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海军安庆医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

安庆一一六医院前身安庆同仁医院创建于1896年,1951年由中国人民解放军接管。1987年由陆军成建制移交给海军,改称海军安庆医院,隶属海军装备部领导,安庆市卫健委业务指导。2021年,由军队移交中国融通集团管理。目前已发展成为一家集医疗、教学、科研于一体的大型三级综合性医院,被安庆市委、市政府列为“三名工程(名院、名科、名医)”建设单位。是安徽医学高等专科学校、安庆医药高等专科学校附属医院,三峡大学、安徽中医药大学、皖南医学院、牡丹江医学院教学医院,中国癌症研究基金会安庆肿瘤防治中心,安庆市医保慢性病鉴定、工伤鉴定定点单位,市委保健委成员单位,解放军总医院第六临床分部协作医院,上海市同济医院医疗集团成员单位,中科大附一院网络医院。是全国红十字会模范单位、安徽省文明单位、安徽省健康促进示范单位、安徽省健康服务业先进单位、安徽省“三八”红旗集体、安徽省抗击新冠疫情先进集体。  一、学科建设成果丰硕  医院展开床位1000张。现有临床医技科室49个、职能科室27个。呼吸与危重症医学科、消化内科是安徽省临床重点专科,中医骨伤科是省中医重点建设专科、省名老中医工作室、省非物质文化遗产。妇产、介入、骨科、普外、神外、泌尿、心内、神内、肾内、肿瘤、核医学、超声等15个市级重点系列学科,重点学科占80%,在安庆市处前列。呼吸与危重症医学科被授予全国PCCM示范单位。肿瘤治疗中心是中国癌症研究基金会安庆肿瘤防治中心,被国家卫健委确定为第一批肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点机构,居皖西南地区领先地位。核医学科连续三年被评为省优秀质控中心。近几年,先后筹建康复医学科、中西医结合肿瘤内科、整形修复与烧伤外科、全科医学科、老年医学科,眼科耳鼻喉科、儿科新生儿科单独组建病区,生殖中心已通过国家夫精人授资质验收。  医院重视引智借力,与国内知名医院广泛合作。与解放军总医院、中日友好医院、上海瑞金医院、海军军医大学第一附属医院、上海第一人民医院、上海第九人民医院、上海胸科医院、上海市同济医院、南京鼓楼医院、中科大附一院、安医附院多个学科建立了专科医联体,助力技术提升、人才培养和学科发展。  二、专家人才梯队健全  现有职工1100多人,其中高、中级职称人员、研究生600多名。60多人在全国、省、市学会中担任主委、副主委、常委。8名专家被评为全军医学科委会委员。13人受聘医学院校兼职硕导、105人受聘兼职教授、副教授,240人获得高校教师资格。2人被评为“安徽省卫生健康杰出人才”、1人被评为“安徽省名老中医”、1人获安徽省技能大师称号。采取请进来和送出去的方式,多次请培训机构和知名专家来院授课。常年派出业务骨干到北京协和医院、解放军总医院、中科院肿瘤医院等国内、军内一流医院进修。  三、医教研全面发展  医疗服务能力处本地前列,实现内科外科化、外科微创化、微创智能化。除心脏大血管外科、脏器移植手术外,国内三甲医院主要医疗技术均可开展。医院是全国基层肺癌诊疗示范基地、全国心衰中心认证单位、全国肺结节诊治分中心、全国消化道早癌诊治联盟成员单位、中国医师协会安庆市乡村医生培训中心,顺利通过国家防治卒中中心、中国胸痛中心验收。近三年,举办国家、省、市级学术研讨会近百场。共开展40多项科研课题。与安庆医高专联合举办双主体教学班,每年培养学生150多名,年接收实习生、进修生300多名。  四、设施设备本地一流  现院区占地面积5.47万平方米,建筑面积10.5万平方米,在安庆市老城区医院中占地面积最大。2011年来,22000平米住院部大楼和34000平米医疗综合大楼相继投入使用,建筑设施相对较好,拥有地区一流的影像中心、内镜中心、检验中心、血透中心、静配中心、自动化药房、重症监护室、百级层流手术室等。  设备总价值超3亿元。拥有3.0T磁共振、超高端宝石能谱CT、64排128层容积CT、SPECT/CT、大孔径定位CT、大型平板DSA、高、中能双光子直线加速器、大型高压氧仓、四维彩超、新一代高清内窥镜系统、检验全自动流水线等国内一流设备。  五、军民融合惠及民生  医院被列入安庆市“十四五”规划“三名工程”建设范畴,支持打造名院、名科、名医。医院基本药品全部参与安徽省集中招标议价,全面实施药品零差价。牵头建立迎江区、经开区紧密型城市医联体。与8家县域医共体单位签定县外协作协议。结对帮扶卫生院等基层卫生机构近20家,把专家、技术、设备、管理等资源下沉,盘活医疗资源,惠及基层百姓。广泛承担地方抗击疫情、卫生应急、抗洪救灾、脱贫攻坚等任务。2020年派出7名医护人员参加安徽省抗疫医疗队奔赴武汉,2022年派出近百人次赴上海、海南、新疆、西藏及安徽省内多地抗疫。1人获“全国抗疫先进个人”、1人获“全国三八红旗手”,1人获“安徽省抗疫先进个人”,多人获得省市表彰。防汛期间组织多批次医疗队奔赴抗洪一线送医赠药。每年投入10-20万元,参与地方脱贫攻坚、乡村振兴。  六、合作共建新区医院  正在与安庆市经开区管委会共建安庆市圆梦新区一所高起点的现代化三甲医院。新院区2021年10月22日主体结构封顶,计划2024年投入使用。项目投资约13亿元,占地面积124亩,一期建设床位规模1000张,建筑面积15.7万平方米。已签约成为同济大学附属同济医院分院,同时引进多家国内高等级医院参与学术共建,资源共享,把优质医疗资源引进宜城,服务广大安庆及周边群众。  七、百年文化内涵厚重  医院历经50年教会医院、70年军队医院,历史悠久、人文厚重。同仁医院(St.JamesHospital)从清朝末年一直到新中国成立之初,始终坚守仁爱精神,出现很多感人至深的行医故事。1938年,同仁医院收留了650名抗日战争难民,免费为难民提供避难所和食物。时任院长戴世璜曾参与救治徐锡麟起义中中枪的巡抚恩铭,知名作家郁达夫在这里住过院。同仁医院的医学及护理教育在国内起源较早,湖北三峡大学医学院前身博医技专在此诞生,护士长邓惠恩是中华护理学会第一任副理事长、第二任理事长,为中华护理学会的产生奠定了基础。1949年,医院接收了200名渡过江战役中受伤的部队伤病员。解放军时期,多次参与抗洪救灾等应急救援任务,被评为全国双拥模范单位,全国志愿者服务先进单位。传承百年仁爱,弘扬军队作风。特色鲜明的医学仁爱文化和全心全意为人民服务意识已成为医院的精神内核。历经百年风雨,医院全体干部职工赓续着医学人文的力量,正努力建设双院区统筹发展的现代化三甲医院。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

王志国 主任医师

呼吸道疾病,包括慢病(慢支,肺气肿,哮喘),慢性咳嗽,肺部感染,难治性气胸,肺结节,肺癌,肺结核等。尤其是擅于氩氦刀冷冻消融,支气管镜、胸腔镜介入诊疗,包括支气管异物取出,支气管狭窄的处理,APC,高频电刀,支架植入,球囊扩张,超声支气管镜,复杂性胸腔积液的诊治等。

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擅长:呼吸道疾病,包括慢病(慢支,肺气肿,哮喘),慢性咳嗽,肺部感染,难治性气胸,肺结节,肺癌,肺结核等。尤其是擅于氩氦刀冷冻消融,支气管镜、胸腔镜介入诊疗,包括支气管异物取出,支气管狭窄的处理,APC,高频电刀,支架植入,球囊扩张,超声支气管镜,复杂性胸腔积液的诊治等。
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姜庆玲 副主任医师

对常见恶性肿瘤肺癌、乳腺癌、消化系统肿瘤、卵巢癌、宫颈癌、鼻咽癌有丰富的临床经验,对放化疗并发症的处理有丰富的经验。对晚期病人的临终关怀有独特的见解。

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擅长:对常见恶性肿瘤肺癌、乳腺癌、消化系统肿瘤、卵巢癌、宫颈癌、鼻咽癌有丰富的临床经验,对放化疗并发症的处理有丰富的经验。对晚期病人的临终关怀有独特的见解。
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程小辉 主治医师

各类甲状腺疾病的诊治:甲亢,甲状腺癌克治疗,甲状腺结节的鉴别诊断与治疗等;血管瘤等敷贴治疗;恶性骨转移瘤锶89镇痛治疗;恶性实体肿瘤的粒子植入治疗。

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擅长:各类甲状腺疾病的诊治:甲亢,甲状腺癌克治疗,甲状腺结节的鉴别诊断与治疗等;血管瘤等敷贴治疗;恶性骨转移瘤锶89镇痛治疗;恶性实体肿瘤的粒子植入治疗。
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患友问诊

患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
53
2024-11-14 16:53:38
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
21
2024-11-14 16:53:38
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
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2024-11-14 16:53:38
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
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2024-11-14 16:53:38
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
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2024-11-14 16:53:38
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
1
2024-11-14 16:53:38
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
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2024-11-14 16:53:38
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
67
2024-11-14 16:53:38
我被诊断出重型再生障碍性贫血,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的适用性和注意事项。
68
2024-11-14 16:53:38
我被诊断出继发性再生障碍性贫血,医生建议我吃某种药物并搭配激素,想了解这种用药方式是否安全。
36
2024-11-14 16:53:38

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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