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聊城地区人民医院侏儒症专家

简介:

聊城,临黄河,含运河,揽徒骇,蓄半城水色,因水而兴。聊城市人民医院座落于京杭大运河畔,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防、保健于一体的三级甲等医院,是山东省首批省级区域医疗中心,国家住院医师规范化培训基地,国家临床药师培训基地,国家药物临床试验机构,国家首批干细胞临床研究机构,国家博士后科研工作站。 医院建筑总面积29万余平方米,高级专业技术人员1609人,博士375人、硕士1571人,博士及硕士生导师159人。开设一级诊疗科目34个,临床医技科室79个,护理单元120个,编制床位2600张。医院年均诊疗300余万人次,门急诊222.9万人次,出院患者12.6万人次,日间手术开展2588例,住院患者手术42513台次,腔镜手术开展21623例,介入手术开展7807例,复合手术开展1307例。 医院拥有国家级、省级重点学科、临床重点专科、重点专业47个。其中,中医儿科为国家中医药管理局重点学科;中医肛肠为国家中医药管理局重点专科;口腔颌面-头颈外科、血管神经外科、脓毒症与感染性休克诊疗专科是山东省临床精品特色专科;神经内科、心内科为山东省医药卫生特色专科;血液科、肿瘤科、麻醉科、心外科、胸外科、手术室、小儿内科、口腔医学、病理科、重症医学科、神经外科为山东省医药卫生重点专业。中医科、中医护理为山东省中医药重点专科建设项目;中医肛肠科山东省中医药重点学科。2021年,我院共获得省临床重点专科26个,分别为:神经外科、妇科、小儿内科、血液内科、风湿免疫科、康复医学科、口腔科、内分泌科、皮肤科、神经内科、消化内科、病理科、临床护理、重症医学科、眼科、心血管内科、肿瘤科、感染性疾病科、普外科、骨科、泌尿外科、急诊科、疼痛科、临床检验、医学影像科。2020年,医院被评为心血管专科省级区域医疗中心,妇科病房被山东省卫健委评为省级肿瘤规范化诊疗病房;医院高级卒中中心排名保持全国前五,成为国家脑防委授予的全国首批静脉溶栓技术培训基地、动脉取栓技术培训基地,获得“2019-2020年度脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位”称号,连续三年蝉联“五星高级卒中中心”。2021年,艾力彼医院管理研究中心发布《医院蓝皮书:中国医院竞争力报告(2020~2021)》,聊城市人民医院在“2020年全国地级城市医院100强”评选中,继续保持第五位,我院已连续四年进入全国地级市百强医院排名前五位。 医院重点打造“急危重症救治技术”、“疑难病症诊疗技术”、“微创介入技术”、“组织器官移植技术”四大技术亮点。 医院成熟开展TAVI手术、双供体活体肝移植手术、颈动脉内膜切除术、幼儿肝脏移植手术、颅外-颅内动脉搭桥术、神经化血管化肋骨肌皮瓣移植修复下颌骨缺损等技术项目,处于国内领先水平。脐血单个核细胞治疗多系统萎缩技术成为具有国际影响力的医疗项目,国内外患者纷纷来院接受治疗。近年来,医院紧跟国家医改政策,结合自身实际情况,提出了人工智能的技术发展思路。骨科开展了导航下复杂人工关节置换术、全臂丛神经重度损伤功能重建术;消化内科开展了超声引导下胆道穿刺引流术、胰胆管超声内镜技术,在区域内形成了技术优势。2021年3月,达芬奇手术机器人正式“上岗”,广泛用于外科手术,医院外科手术正式进入“机器人微创时代”。 医院拥有4所国际合作研究中心,3个省级医学研究机构,5个国内联合实验室,21个市级重点实验室,1个大数据服务平台,1个生物样本库,1个科技信息服务部,拥有PET-CT、3.0T静音磁共振、GE Revolution256排螺旋CT、激光共聚焦显微镜、电子显微镜、DSA、直线加速器、基因测序仪、达芬奇机器人等万元以上医、教、研设备。 医院通过了国家胸痛中心标准版认证,建成了全省首个国家胸痛中心全市模式——聊城市胸痛联盟;医院在全国高级卒中中心排名中位列全国第五位;5个病房单元成为山东省癌症规范化诊疗病房;是聊城市危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心。拥有卒中绿色通道,胸痛绿色通道,创伤绿色通道,急症绿色通道,颅脑损伤绿色通道,呼吸衰竭绿色通道,心衰绿色通道,心梗绿色通道,严重外伤绿色通道。 医院加快建设临床研究型医院,转化医学研究取得成效。近五年我院承担国家级、省部级科技项目170余项,获得省部级奖励60余项,发表SCI论文1400余篇,中华系列杂志等中文核心期刊1500余篇。成功举办国家级、省市级继续医学教育项目200余项,参加培训人数达到3万余人次。博士后科研工作站目前在站博士后36名。 医院是山东大学、武汉大学、澳大利亚查尔斯特大学博士研究生培养基地,英国剑桥大学、澳大利亚查尔斯特大学、荷兰马斯特里大学免费为我院培养博士研究生。是山东第一医科大学、山东大学、青岛大学、徐州医科大学、聊城大学研究生培养基地,硕士研究生培养点实现了临床医学专业全覆盖。医院是山东第一医科大学附属聊城医院,与聊城大学合作共建聊城大学医学院,是山东中医药大学、潍坊医学院、济宁医学院和徐州医科大学实践教学医院,承担了各大医学院校的临床医学、口腔医学、麻醉学、医学影像、医学检验、中西医临床、口腔医学技术等专业的见习生和实习生教学工作。住院医师规范化培训工作省内名列前茅,实行护理教育人才培养中心——系统——护理单元三级教学管理体系,先后获批1个国家级专科护士培训基地,10个山东省专科护士岗位培训临床教学基地。 医院健全人力资源管理制度,继续完善聘用管理、岗位管理、职称管理、执业医师管理、护理人员管理、收入分配管理等工作,重点做好高层次人才的引进、培养工作。李兆申院士、顾玉东院士、吴以岭院士分别在我院成立院士工作室;博士后科研工作站现有在站博士后20人。2019年,引进国家“千人计划”专家石乐明、朱宁文,“长江学者”李保界、“外专人才”韩国医学科学家高允锡等国内外一流的高层次人才到我院工作。 医院签订医联体单位17家,分别为:聊城市人民医院东昌府院区、聊城市人民医院莘县院区、冠县人民医院、冠县辛集镇中心卫生院、莘县第二人民医院、莘县第三人民医院、莘县俎店镇中心卫生院、阳谷县第三人民医院、东阿县牛角店中心卫生院、茌平区人民医院、茌平区第三人民医院、高新区顾官屯镇卫生院、市政府机关门诊部、市直机关公费医疗门诊部、聊城市退役军人医院、古云镇卫生院、桑阿镇中心卫生院。建设专科联盟4个,开展检验、影像等技术合作单位28家,全年开展远程会诊、远程病理、远程影像、远程心电等远程医疗服务4200余人次,提升了基层医院的医疗技术实力。扎实开展对口支援和健康扶贫工作,按照山东省统一部署,我院对茌平区胡屯镇卫生院、东阿县中医院、高唐县人民医院等27个基层医疗卫生机构进行了对口支援和健康扶贫, 根据国家卫健委和山东省人民政府工作安排,持续对青海省海北州刚察县人民医院和重庆市彭水县人民医院开展对口支援工作。 医院在全省率先开设了预住院中心,严格控制病房加床,改善了患者的住院体验,提高了患者的就医质量;全面实施药品与医用耗材零加成,降低了磁共振、临床检验等52项检查项目的服务价格。神经内科、康复科、血透室、内分泌科等科室分别在香江分院、古楼分院、北院区设立病区和血液透析中心,实现了双向转诊,推进了分级诊疗。积极开展互联网+护理服务,创新开展了网约护士工作。全年免费开展贫困家庭白内障患者复明手术、“微笑列车”唇腭裂修复手术、先天性心脏病手术、残疾儿童康复救助、青海玉树孤儿先心病救治活动,开展“社会健康工程”、“健康大课堂”等社会公益活动。 2020年,突如其来的新冠肺炎疫情,给全市人民的生命健康带来严重威胁,医院积极参与新冠肺炎的疫情防治,利用集成电子监控系统对发热门诊、隔离病房等区域进行实时监控,今后一段时期,在“外防输入、内防反弹”的总要求下,医院将继续做好新冠肺炎的防控工作,加强发热门诊、感染性疾病科、重症医学科、PCR实验室的软硬件建设,提升核酸检测能力和重症新冠肺炎患者救治能力。加强医院感染防控,认真排查疫情输入和聚集传播隐患,大力推广互联网医院、远程医疗等非接触式医疗服务,强化健康通行码、病房门禁和一床一陪护管理等防控措施,全力做好疫情防控工作,保障全市人民身体健康。 医院牢固树立“四个意识”,切实增强“四个自信”,在实际工作中始终秉承“强基础,重服务,育名医,创名院”的办院理念,“修己以敬,诚信载物”的医院精神,“奉献、创新、责任、荣誉”的价值观,弘扬“崇学新知,厚实笃行”的院风学风,实现了医院持续快速科学发展。先后获得了“全国五一劳动奖状”、“全国文明单位”、“全国卫生系统先进集体”、“全国百姓放心百佳示范医院”、“全国改善医疗服务示范医院”、“全国医院医疗保险服务规范示范单位”等荣誉称号。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

李健 主任医师

擅长甲状腺疾病、糖尿病、肾上腺、垂体等疾病的诊治,尤其是甲亢、甲减、甲状腺炎、妊娠甲状腺疾病、产后甲状腺疾病和甲状腺结节等,主要开展甲状腺结节消融治疗。

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擅长:擅长甲状腺疾病、糖尿病、肾上腺、垂体等疾病的诊治,尤其是甲亢、甲减、甲状腺炎、妊娠甲状腺疾病、产后甲状腺疾病和甲状腺结节等,主要开展甲状腺结节消融治疗。
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李森 副主任医师

擅长糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,肥胖症,高血压,肾上腺疾病,垂体瘤,生长发育迟缓,电解质代谢紊乱等内分泌与代谢病的诊治。

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擅长:擅长糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,肥胖症,高血压,肾上腺疾病,垂体瘤,生长发育迟缓,电解质代谢紊乱等内分泌与代谢病的诊治。
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张晓乐 副主任医师

对急性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,各种贫血性疾病,再障碍,骨髓增生异常综合症等的诊治有丰富的经验,尤其擅长各种类型造血干细胞移植治疗恶性血液病

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擅长:对急性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,各种贫血性疾病,再障碍,骨髓增生异常综合症等的诊治有丰富的经验,尤其擅长各种类型造血干细胞移植治疗恶性血液病
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沈艳军 主治医师

糖尿病,高血压,肥胖,甲状腺,垂体,儿童性早熟,肾上腺等疾病

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擅长:糖尿病,高血压,肥胖,甲状腺,垂体,儿童性早熟,肾上腺等疾病
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彭兰博 主治医师

糖尿病,高血压,痛风,甲状腺,垂体,肾上腺等内分泌和代谢性疾病

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擅长:糖尿病,高血压,痛风,甲状腺,垂体,肾上腺等内分泌和代谢性疾病
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梁璐 主治医师

糖尿病,甲状腺疾病,骨质疏松等内分泌疾病的诊治

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擅长:糖尿病,甲状腺疾病,骨质疏松等内分泌疾病的诊治
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田银璞 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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患友问诊

侏儒症影响孩子身高,患者担心性生活及生育问题。
2
2024-11-02 16:26:05
孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
23
2024-11-02 16:26:05
我女朋友的亲妹妹是侏儒症患者,我担心我们的小孩会不会也有这个问题?患者女性28岁
48
2024-11-02 16:26:05
侏儒症,生长发育障碍疑问。患者女性21岁
28
2024-11-02 16:26:05
生长激素缺乏,生长因子正常,询问治疗方案及原因。患者男性6岁
27
2024-11-02 16:26:05
小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
23
2024-11-02 16:26:05
身高142cm,担心生长激素不足,咨询健康指导。
62
2024-11-02 16:26:05
患者患有侏儒症,阴茎小,询问是否会影响生育和性功能。
39
2024-11-02 16:26:05
宝宝食欲不振,疑为缺锌。
48
2024-11-02 16:26:05
5岁儿童食欲不振,求补锌治疗侏儒症建议。
37
2024-11-02 16:26:05

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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