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延安大学第一临床医学院皮肌炎性周围神经病专家

简介:

通铭记历史 红色基因 1949年9月,中国人民政治协商会议第一届全体会议在北京召开期间,毛主席接见陕北行署党委副书记李景赢同志,询问了中央离开后,陕北人民的生活、生产情况。毛主席得知由于战争创伤,延安经济还未恢复,人民生活极度困难,特别是缺医少药问题尤为突出,同周总理商量,决定给延安赠送一批药品器械,尽快建立一所医院;中央卫生部按照指示,将原准备在北京筹建医院的160箱药品器械无偿捐赠给延安,由北京运到山西临汾,然后陕北行署派人用骆驼运回延安。1950年4月11日,在时任西北局书记习仲勋等领导同志的关怀下,在原西北局旧址筹建了“延安人民医院”。成立之初全院共有工作人员51人,运行经费仅为两千担小米,在延安行署积极开展生产自救的号召下,医院发扬自力更生、艰苦奋斗的延安精神,开始了救死扶伤的神圣使命。 励精图治 顽强拼搏 通过70年的努力,医院不断发展壮大,先后更名为“延安地区人民医院”、“延安市人民医院”,1998年随着高校体制改革,整建制划归延安大学管理,更名为“延安大学附属医院”。2009年整体托管洛川县医院,2012年创办心脑血管病医院,2013年根据省政府安排,延安市委、市政府决定以我院为主体,组建了延安医疗集团,我院为医疗集团总医院,吸纳洛川县医院、宜川县医院、市传染病医院、榆林靖京医院等为医疗集团分院。2016年吸纳26家县、区医院组成延安医疗集团医联体。2016年、2017年先后与樊代明院士、周良辅院士签约建立院士专家工作站。2018年省科协批复设立“延安医疗集团总医院院士工作站”。   目前,我院已发展成为一所集医疗、教学、科研、急救、康复和预防保健为一体的综合性三级甲等医院。医院占地6.8万平方米,建筑面积15.27万平方米,编制床位1900张,现有职工3533名,其中高级职称666名,博士研究生16名,硕士研究生308名,有市级、部级突出贡献专家13名;获批“国家临床教学培训示范中心”、“国家胸痛中心认证单位” 、“全国综合医院中医药示范单位”、“卫生部脑卒中筛查与防治基地 ”、“国家消化疾病临床研究中心早期胃癌筛查网络协作中心”、“全国肝胆病规范诊疗示范基地 ”、“全国脂肪肝规范诊疗中心”、“国家全科专业住院医师规范化培训基地”及西京医院住院医师规范化培训协同单位;2020年获批“全国白求恩精神教育基地”;获国家自然科学基金5项,省级科研项目60项;现有胃肠疾病、脑血管外科疾病、慢性肝脏疾病、眼科疾病、儿童内科疾病等5个陕西临床医学分中心;心血管内科和骨科获批省级重点专科,感染病科为省级优势专科;设有一级硕士学位授予点1个,二级硕士学位授予点13个;2018年通过国家卫健委呼吸与重症医学科(PCCM)规范化建设认证;国家重点实验室1个,市级医学研究平台8个,市级重点实验室3个。 医院拥有3.0T核磁共振、256层双源螺旋CT、128排CT、15兆直线加速器、3100大型数字减影机、超声胃镜、高档彩色B超、全自动检验流水作业线等先进医疗设备1400余台(件)。可熟练开展和掌握各类先天性心脏病的介入封堵治疗、心脏直视手术、冠脉搭桥术及心脏不停跳冠脉旁路搭桥术、心脏射频消融术、无冠窦消融希氏束旁房速手术、血管介入治疗、骨科机器人临床手术应用、人工全髋关节置换术和干细胞移植等先进的技术。 不忘初心 不辱使命 医院先后荣获“陕西省文明单位、陕西省卫生厅创佳评差最佳单位、陕西省白求恩精神奖、陕西省教工委先进基层分党委、全省卫生系统精神文明建设先进单位、全国百姓放心示范百佳医院、全国医药卫生系统创先争优先进集体、全国医药卫生系统先进集体”等荣誉称号。 建院70年来,附院人传承延安精神,以精湛的医术和高尚的医德创造、书写了辉煌的历史。未来,医院将更好地发挥优质医疗资源的辐射带动作用,为全面建成更有特色更有水平的大学附属医院和百姓信赖、职工满意、同行业领先的区域医疗中心宏伟目标而砥砺前行!皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,通常包括皮肤和肌肉两方面病变,也可仅累及皮肤或肌肉,一般将仅有肌肉受累的类型称为多发性肌炎。,病因尚不清楚,皮肤,本病患者多以药物治疗为主,糖皮质激素、免疫抑制剂是本病的常见药物。免疫球蛋白、抗疟药、生物制剂等可能也有一定治疗效果。药物治疗无效者必要时可行血浆置换治疗,伴有钙质沉着症者也可手术去除钙质。,系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、神经源性肌病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,患者突然出现不明原因的皮损,伴有肌肉无力、疼痛时,需及时就医。医生常会对患者进行体格检查初步明确病情,并行血清肌酶和自身抗体检查帮助确诊本病,最后通过肌电图、心电图检查对患者病情严重程度进行判断。必要时可行病理检查明确患者皮损病变类型。,。

闫会宁 副主任医师

hpv(人乳头瘤病毒)、尖锐湿疣、生殖器疱疹、梅毒等疑难性传播疾病的诊治,尤甚擅长hpv高危感染及宫颈各级病变(宫颈CINⅠ,CINⅡ,CINⅢ)诊治,微创无痛。

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擅长:hpv(人乳头瘤病毒)、尖锐湿疣、生殖器疱疹、梅毒等疑难性传播疾病的诊治,尤甚擅长hpv高危感染及宫颈各级病变(宫颈CINⅠ,CINⅡ,CINⅢ)诊治,微创无痛。
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曹光材 副主任医师

结直肠肿瘤的诊断与治疗,肛周脓肿、肛瘘、混合痔、肛裂等肛周良性疾病的诊断和治疗,结肠镜检查及镜下结肠息肉的治疗,结肠早癌的ESD、EMR治疗!

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擅长:结直肠肿瘤的诊断与治疗,肛周脓肿、肛瘘、混合痔、肛裂等肛周良性疾病的诊断和治疗,结肠镜检查及镜下结肠息肉的治疗,结肠早癌的ESD、EMR治疗!
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高晓嵘 副主任医师

脑血管病,帕金森,痴呆,神经心理(焦虑抑郁、睡眠问题)

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擅长:脑血管病,帕金森,痴呆,神经心理(焦虑抑郁、睡眠问题)
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张琳 副主任医师

头晕、头痛、心悸、失眠、焦虑抑郁状态,各种中毒、休克、呼吸困难、各种急腹症、消化道出血、脑出血,急性脑梗死,急性心肌梗死的诊断治疗与抢救。

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何花 副主任医师

面部年轻化设计,玻尿酸,肉毒素注射等非手术注射美容

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擅长:面部年轻化设计,玻尿酸,肉毒素注射等非手术注射美容
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刘长江 副主任医师

皮肤病 银屑病

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擅长:皮肤病 银屑病
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王有良 副主任医师

擅长各种类型的银屑病

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黑江荣 副主任医师

擅长妇产科常见病,多发病,孕产妇精神心理健康方面问题

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马张稳 副主任医师

四肢创伤、骨关节疾病治疗。

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汪丽丽 副主任医师

擅长糖尿病、高血压及冠心病的诊治!以及呼吸道疾病,如肺炎、慢性阻塞性肺病等方面的诊疗。

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擅长:擅长糖尿病、高血压及冠心病的诊治!以及呼吸道疾病,如肺炎、慢性阻塞性肺病等方面的诊疗。
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患友问诊

20岁男孩,额头上经常起闭合性痘痘,未用过药物治疗;左侧大腿有轻微疼痛和麻木感,医院检查为股外侧皮神经炎,想知道如何治疗。
60
2024-11-17 14:29:28
大腿外侧刺痛,间歇性发作,持续两天,运动后加剧。患者女性29岁
22
2024-11-17 14:29:28
大腿前面麻,起来走走就好,怀疑是干燥综合征引起。患者女性55岁
11
2024-11-17 14:29:28
胸部疼痛20天,无外伤史,无皮疹。患者男性34岁
66
2024-11-17 14:29:28
患者眼部皮肤出现脱皮、硬化等症状,经医生初步诊断为神经性皮炎,可能与休息不好、用眼过度、揉眼等因素有关。
17
2024-11-17 14:29:28
臀部及大腿外侧酸疼两天,无剧烈运动、受凉或外伤史,以前有类似症状。患者男性28岁
56
2024-11-17 14:29:28
患者因股外侧神经皮炎咨询治疗建议,主要症状为大腿外侧麻木、皮下疼痛。患者女性58岁
29
2024-11-17 14:29:28
大腿外侧发麻,持续10天,无基础病,平时走路多。患者女性51岁
8
2024-11-17 14:29:28
左侧大腿外侧疼痛一周,夜间加剧,活动后加重,久坐不适。患者女性28岁
7
2024-11-17 14:29:28
患者被蚊虫叮咬后皮肤局部疼痛,偶有直线痛感,疑为天牛咬伤。需确认用药禁忌和生活习惯。患者男性25岁
7
2024-11-17 14:29:28

科普文章

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
57

1、医生会通过询问病史、症状特征,以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有:

  • (1)典型皮损。
  • (2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
  • (3)血清肌酶升高。
  • (4)肌电图为肌源性损害。
  • (5)肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查:

  • (1)血清肌酶:
  • a: 95% 以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,其中 CK 和 ALD 特异性较高,LDH 升高持续时间较长;肌酶升高可早于皮肌炎,有效治疗后逐渐下降。
  • (2)肌红蛋白:
  • a:血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高,可早于 CK 出现,有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能,需定期监测。
  • (3)自身抗体检查阳性:
  • a:约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体,包括抗核抗体、抗合成酶抗体(抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体)、抗 Mi-2 抗体,抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
  • (4)肿瘤血清学检查:
  • a:可以排查相关肿瘤。

(5)其他

  • a:血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查:

  • (1)磁共振成像(MRI):
  • a:可以评估大范围的肌肉病变情况。
  • (2)胸部 X 线:
  • a:可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
  • (3)其他:
a:怀疑有肿瘤者,可能需要做 B 超、CT 及内镜(鼻咽镜、胃镜及肠镜)检查。

5、病理检查:

  • (1)皮肤或肌肉活检:
  • a:医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查,有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的,一次活检未证实,不能排除皮肌炎,需要多点取材。

6、特殊检查:

  • (1)肌电图:
  • a:通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中,通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
  • (2)心电图:
  • a:可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断:

  • (1)系统性红斑狼疮:
  • a:面颊部有蝶形红斑,对光敏感,肌肉症状较轻或无,实验室检查 ANA(抗核抗体)、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
  • (2)系统性硬皮病:
  • a:四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿,常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化,并非肌实质变性。
  • (3)神经源性肌病:
  • a:如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力,活动后症状更加明显,可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
  • (4)进行性肌营养不良症:
a:是一种遗传病,有家族发病史,肌无力主要表现在下肢,常有假性肌肥大,病情进展慢。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
216

 

1、皮肤损害:

 

 

(1)眼睑紫红色斑 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片,可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区,具有很高的诊断特异性。

 

 

(2)Gottron丘疹:为指关节、掌指关节伸侧(即手背的一边)的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

 

(3)皮肤异色症:面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色,称为“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。

 

 

(4)甲周毛细血管扩张:甲周红斑。

 

 

(5)技工手:表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损,可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着,外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布,食指和中指较明显,偶尔可扩展至手掌。

 

 

(6)其他:部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状,也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒,特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

 

2、肌肉损害:

 

 

(1)常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

 

(2)最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

 

(3)急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。

 

 

(4)病情严重时还可累及心肌,出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭

 

 

3、伴随症状:

 

 

(1)可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

(2)少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

(3)部分儿童患者可出现广泛血管炎 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病
49

一、概述:

 

1、多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

 

4、治疗首选激素治疗,开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂,病情严重、反复不愈者,可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

 
 
5、多发性肌炎可造成呼吸、消化道、循环、泌尿等系统损害,严重者可导致心力衰竭或呼吸衰竭,甚至危及生命。
#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
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这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征:

  • 对称性的近端肌无力
  • 肌肉疼痛
  • 血清的肌酶升高
  • 肌电图为肌原性的损害
  • 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
  • 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括:

  • 双上眼睑,或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
  • 手指、肢端的伸侧,可以见到暗紫红色的丘疹,少许的脱屑
  • 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征:

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病,比如有硬斑病,带状硬皮病,肢端硬皮病,弥漫性硬皮病和 crest 综合征,那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩,在早期可以有水肿的现象,其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热,还有肺的纤维化等。

#皮肌炎#皮肌炎性周围神经病#幼年型皮肌炎
33
辅助检查
实验室检查
 
1. 皮肌炎实验室改变往往血常规正常,肌酸激酶升高,转氨酶,乳酸脱氢酶升高,有血沉增快,γ球蛋白增高,补体下降等。
 
2. 自身抗体:抗核抗体(ANA)阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体(MSAs)对肌炎特异性好,诊断敏感性不足,包括抗Mi-2抗体,抗SAE抗体,抗MDA5抗体,抗TIF1-γ抗体,抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。
 

3. 皮肤活检:病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润(界面性皮炎)。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法,与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍,包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少,FEV1/FVC比值正常或升高,一氧化碳弥散下降,残气量下降。

#皮肌炎性周围神经病#狼疮性周围神经病#恶性肿瘤性周围神经病 (M80000/3)
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周围神经病可分为多种不同的类型,有些周围神经病具有一定的自愈倾向。比如常见的面瘫,即面神经炎,现在认为是自限性疾病,但是这种疾病现在得了以后也不主张在家静养,或等着疾病慢慢恢复。
在临床上,这部分病人可以出现后遗症,错过治疗的最佳时间再治疗,则无法完全康复,因此还需要积极进行治疗。多数周围神经病变是由于感染或者中毒,或者营养代谢障碍等引起的神经损伤。通过积极治疗可以被治愈,但是其自己并不能引起自愈;有些外伤引起的周围神经病变,积极治疗甚至手术有助于神经损伤的恢复。如果不是积极治疗,这时也会留下严重的后遗症;有些疾病是因为肿瘤引起的,这种神经不仅不可自愈,而且还可以越来越严重,因此需要早期判断是否能进行手术或者药物干预,看是否能有所减轻。所以周围神经病变以后还需要进一步检查和诊断,积极观察病情的情况,早期治疗有助于疾病的恢复。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

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