哈尔滨医科大学口腔学医院是一所集医疗、教学、科研为一体的具有专科特色的临床学院，其前身为创建于1958年的哈医大口腔医学系，是中国最早创建的口腔医学系之一，也是东北地区第一个口腔医学系。经过几代人的不懈努力，几十年来不断发展壮大，于1999年成立了口腔医学院。哈尔滨医科大学口腔医学为黑龙江省重点学科，口腔临床医学是二级学科博士学位授权点，口腔医学是一级学科硕士学位授予点，口腔医学专业为黑龙江省重点专业。学院是国家唇腭裂诊治联盟单位、黑龙江省专业综合改革试点项目单位、黑龙江省口腔用生物医学材料工程研究中心、黑龙江省唇腭裂诊疗中心、黑龙江省言语残疾人员等级评定与治疗定点单位，黑龙江省牙体牙髓病医疗专科（业）质控中心。口腔内科学为校级优秀教学团队，学科特色鲜明，科研方向和临床、教学工作目标明确。师资力量雄厚，拥有教职工157人，教师104人，其中高级职称占50%以上，博士研究生导师4人，硕士研究生导师27人，拥有硕士、博士学位教师达98%。现每年招收博士研究生5-8名，硕士研究生30-40名，本科生50名，进修生70-80名，成人教育学生80名，招生范围面向全国，已培养了博士研究生20余名，硕士研究生300余名，本科生千余名，是黑龙江省口腔医学教育、医疗、科研的中心，为国家贡献了大批高级口腔医学人才，为东北地区的教育、学术、口腔医疗水平的提高做出了突出的贡献。学院设有牙体牙髓病学、儿童口腔医学、口腔预防医学、牙周病学、口腔修复学、口腔正畸学、口腔颌面外科学、口腔种植学、口腔颌面医学影像学、口腔组织病理学、口腔解剖生理学等学科，现有牙科综合治疗椅100台，病床80张，拥有锥形束CT、根管显微镜、热牙胶充填系统、数字曲面体层X线机、数字头影测量X线机等先进的医疗设备。学院大力开展国内外的交流与合作，先后与日本、美国、澳大利亚、俄罗斯等国家的多所著名院校以及国内的上海交大、武大、华西、北医等建立友好院校协作关系。每年接待多位国内外著名学者前来讲学和开展合作研究，同时也选派青年学术骨干和优秀研究生赴国外学习和交流。学院具有较强的科研实力，主要研究方向有“唇腭裂综合诊疗研究”、“牙源性干细胞及组织工程学研究”、“口腔颌面部肿瘤机理研究”和“口腔材料及药物研究和临床应用”，近年承担国家级和省部级科研项目148项，取得多项省部级科研成果。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。