京东健康互联网医院
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广东医学院附属惠东医院A型血友病专家

简介:

惠东县人民医院成立于1958年7月,最初是由平山区卫生院和惠阳县工人诊所合并而成,院址设在平山镇高街(现解放北路)的平山卫生所内,面积80平方米,有医务人员20人。同时还在平山镇东湖二路的糖锅山边新建一排700平方米的平房作住院部兼作干部疗养院,设病床30张。1958年12月22日,撤销惠东县建置,平山医院改为平山公社卫生院,1960年改为平山医院。1965年恢复惠东县建置,平山医院改为惠东县人民医院,干部疗养院随之并入人民医院,办公地址由高街迁入东湖二路(原住院部)内,群众俗称“山边医院”。1996年医院被国家卫生部评定为“二级甲等医院”,2015年被原市卫计局确定为三级综合医院。2018年7月21日,医院整体搬迁至平山街道环城南路,占地面积8.93万平方米,总建筑面积14.77万平方米,可开放床位1200张,是全县唯一集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的三级综合医院,设有一间平山分院及九间县域医共(联)体分院,是中山大学附属第一医院“组团式”紧密型帮扶医院,是广东医科大学附属惠东医院,是广东省普通高等医学院校教学医院,是全县的医疗急救中心。医院综合服务能力已达到国家第一批县级医院服务能力推荐标准, 在全省57家县及县级市人民医院综合服务能力排名前七名,全国2825家县及县级市人民医院排名进入百强,并入选了国家“千县工程”-县医院综合能力提升工作名单。医院现有在职员工1610人,有专业技术人员1464人,其中:高级职称卫生技术人员251人(正高55人)、中级职称卫生技术人员420人。有医学博士5人,医学硕士71人,在职研究生学历41人,惠州市名医2人,广东医科大学兼职教授(副教授)13人,中山大学附属第一医院“组团式”帮扶专家5人,博士研究生导师2人,硕士研究生导师7人。医院学科设置齐全,设有9个行政职能科室、39个临床医技科室,神经内科、普外科、泌尿外科、产科、新生儿科、眼科、肿瘤科、医学检验科和临床护理九个专科是惠州市临床重点专科,设有“名医工作室”“博士交流工作站”。专业设备先进,有1.5T核磁共振机(MRI)、数字减影血管造影(DSA)机、数字化X线机(DR)、数字化乳腺钼靶X光机、彩色B超机、大型全自动血液生化分析仪等先进医疗设备,目前我院万元以上医疗设备共有1654台套,价值近4亿元。经过多年的发展,尤其是近年来医院大力实施科研兴院、人才兴院策略,医院的医疗技术水平有了明显提高,在对常见病、多发病的诊治积累丰富临床经验的同时,开展了较多的新技术项目。如:心血管疾病介入诊疗技术(冠心病心导管介入治疗技术、心律失常心内电生理介入治疗技术、心脏起搏器介入治疗技术)、神经血管介入诊疗技术(颅内动脉瘤的介入治疗、急性缺血性脑卒中血管内治疗技术)、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、介入超声技术、经皮房间隔缺损介入封堵术、甲状腺细针活检术、冲击波球囊技术、人工关节置换术、耳鼻科显微镜手术、腹腔镜手术(胃癌、结肠癌、肾癌、膀胱癌等肿瘤根治术)等,医院是“国家胶囊研究中心应用基地”和“国产高清消化内镜示范基地”。“四大中心”(卒中中心、胸痛中心、创伤急救中心、孕产妇新生儿救治中心)建设水平成效明显,神经介入中心入选国家卫生健康委能力建设和继续教育第二批神经介入建设中心;卒中中心通过了国家级“综合防治卒中中心”认证;胸痛中心通过中国胸痛中心认证。创伤急救中心、孕产妇新生儿救治中心救治水平明显提升。危重病人抢救成功率达89%以上,为提高县域就诊率,实现大病不出县打下了坚实基础。2022年,医院门急诊病人数为130.24万人次、住院病人数为3.93万人次。作为广东省普通高等医学院校的教学医院,医院长期以来承担了广东医科大学、惠州卫生职业技术学院的临床实习教学任务。2009年被评为广东省高等医学院校教学医院,2013年被评为广东医科大学附属惠东医院,2017年被评为惠州市助理全科医生培训基地。近5年来,医院招收高等医学院校实习生790人、全科医生培训213人、下级医疗单位进修学习207人,获得省科研立项课题3项、市科研立项课题133项,在各级专业期刊发表学术论文共976篇,其中核心期刊13篇,SCI论文8篇,1篇科学研究报告被欧洲放射学大会(ECR)录用。医院多次受到上级表彰,被省里评为“百家文明医院”、精神文明建设“文明窗口”单位、“广东省先进集体”;被市里评为“文明窗口”、“2010年度科学发展好班子”;2014-2016年,在全省58家县及县级市人民医院综合服务能力排名中连续三年进入前十;2017年被国家卫计委评为“2016年度全国医疗服务价格和成本监测与研究网络先进机构”;2018年被广东省食品药品监督管理局评为“2017年度广东省药品医疗器械化妆品安全监测先进单位”、被惠州市精神文明建设委员会评为惠州市文明单位;2016-2021年,连续七年被艾力彼医院管理研究中心评为“中国县级医院竞争力排行榜100强医院”;2020年10月,被广东省委、省政府授予“广东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“广东省先进基层党组织”荣誉称号;2022年被惠东县县委授予惠东人才工作先进单位。新的起点承载新的希望,新的蓝图开启新的征程。医院将紧紧围绕创三甲的目标,坚持以人民健康为中心,秉承“仁爱精术”的院训精神,不断提升医疗服务质量和服务水平,努力建设成为国内一流的高水平县级综合性公立医院。 即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

余凯峰 主治医师

掌握内科系统常见病诊治,如脑梗死、脑出血等急性脑血管病及头晕、头痛等常见神经内科疾病,如肺炎、支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病等常见呼吸内科常见疾病,如消化性溃疡、慢性胃炎、消化道出出血、功能性胃肠病、急性胃肠炎等常见消化内科疾病,如急性心衰、心绞痛、冠心病等常见心内科疾病,如尿路感染、急慢性肾功能不全、肾结石、肾病综合征、高尿酸血症等常见肾内科疾病,如高脂血症、肥胖症、骨质疏松等常见内分泌科疾病,如急慢性肝功能不全、黄疸、肝性脑病等常见肝病内科疾病,如骨关节炎、类风湿性关节炎等常见风湿内科疾病有一定诊疗经验。

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陈伟河 主任医师

神经内科

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方力华 主任医师

神经内科

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郑周红 副主任医师

普外科常见病多发病,如急腹症,甲状腺,腹股沟疝,胃肠及肝胆疾病。特别是肝胆胰结石病症及ERCP治疗、胃肠肿瘤的腹腔镜胃肠手术治疗。

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邹三鹏 主任医师

各种常见恶性实体肿瘤及血液肿瘤的化疗、生物治疗及中西结合治疗

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杨佛强 主治医师

常见骨折,运动系统损伤,脊柱相关及骨病等常见病诊疗

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刘立馗 主治医师

儿童呼吸、消化专科!

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张泽 主治医师

内科相关病情,神经内科疾病的的诊疗

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廖达豪 住院医师

掌握内科系统常见病诊治,对脑梗死、脑出血等急性脑血管病及头晕、头痛等常见神经内科疾病有一定诊疗经验。

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蔡海威 主治医师

熟练掌握内分泌常见疾病的诊治,尤其擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症、痛风的诊治。

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擅长:熟练掌握内分泌常见疾病的诊治,尤其擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症、痛风的诊治。
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患友问诊

我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
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2024-11-09 21:22:20
我最近做了血型检测和其他检查,结果显示A型血RH阳性和高级别上皮内瘤变,需要手术治疗吗?患者男性31岁
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2024-11-09 21:22:20

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

三个月30斤,变化真的很大

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近日,国家统计局官网公布了《中国统计年鉴2024》显示,2023年全国初婚人数为1193.98万人,比2022年增加了142.22万人,这也是2014年以来,初婚人数首次实现增长,引发网友对婚恋话题的热议。此前,《瑞私拜》采访心理学教授迟毓凯,他表示:现在年轻人谈恋爱想的太多,要行动起来。18岁到25岁之间,它叫建立亲密关系的关键期,这个时候特别容易产生爱情。当你过了这个阶段,想找到合你心意的会越来越难。

#发育迟滞#性发育迟缓#身体发育迟缓
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【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:

一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。

二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。

三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。

四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。

五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。

六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。

【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。

抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。

然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。

药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。

对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。

同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。

【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。

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