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昆明医科大学附属昭通医院A型血友病专家

简介:

昭通市第一人民医院前身为英国基督教循道公会昭通福滇医院,始建于1902年,迄今已110多年历史,历史悠久、源远流长。1951年由人民政府接管福滇医院,1955年合并法国天主教惠东医院和国民党中心卫生院组建昭通专区医院,于2001年10月更名为昭通市第一人民医院至今。在2014年4月通过评审,成为昆明医科大学附属昭通医院。通过几代昭医人辛勤耕耘,目前已发展成为昭通市最大而唯一一所集医疗、急救、预防、保健、康复、科研、教学为一体的国家三级甲等综合医院,是昭通市临床检验中心、“120”急救中心、血管微创治疗中心和肿瘤综合治疗中心、职业健康体检医院、昆明医科大学教学及实习医院、司法鉴定中心、临床医学硕士研究生教学基地、昭通市全科医生培训基地和实习基地,承担着我市及相邻川、黔地区600余万人口的医疗救治、康复和保健任务。医院现占地面积150亩,新征地77.8亩,卫生厅批复编制床位1500张,实际开放床位近2000张;现共有临床、医技、行政科室67个;有职工2516人,其中卫生专业技术人员1810人,高职以上人员205人(正高职58人,副高职147人),中职327人;有研究生26人。医院现有固定资产6.5亿多元,其中医疗设备2.2亿元,配备有飞利浦1.5T超导磁共振成像系统、全数字化平板式大C臂血管造影机(DSA)、64排128层高速螺旋CT、DR数字拍片机、数字化口腔全景X线机、全数字化乳腺摄影机、移动式骨科C型臂X线机、移动式数字化X线摄像系统、医用分子筛中心制氧设备、医用高压氧舱、全自动化学发光免疫分析仪、血液透析机、床旁血液透析机(CRRT)、人工肝支持系统、自体血液回收机、四维心脏腹部彩超、全自动血细胞分析仪、全自动尿沉渣分析系统、全自动生化分析仪、全自动血培养仪、全自动血凝仪、血沉仪、全自动血型/配血分析仪、全自动血气分析仪、手术显微镜、CHiAO高清胆道镜系统、数字高清腹腔镜、数字高清关节镜、电子宫腔镜、体外循环机、等离子电切镜、汽压弹道碎石机、钬激光治疗机、数字化脑电图仪、肌电图仪、骨密度检测仪、多关节等速测试与康复系统、光子嫩肤治疗仪、进口系列内窥镜、麻醉机、呼吸机、各种生命体征监护仪等医疗设备数千台(件)。有省级临床重点专科建设项目1个、院级重点学科11个、重点扶持专业5个。先后有7人享受国务院特殊津贴、8人享受省政府特殊津贴,12人被评为云南省有突出贡献奖优秀技术人才;4人被评为昭通市名医,已建名医工作室2个。成功开展了体外循环心内直视手术、心脏和血管介入诊疗技术,神经内科介入诊疗手术,大血管支架置入技术,腹腔镜下保胆取石、腹腔镜下胃大部切除术,断指再植、脊柱手术、髋膝关节置换手术、经皮肾超声碎石、各种介入微创手术、系列腔镜手术、肿瘤切除及综合治疗、严重创伤救治、烧伤整形、中毒急救等诊疗项目。获省、市科技进步奖和小发明奖242项,每年有100多篇论文在全国不同级医学刊物发表,科技成果转化应用明显,各专业学科取得长足发展,诊疗水平及教学得到较大提高,医疗技术水平每年跃上一个新的台阶,更好地服务于人民的健康。医院始终坚持救死扶伤、全心全意为人民健康服务的宗旨,遵循“聚人气、贵人命、弘人道、重人本”的服务理念,逐步探索出一条“以质量求生存、以科技促发展、向管理要效益”的内涵发展之路。以厚重的博爱传统文化为基础,逐步创建了传统文化与现代文明相结合的医院文化体系,从理念、行为的策划和设计中,提炼并形成了鲜明、独特的文化风格和“遵院训、循院教、戴院徽、唱院歌”的医院文化产业链,探索从规范管理到人文医疗的过渡,使文化理念的创新与医疗技术、医院管理的创新有机结合,各显誉彰。近年来,医院先后荣获“全国卫生系统先进集体”、“全国医院文化先进单位”、“全国卫生文化建设先进单位”、“全国巾帼文明岗”、“全国模范职工之家”等近十项国家级荣誉称号,荣获云南省“先进基层党组织”、“医德医风示范医院”、“医院管理年活动先进单位”、“青年文明号”等十余项省级荣誉以及市级30余项荣誉称号;连续29年保持云南省“省级文明单位”殊荣。历经百载风雨沧桑,医院在改革奋进中崛起,在开放融合中壮大,全院上下秉承“团结诚信、崇德博爱、创新奉献”的院训,传承“重德修业、艰苦奋斗、百折不挠、只争朝夕”的昭医精神,以造福群众为己任,坚持为昭通经济社会发展服务,以精湛的技术、优质的服务、良好的医德医风为人民群众健康服务,努力实现“立足滇东北,面向川滇黔,开放式、花园式、现代化中心医院”的美好愿景,为达到管理规范、技术精良、服务一流的综合医院建设目标不懈奋斗!即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

锁才跃 主任医师

心身疾病,器质性精神病,缺血性脑病,酒精中毒,心理健康等。

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擅长:心身疾病,器质性精神病,缺血性脑病,酒精中毒,心理健康等。
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雷宗辉 副主任医师

擅长于肛周脓肿、坏死性筋膜炎、肛管直肠癌、肛瘘、混合痔、脱肛、藏毛窦、肛周瘙痒、肛裂、直肠前突等肛肠复杂疑难疾病的诊断和治疗;在中西结合治疗呼吸、消化、脑血管、皮肤、肿瘤、抑郁症等疾病方面积累了丰富的临床经验。

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赵悦 副主任医师

擅长冠心病、消化道溃疡、眩晕症以及高血压、心衰、风湿性心脏病、慢性肺源性心脏病、各种心律失常、心肌病等心血管疾病及老年代谢性疾病的治疗。

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木国法 副主任医师

擅长儿童各类常见多发病的诊治,尤其是呼吸系统,消化系统,重症医学科

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陈兰 主治医师

产科相关的并发症及合并症

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付冬 主治医师

能掌握正常产、异常分娩诊断及处理,熟练掌握产科的各种手术,如剖宫产,术后伤口愈合不良的处理,大换药,伤口拆线,伤口二期缝合等

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胡代敏 主治医师

擅长各种感染性及传染性疾病的诊治。

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马纪 主治医师

泌尿系结石、肿瘤及前列腺疾病

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张永梅 主治医师

擅长冠心病、高血压、心律失常、心衰、心肌病等心血管常见病、多发病的基础及临床诊治,并对恶性心律失常、急性冠脉综合征等危急重症的诊疗方面有独到的经验

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吴晓晗 主治医师

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患友问诊

血友病A患者,左手关节积液,疼痛,已注射8因子,服用消炎药。患者男性14岁
37
2024-11-06 11:37:41
我家小孩被诊断出血友病A,需要长期治疗,想知道如何处理和管理这种情况。患者男性1岁
39
2024-11-06 11:37:41
我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
29
2024-11-06 11:37:41
孩子有流鼻血的症状,基因检测显示携带血友病A的基因变异,想了解是否已经发病,如何治疗?患者男性9岁
21
2024-11-06 11:37:41
血友病A患者出现左肺烧灼感和坐立不安,疑似胃病反流引起的非萎缩性胃炎伴糜烂。
55
2024-11-06 11:37:41
我想了解我的血型是哪种,之前听说过AB型血,能否解释一下?患者男性36岁
10
2024-11-06 11:37:41
我是O型血,想知道能否为A型血的朋友捐献血小板?患者男性20岁
17
2024-11-06 11:37:41
我是A型血,皮肤容易出现问题,想知道是否与血型有关?患者女性15岁
41
2024-11-06 11:37:41
血型鉴定,患者询问自己是否为A型血。
51
2024-11-06 11:37:41
做了利普刀,复查时咨询术后护理产品。
14
2024-11-06 11:37:41

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

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