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保定市第二医院侏儒症专家

简介:

保定市第二医院始建于1920年,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防、保健、院前急救、社区服务功能为一体的综合性三级甲等医院。目前医院有总院、妇产儿科院区、口腔院区三个院区。医院设行政职能、后勤、临床、医技等科室。肝胆外科为省级医学重点发展学科,口腔科、普外科、医学影像科、心血管内科、神经内科、肿瘤内科、血管外科、耳鼻咽喉科为市级医学重点学科;泌尿外科、骨科、神经内科、耳鼻咽喉科、普外科、口腔科、心血管内科为市级重点专科。老年病科为市级医学重点发展学科;耳鼻咽喉科、皮肤科、中医科中西医结合科为市级重点中医专科。医院选拔学有成就、卓有建树的专业技术尖子担任学科带头人。每年选派数十名治学严谨、德才兼备的技术骨干到国外研修或到国内上级医院进修学习,培养出一批高尖人才。部分学科带头人在自己所从事的专业领域成绩显著,分别被授予“中国青年科技奖”“全国出成果、做贡献先进个人”“河北省有突出贡献的中青年专家”“河北省青年科技标兵”“河北省优秀护士”“河北省优秀护理管理者”“保定市市长特别奖”“保定市拔尖人才”“保定市新世纪学科带头人”等科技荣誉称号近百项。医院拥有当今世界上先进的德国西门子3.0T超导磁共振成像系统、德国西门子VB30EC臂造影系统、64排128层螺旋CT、口腔CT等大型医疗设备200余台(件),能够为患者提供全面、快捷、准确的诊断检查报告。近年来,医院以医院管理年、“三好一满意”和“修医德、强医能、铸医魂”等活动为契机,持续改进医疗质量,使医院实现了全面、稳步的发展,先后被评为“全国文明单位”“全国创新服务示范医院”“全国诚信文明示范品牌医院”“国家级节约型医院示范单位”“河北省文明单位”“河北省先进集体”“河北省白求恩式模范医院”“河北省创建诚信医院活动先进单位”“河北省农村精神文明建设帮建工作先进单位”“河北省健康促进医院优秀单位”、省卫计委、人社厅“卫生系统先进单位”、河北省护理工作先进集体等荣誉称号。被河北省人民政府指定为“人身伤害重新鉴定医院”,省司法厅批准成立“保定市第二医院司法医学鉴定中心”,连续多年被中共保定市委、市政府评为“工作实绩突出单位”,被评为河北省首批“大健康、新医疗”产业示范基地。口腔科荣获“全国工人先锋号”,口腔窝沟封闭志愿服务项目获得全国卫生健康行业青年志愿服务项目大赛“优秀奖”;心血管内一科获评“国家优质护理工作先进病房”,被原卫生部评为“优质护理示范病区”;经筋长圆针诊疗法第四代传承人、我院中医科中西医结合科谢占清主任率先在河北省开展经筋诊疗工作,2011年成立河北省针灸学会经筋诊治专业委员会,填补了河北省经筋诊疗工作的空白,2018年11月经筋长圆针诊疗法作为传统医药项目成功入选保定市“第六批市级非物质文化遗产”。在京津冀协同发展医疗合作下,医院抢抓机遇、谋求发展,先后与首都医科大学附属北京口腔医院、北京大学口腔医院、中日友好医院、中国人民解放军海军总医院、北京同仁医院、北京天坛医院、北京儿童医院集团河北省儿童医院等建立技术协作,先后成立“北京市耳鼻咽喉科研究所保定会诊中心”和“京津冀口腔疾病保定会诊中心”。我院牵头成立保定市肝胆外科专科联盟、保定市耳鼻咽喉头颈外科专科联盟,血管外科专科联盟,成功加入京津冀神经损伤联盟、北京天坛医院神经介入联盟、北京口腔医学数字技术研究与应用联盟、河北省高血压专病医联体、天津医科大学眼科医院医联体、河北省面肌痉挛、三叉神经痛诊治协作组、河北省肝胆外科专科联盟、河北省食管疾病规范诊治联盟、河北医科大学第二医院神经肿瘤诊疗联盟、河北省中医院康复专科联盟、河北省中医皮肤科联盟等14家医疗协作联盟。2018年6月创建“薛立功名医工作室”,2019年4月建立“保定市第二医院董家鸿院士工作站”。为适应现代医疗卫生事业的发展需要,医院以统筹兼顾的发展思路,整合医院现有硬件结构,不断满足人民群众日益增长的医疗、保健需求。一是将保定市第四医院全面整合,将其设置为妇产儿科院区,以填补社会的需求空缺。二是凭借地理优势,打造保定市西南区域的医疗联合体系,为百姓提供一份高质量、高标准的医疗服务。三是新外科大楼建设项目圆满竣工,于2019年4月19日顺利投入使用。二期工程一座顶层设有直升机停机坪,集门诊、医技、住院于一体的综合大楼也将应运而生。届时,一所现代化、多功能的综合医院将做为保定市一道美丽的风景线卓然屹立,成为保定西部规模较大的现代化公立综合医院。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

李保英 主任医师

擅长糖尿病及并发症的诊疗,尤其是糖尿病饮食运动方案要诀、口服降糖药和胰岛素及类似物降糖方案的调控技巧。其次擅长甲状腺结节的诊疗流程和甲状腺功能亢进症和甲状腺功能减退症的病因诊断和治疗。

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擅长:擅长糖尿病及并发症的诊疗,尤其是糖尿病饮食运动方案要诀、口服降糖药和胰岛素及类似物降糖方案的调控技巧。其次擅长甲状腺结节的诊疗流程和甲状腺功能亢进症和甲状腺功能减退症的病因诊断和治疗。
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庞英杰 主任医师

待补充

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曹磊 副主任医师

在内分泌、心血管疾病领域有较深造诣,曾在瑞金医院、阜外医院进修学习,擅长糖尿病及各种急慢性并发症、垂体-肾上腺疾病、甲状腺疾病,尤其是糖尿病性心脏大血管病变、糖尿病性神经病变、继发性高血压的诊治。

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王晶璞 副主任医师

糖尿病,甲状腺疾病

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患友问诊

我想知道如何检测是否会遗传侏儒症?患者女性22岁
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2024-11-24 09:37:25
侏儒症患者,咨询生育能力及治疗相关注意事项。
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2024-11-24 09:37:25
身高142cm,担心生长激素不足,咨询健康指导。
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2024-11-24 09:37:25
胎儿生长曲线异常,患者想了解侏儒症相关情况。患者女性34岁
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2024-11-24 09:37:25
女朋友身高155cm,身体健康,但比较矮小,询问是否为侏儒症或其他疾病。患者女性19岁
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2024-11-24 09:37:25
末次月经8月6号,26号同房,27号吃避孕药,测出阳性,有妊娠反应,侏儒症患者,咨询怀孕及避孕问题。
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2024-11-24 09:37:25
孩子身高发育迟缓,疑似侏儒症。患者女性14岁
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2024-11-24 09:37:25
5岁儿童食欲不振,求补锌治疗侏儒症建议。
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2024-11-24 09:37:25
侏儒症患者,性能力正常,咨询生育可能性和遗传问题。
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2024-11-24 09:37:25
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
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2024-11-24 09:37:25

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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