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宜宾市第二人民医院侏儒症专家

简介:

仁德传院大医精诚宜宾市第二人民医院·四川大学华西医院宜宾医院位于享有“长江首城·中国酒都·中华竹都”美誉的四川省宜宾市。2002年被评定为国家三级甲等综合医院,2012年被原四川省卫生厅确定为川中南区域医疗中心,2019年5月四川大学华西医院领办后增名“四川大学华西医院宜宾医院”,国家级公立医院绩效考核保持为“A级”。目前是国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家级心衰中心、中国胸痛中心成员单位、国家药物临床试验机构、国家卫健委国际紧急救援中心网络医院、中国出血中心联盟常务理事单位、四川省产前诊断中心宜宾分中心等。多元历史医院创建于1889年,前身是北美基督教浸礼会创办的“仁德男医院”和“明德女医院”,两所医院于1948年合并为北美浸礼会医院,设病床90张。1951年9月由人民政府接管医院改称川南第三人民医院。1952年底四川合署建省,医院改称宜宾专区第二人民医院。1997年宜宾撤地设市,医院正式更名为宜宾市第二人民医院,同年底原电子工业部405医院并入。2003年,医院在405医院原址建成宜宾市传染病医院。2006年,医院在旧州路建成第四分院,2012年该分院改建为康复院区。2008年,医院在蜀南大道中段建成南岸院区。2009年,在南广路建成肿瘤院区。2013年,在大湾路代建代管宜宾市中医医院,2018年,按市委市政府决策部署宜宾市中医医院独立运行。2018年,临港妇女儿童院区正式运行。2019年5月13日,四川大学华西医院正式领办宜宾市第二人民医院,有着130余年历史底蕴、服务一方百姓的医院,开启了深化医改新时期探索紧密型医联体的新篇章。医疗能力医院的医疗服务范围覆盖宜宾及川滇黔结合部1000余万人口,承担各类重大医疗应急和抢救任务,是川中南区域各级医院的后援机构。医院占地面积306.4亩,医疗业务用房面积13.3万平方米,现有编制床位2100张。医院由总院院区、南岸院区、临港院区(含临港妇女儿童院区和市传染病医院)、肿瘤中心、成人康复院区、儿童康复院区、口腔医学中心七个院区组成。设有48个临床科室、11个医技科室、33个行政职能科室。医院拥有15个省级重点临床专科或学科。2022年门急诊量198万余人次,出院病人8.2万余人次,麻醉手术2.9万余台次,各项医疗质量效率指标持续保持上升态势。医疗技术医院秉承“仁德传院·大医精诚”院训,不断推进医疗技术蓬勃发展,相继开展如:ECMO、全胸腔镜下体循环心脏直视手术、经胸非体外循环房缺封堵手术、恶性肿瘤大分割放疗技术、子宫肌瘤·腺肌病海扶消融技术、胸腹腔镜联合食管癌根治术、全胸腔镜微创早期肺癌根治术、全腹腔镜下胰十二指肠切除术、经皮脾静脉支架成形术治疗胰源性门静脉高压症技术、荧光腹腔镜直肠癌NOSES手术、无导线起搏器植入、冠状动脉血管腔内光学相干断层成像(OCT)技术、EvolutPro瓣膜经导管主动脉瓣置换术、左束支区域起搏术、希浦系统起搏术、旁正中幕下小脑上入路切除脑干肿瘤手术、单鼻孔入路巨大垂体瘤微创手术、外翻式颈动脉内膜剥脱术等医疗技术。医学人才通过不断引进人才、筑牢平台,医院形成了“人才引得进、留得住、用得好”的良好循环。现在岗职工3179人,正高级职称员工173人,副高级职称员工379人,硕士(含在读)以上高层次人才547名。四川大学华西医院领办以来,共聘任10名华西专家为学科主任,分别为重症医学科、神经外科、麻醉科、肿瘤中心、呼吸与危重症医学科、产科、消化内科、核医学科、检验科、信息科,在线在位带领学科发展。2012年以来先后有31名医生分别到德国乌尔姆大学附属Kempten教学医院、德国Klinikum、Traunstein医院、意大利萨萨里大学、意大利锡耶纳大学医院、意大利佛罗伦萨医院、以色列施耐德儿童医院等进行研修,进一步开阔眼界提高诊疗水平。数字化医院建设数字化医院建设初具规模,数字化医院认证达三星,通过电子病历应用水平分级评价(4级),通过国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度测评(四级乙等),通过四川省二星智慧医院评审,获得互联网医院执业许可证。建成全院统一的云计算数据中心,搭建了医院信息集成平台,实现了以手机预约、支付、查询、问诊等在线服务功能支撑的互联网+医疗的“智慧医院”平台,通过云计算数据中心为全院提供统一信息服务。CA认证数字签名在临床科室实施。完成三医监管平台数据接入,利用大数据促进医院精细化管理。教学科研医院办学传统源远流长,早在1925年,私立明德护理高级护士学校毕业了11名高级护士。我院是西南医科大学非直管附属医院,成都中医药大学宜宾临床医学院,成都医学院宜宾临床学院,西南医科大学、川北医学院、成都医学院、成都中医药大学等医学院校教学实习基地。承担西南医科大学、成都医学院、成都中医药大学本科班理论课以及四川省卫生康复职业学院护理大专理论课教学和见习教学任务。是四川省第一批住院医师规范化培训基地,医院拥有国家级住院医师规范化培训基地19个(含助理全科),四川省专科医师规范化培训基地3个。2018年来,先后荣获“成医杯”四川省住院医师规范化培训临床技能竞赛一等奖1次、二等奖1次、三等奖4次;西南医科大学临床医学专业实习生临床技能竞赛团体一等奖2次,三等奖1次;成都中医药大学临床医学专业实习基地学生临床技能竞赛团体一等奖1次、二等奖1次;成都中医药大学临床教学基地青年骨干教师临床能力大赛一等奖1次。医院崇尚学术,追求卓越。在稳定提升医疗质量水平的同时,注重科研学术的不断进步。自2015年以来,科研立项246项,其中省科技厅立项9项,省中管局4项,省卫健委15项,省医学会27项,市科技局50项,市卫健委119项。完成科研鉴定84项,获得省医学科技奖10项,获得市科学技术进步奖一等奖3项,二等奖13个,三等奖15项。2015年至今发表的论文2568篇,其中SCI文章68篇,核心期刊论文960篇,获得实用新型专利131项,软件著作权4个,转化专利6项。医院荣誉医院荣获全国五四红旗团委、全国巾帼文明岗、四川省先进基层党组织、四川省抗击新冠肺炎疫情先进集体、四川省脱贫攻坚先进集体、四川省援外医疗工作先进集体、四川省五一劳动奖状、四川省文明单位、四川省党建工作示范医院、宜宾市“党建示范市”建设工作先进集体等称号,被国家卫健委表彰为2020年度改善医疗服务示范医院等。金沙水暖滚滚西来,岷江水清滔滔南下。三江源头,翠屏山下,百年老院再次站在新时代的起点开启新的征程。医院立足当前、谋划长远,科学规划“十四五”,聚焦“健康中国2030”的宏伟愿景,秉持“以病人为中心”的办院理念,恪守“仁德传院、大医精诚”的传统院训,坚持“高质量党建引领医院高质量发展”的改革道路,遵循“人才强院、科教兴院”的战略方针,建成成渝地区双城经济圈医疗副中心。党委书记:刘明副主任医师、临床医学博士侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

刘欣 副主任医师

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郭艳艳 副主任医师

擅长内分泌疾病诊治,糖尿病、甲亢,垂体疾病。

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擅长:擅长内分泌疾病诊治,糖尿病、甲亢,垂体疾病。
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周洪仿 主治医师

擅长糖尿病及其并发症,甲亢、甲减等甲状腺疾病,以及下丘脑垂体性疾病,在肥胖、体重管理、代谢综合征等疾病诊治上有丰富的临床经验!

好评 96%
接诊量 31
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擅长:擅长糖尿病及其并发症,甲亢、甲减等甲状腺疾病,以及下丘脑垂体性疾病,在肥胖、体重管理、代谢综合征等疾病诊治上有丰富的临床经验!
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患友问诊

一岁八个月宝宝食欲不振,偶尔大便干燥,医生诊断为脾虚,开了一个处方药,想了解这个药是否适合使用。
1
2024-11-17 13:39:57
侏儒症患者,服用五子衍宗丸和金锁固精丸,咨询用药方法和注意事项。
64
2024-11-17 13:39:57
孩子食欲不振、偏食,疑似缺锌引起的侏儒症
53
2024-11-17 13:39:57
孩子腿发育变慢,怀疑侏儒症,询问胎儿期检测及日常护理建议。患者女性34岁
63
2024-11-17 13:39:57
15岁,身高92.146厘米,父母身高分别是1米3左右和不清楚,想知道是否能继续长高?患者女性15岁
36
2024-11-17 13:39:57
腰酸背痛,阴部抽搐,疑似侏儒阴痉。
11
2024-11-17 13:39:57
女朋友家族有侏儒症病史,但她是正常的,询问孩子是否有遗传侏儒症的风险。患者男性28岁
5
2024-11-17 13:39:57
侏儒男想知道自己是否能让女性怀孕,并担心是否会遗传身高给下一代。
61
2024-11-17 13:39:57
女友身高问题咨询,担心遗传导致的孩子身高问题。患者男性27岁
45
2024-11-17 13:39:57
胎儿腿短股骨偏小,怀疑与孕期饮食和营养摄入不足有关,担心侏儒症。患者女性24岁
48
2024-11-17 13:39:57

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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