医生指出患者提交的诊前信息不符合开具条件,需要重新填写并可能需要再次支付问诊费。
43
2024-09-15 22:36:05

科普文章

医者有光  守护每一个团圆

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现在,白癜风发病率越来越高,许多学生也患上此病,由于其对外貌的影响,许多人希望能快速治愈,而治愈这个病的快速又相对简单易行的手段就是配合窄波紫外灯(NB-UVB)或准分子光治疗,但到医院花费大,又没有时间,所以许多人寻求家庭用的窄波紫外灯照射,但买回家又不知道怎样用比较合适,为了解决这个问题,我以上海Sigma生产的,家用窄波紫外灯(NB-UVB)为例,给大家一点提示:

照射之前最好用布或纸等遮盖周边正常的皮肤,调节好照光的距离和角度,并计算好时间,一般成人首次照射手脚40秒,躯干部位30秒,面部20-25秒,儿童首次照射时间减半(面部照射时必须佩戴护目镜保护眼睛)。第二次照射时观察前一次照射部位有什么变化,如有轻微发红则维持上一次照射时间,没有发红或其他刺激症状增加5-10秒,一次照射时间长度最多增加到5分钟。如有严重刺激反应(红肿、痒痛等)减少10秒。一般照射距离1-1.5cm(灯罩轻微贴着皮肤即可,灯管和灯罩有1cm的距离)斑块部位可用颜色较深的布、厚纸剪出白斑大小窟窿覆盖在上面保护正常皮肤不被照射,也可用深色厚纸卷成桶套在设备上,需要多大照射面积就漏出相应大小,如白斑密集则不需要遮挡,这样可以防止密集白斑连成一片。面积较大的患者可采用移动照射方法进行治疗,照射时间要适当延长。

照射前不要随意搽其他药物,尤其是他克莫司软膏不要在照射前搽,如果搽有补骨脂酊等,建议擦完药后1-2小时进行照射,每天或者隔天照射一次。也可以上午照射,晚上再搽他克莫司软膏,第二天停止照射,早晚搽他克莫司软膏等,窄波紫外灯连续使用三个月后停用7-10天,再次使用按首次使用方法。

照射过程中或后如果出现水疱等,要停用几天,及时湿敷处理等,待改善后再减少照射时间等。

如果有明显色沉覆盖了,看不到白斑,建议停用,只需搽药巩固一个月就可以。

注意事项:若您进行的是光化学治疗,则还需要注意以下几点:1口服光敏剂的患者,应于治疗中及治疗后的18-24小时内日间外出必须佩戴有色护目镜,以防发生白内障,2,口服光敏剂可能会出现恶心,肠胃不适,头昏,光毒反应等。3,治疗当日应避免日晒或尽量减少户外活动,以免发生光毒性反应。4,治疗期间,请不要使用或服用以下物质,以免引起皮肤光敏反应。食物:泥螺,灰菜,小白菜,芹菜,菠菜,马齿菜,莴苣,木耳。西药:磺胺,降糖药,四环素,灰黄霉素,利尿药,安定药,水杨酸类药,口服避孕药等。中药:荆芥,防风,沙参,独活,前胡,小茴香,白芷,补骨脂等。日用品:含香料的化妆品,沐浴露等。

照射部位有无紫外照射的作用,会有些干燥,要减少摩擦,可以适当短时涂些滋润保湿霜等。如果儿童应用或非自己照看到的部位照射,操作最好有其他会者进行和陪伴照看。如果有问题或不清楚,应该及时咨询购买厂家服务人员或医生或网络咨询我也行。

 

 

1.糖皮质激素软膏:由于白癜风皮损中T细胞免疫参与了作用,免疫发生异常,以皮质激素代表的药物可以通过抑制局部的免疫反应,阻止黑色素细胞抗体的产生,促进黑色素细胞的增殖和黑色素的合成。糖皮质激素软膏一直是不错的选择,当然,选择外用糖皮质激素软膏外搽时时应考虑皮损所处的部位及患者的年龄。躯干及四肢伸侧的皮损可选择强效或超强效糖皮质激素软膏如澳能软膏等;面部、颈部、大腿内侧及皱褶部位和儿童患者应选择局部应用中效糖皮质激素软膏如艾洛松软膏等或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)。对于激素软膏外搽的方案多建议每日1~2次,早一次,中午或晚上再加一次,循环使用,中途“休息”,例如每天早上搽一次用1周、停1周,再搽,再停,连续治疗6月,或者每周连用5天停用2天,或者早一次激素软膏,晚一次他克莫司软膏,用一周后改为早晚各一次他克莫司软膏用一周,又循环。虽然缺乏足够的循证医学的证据支持,但大量的临床实践证明疗效不错,而且这些治疗方案可减少副作用的发生率。

一般来讲,一岁以内的小孩多选择温和的激素如尤卓尔软膏,芙美松软膏等,超过一岁以上的小孩可以选择激素软膏或钙调磷酸酶抑制剂,可以单用,也可以联合,根据部位不同,每个人的情况不一样有所侧重,具体多听听接诊医生的建议。

2.外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏及比美莫司软膏等):由于它属于免疫抑制剂范畴,作用机制和皮质激素类似,在近期发表的各种指南中,都建议将外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司软膏或比美莫司软膏)每日两次(早晚各一次)作为头颈部皮损的一线治疗。当然,他克莫司的安全性问题常常让人担心,甚至说明书上发出警告:长期使用他克莫司软膏理论上有增加患癌风险,但实际上其安全性得到明确肯定。

由于这个药物走一定的光敏性,搽药后一般建议做好光的防护,注意避光,所以,在用窄波紫外光疗和准分子激光之前,不建议搽钙调磷酸酶抑制剂。在前面外用糖皮质激素周期治疗方案中,停激素期间可以使用钙调磷酸酶抑制剂进行维持治疗,可以减少激素副作用的发生,患者的担心也减少。这两类药物治疗后,如果白斑恢复了正常颜色,建议还是继续外搽药物一个月后,再停用。

3.维生素D类衍生物(卡泊三醇软膏等),此类药物尽管具有可诱导表皮细胞正常分化的能力、能通过抑制炎症介质释放等调节局部免疫功能,达到促进黑色素细胞合成黑素的作用。但用它外搽治疗白癜风并没有发现有明显疗效,只是如配合光疗,可能会增强疗效,作为治疗后的备选是不错的方案。

4.中药:主要是以含有补骨脂为代表的一类药物,有补骨脂酊,复方卡力孜然酊,敏白灵等,此类药物能明显增加皮肤对紫外线的敏感性,尤其是在光疗照射下能够提升局部组织的免疫力,抑制局部抗黑色素细胞抗体的产生,能够加速黑色素细胞的分化成熟,并加快其向表皮细胞移行的速度,来补充黑色素的缺乏。如果它配合光疗,则有增强疗效的作用。

以白治白的中医理论中的中药白芷酊等外用有效,乌梅,夹竹桃等浸泡液外用。

这类药物要尽量搽在白斑上,但容易渗到周边正常皮肤留下色沉,尽管需要很长时间也能消退,面部使用还是要慎重选择或小心使用。部分人会在局部使用后引起水疱,如出现水疱,要停用一段时间再搽,如再次出现水疱,则不能再用。

5.其他药物:如盐酸氮芥酊,这个药物治疗白癜风的机制并不清楚,因属于抗肿瘤药物,有抑制免疫性炎症的作用,可能是通过阻断局部免疫反应,减少其对黑色素的损害,局部刺激了黑色细胞的增殖等,在很多年前是不错的外搽药,副作用也主要是局部有时也起水疱等,但孕妇,喂奶期间及儿童不适合应用。

 

正畸后嘴唇会变薄吗?

乙肝母婴传播可以通过以下方法进行阻断:
 
一、孕期管理
 
1. 乙肝病毒载量检测:
 
• 孕妇在怀孕早期应进行乙肝两对半和乙肝病毒载量(HBV DNA)检测,以确定乙肝感染状态和病毒复制水平。
 
• 如果乙肝病毒载量较高,医生会根据具体情况评估母婴传播的风险,并考虑是否需要进行抗病毒治疗。
 
2. 抗病毒治疗(必要时):
 
• 对于乙肝病毒载量高(通常 HBV DNA≥2×10⁵IU/ml)的孕妇,在妊娠中后期(28 周左右)可以考虑口服抗病毒药物,如替诺福韦酯等。
 
• 抗病毒治疗可以有效地降低孕妇体内的乙肝病毒载量,减少母婴传播的风险。但用药需在医生的严格指导下进行,权衡利弊后决定。
 
二、分娩过程管理
 
1. 分娩方式选择:
 
• 目前并没有证据表明剖宫产可以降低乙肝母婴传播的风险。因此,应根据产科指征来选择分娩方式,而不是单纯为了阻断母婴传播而选择剖宫产。
 
2. 严格无菌操作:
 
• 在分娩过程中,应严格执行无菌操作,避免胎儿接触到母亲的血液和体液,减少感染的机会。
 
三、产后处理
 
1. 新生儿乙肝疫苗接种:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,应尽快接种第一剂乙肝疫苗。乙肝疫苗可以刺激新生儿产生乙肝抗体,从而对乙肝病毒产生免疫力。
 
• 乙肝疫苗通常需要接种三针,按照 0、1、6 个月的程序进行接种。
 
2. 乙肝免疫球蛋白注射:
 
• 新生儿出生后 12 小时内,除了接种乙肝疫苗外,还应同时注射乙肝免疫球蛋白。乙肝免疫球蛋白是一种高效价的乙肝抗体,可以迅速中和新生儿体内可能感染的乙肝病毒。
 
• 乙肝免疫球蛋白一般只需要注射一次。
 
通过以上综合措施,可以有效地阻断乙肝母婴传播,降低新生儿感染乙肝病毒的风险。同时,乙肝妈妈在产后也应注意定期复查肝功能和乙肝病毒载量,关注自身健康状况。
#重症肌无力#胸腺切除术 NOS
2

李先生,65岁,浙江金华永康人。约半年前,突然出现左眼睑下垂的症状,后症状加重,至当地医院就诊,查AchR抗体阳性,重复电刺激阳性,初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊,予以溴比斯地明治疗,眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗,通过多方打听,他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为,患者MG(眼肌型)的发生与胸腺肥大有关,具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳,可以安全实施胸腺扩大切除手术,给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后,王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案,为减少创伤,防止术后肌无力危象的发生,决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术,避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短,患者恢复良好,术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事,后续根据病情缓解情况,很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除:

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG:一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段;其标准术式为扩大切除术(全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫)。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用;与经肋间 VATS相比,经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素,术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

#胎儿唇腭裂
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唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构,唇部裂开、口鼻腔相通,口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境;由于腭部裂开,口内无法形成腭咽闭合,造成口、鼻腔相通,导致吸吮等功能的障碍,或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常,但功能却十分低弱,这些都影响了宝宝的正常母乳喂养,迫使有些家长改成人工喂养,既增加了喂养难度,也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现:① 喂养时间长;② 宝宝容易疲劳,变得烦躁不认真进食;③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出;④食物容易从鼻腔溢出;⑤ 食物易进入气道,造成呛咳;⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下,单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能,不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品,母乳的营养成分最适合婴儿的需要,含有多种免疫因子,有助于增强婴儿的抗感染能力,也不容易发生过敏,既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位,妈妈可取坐位,哺乳一侧的脚稍垫高些,斜抱宝宝角度呈45°;宝宝的头靠在妈妈的前臂,脸侧向妈妈胸部,这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上,宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房,将乳头和部分乳晕送人宝宝口内,切忌平卧喂奶,以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力,吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处,帮助唇部闭合,使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起,头靠在妈妈的一侧肩部,背向外,轻拍宝宝背部,使哺乳时吞入的空气排出,防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见,而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气,因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流,如出现这种现象,应停止喂哺,将宝宝置于前倾位,便于清除鼻子和口内的乳汁,防止呛咳、引起吸入性肺炎等,休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝,母乳喂养困难较大,妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出,再用奶瓶喂给宝宝,也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则:能有效地降低吸吮阻力,使乳汁更容易流出,保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁,但也不能速度过快,要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸,防止呛咳。奶瓶种类包括:① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶;② 带快流速奶嘴的奶瓶;③ 特殊奶瓶(根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶)。

奶瓶喂养方法:唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同,可采取不同的坐卧姿势,角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准,一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上,把奶嘴沿一侧面颊放入口内,这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内,而不是流入鼻腔或耳道,并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时,要尽量使宝宝的下颌贴向胸部,以改善吸吮效果,减少吸人胃内的空气。喂奶时,不要把奶嘴放置在裂孔的一边,更不能放置在裂孔处,要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴,这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律,采取少量多次的方法,喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30~45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力,容易疲倦,有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。

对于唇腭裂畸形程度较重、唇腭裂术后的宝宝可以采用汤匙喂养。汤匙应选择圆钝的、大小合适的软质制品,避免使用质薄的、过大的成人汤匙,以免碰伤宝宝唇部,或者因汤匙过大匙内流质过多而引起呛咳。对于因手术需要而改成汤匙喂养的宝宝,为了减少奶瓶不适应程度,可选用连匙奶瓶,这种奶瓶的奶嘴部分被一个软质小匙所替代,即可达到汤匙喂养的要求,又可让宝宝看到奶瓶,得到心理安慰。另外,唇腭裂宝宝跟正常婴儿一样,在4~6个月后,应该添加辅食,品尝不同质地和味道的食物,使口腔和面部得到正常的发育。在喂给宝宝半流质、软食和块状食物时可用汤匙喂养。喂食时要抱起宝宝,注意将匙子放在健侧唇部,贴近下唇,避免接触唇裂处,养成这样的喂食习惯在术后喂食时也可避免接触伤口,然后将汤匙内流质喂人宝宝口内,待宝宝咽下后再喂入第二匙,喂食速度根据宝宝的情况而定,应避免在宝宝哭闹时或入睡时喂食,防止引起呛咳。汤匙喂养能避免把太多的空气吸入胃里,打嗝及呛咳发生率低,另外还能加强唇部的运动。
 

心脏支架植入一年后必须复查造影吗?

许多患者误以为满一年必须做造影检查,实则不然。大部分患者在支架植入一年后,并不需要进行造影复查。

然而,在几种特定情况下,造影复查是必要的:一是支架植入部位极其关键,因为此处一旦发生再狭窄或问题,可能迅速恶化,影响救治时机;二是又出现比较严重的心绞痛等症状,高度怀疑有冠脉狭窄或其他特别情况。这种情况不论到不到一年都应该造影;三是当时介入治疗用的是新方法,而这些方法的可靠性必须经过一年后的冠脉造影证实,例如生物可降解支架等;四是当时做完支架,您出院的时候您的主治医生特别提醒你一年后要做造影的。

而对于大多数患者,不必要做造影复查。但是有些患者,有一些似是而非的症状,通常会建议先进行无创检查,如冠脉CT、心电图运动平板试验、心肌核素扫描、超声心动图等。对于结果有问题或者可疑有再狭窄等问题的患者再进行介入性造影检查。而对于其余的患者,则继续药物治疗即可。

因此,心脏支架植入后的复查方法应个体化,遵循医生建议,确保安全有效。

(该文版权归北京医院心内科李明洲所有)

#睡眠低通气综合征#阻塞性睡眠呼吸暂停综合征#中枢性睡眠呼吸暂停综合征
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睡眠打鼾是一种非常常见的疾病,但是很多人没有把它当成一种疾病来医院就诊,也常有人说睡眠打鼾睡得香。

睡眠打鼾是一种疾病,患者会经常伴有呼吸暂停和低通气现象,在医学上称为睡眠呼吸暂停低通气综合征。

睡眠呼吸暂停低通气综合征在临床上可以分为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征和混合型睡眠呼吸暂停低通气综合征。

临床上以阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征最常见。

睡眠打鼾的严重程度依据鼾声的大小可以分为轻、中、重度。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度可以依据呼吸暂停低通气指数( AHI )进行评估。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度,也可以依据患者睡眠时血氧监测情况进行评估。

诊断睡眠呼吸暂停低通气综合征常需要做睡眠呼吸监测,需要患者在医院住上一个晚上,需要监测患者的睡眠、呼吸、血氧、心率等多项指标;目前也有睡眠呼吸监测初筛仪器,患者可以带回家监测,极大地方便了患者。

什么样的人容易出现睡眠呼吸暂停低通气综合征呢?也就是说睡眠呼吸暂停低通气综合征的主要危险因素有哪些?

1、肥胖:体重超过标准体重的 20% 或以上,体重指数( BMI )≥ 25kg/m 2 。

2、年龄:成年后随着年龄的增长患病率会增加;女性绝经后患病率增加, 70 岁以后患病率趋于平稳。

3、性别:生育期内男性患病率明显高于女性。

4、 有睡眠呼吸暂停低通气综合征的家族史。

5、长期大量饮酒和(或)服用镇静催眠类或肌肉松弛类药物。

6、长期吸烟。

7、上气道解剖异常:包括鼻腔阻塞(鼻中隔偏曲、鼻甲肥大、鼻息肉及鼻部肿瘤等)、扁桃体肿大、软腭松弛、悬雍垂过长、过粗、咽腔狭窄、咽部肿瘤、咽腔粘膜肥厚、舌体肥大、舌根后坠、下颌后缩、小颌畸形等。

8、其他相关疾病:甲状腺功能低下、肢端肥大症、心功能不全、脑卒中、胃食管返流及神经肌肉疾病等。

诊断了睡眠呼吸暂停低通气综合征怎么办呢?

轻度的患者可以通过减肥、侧卧位睡眠、避免晚餐饮酒、减少安眠药依赖等可以改善症状。

中重度患者多数需要佩戴无创呼吸机,通过呼气末正压通气治疗,可以有效的解决睡眠呼吸暂停及低氧血症问题。

极个别的患者有颌面部解剖异常,需要做手术治疗。

发现睡眠打鼾,尤其是出现日间嗜睡现象的患者,尽早及时就医,由专科医生进行筛查、监测,给予合理的治疗措施。

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