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商丘市第一人民医院侏儒症专家

简介:

商丘市第一人民医院是商丘市唯一一所三级甲等综合医院,其前身为加拿大圣公会于1912年创办的圣保罗医院。1951年9月医院由人民政府接管,先后称为商丘专区人民医院、商丘地区人民医院。1997年商丘撤地建市,1998年6月医院更名为商丘市第一人民医院。2011至2022年连续12年跻身艾力彼医院管理研究中心发布的“中国医院竞争力·地级城市医院100强”排行榜。医院规模:医院占地面积242870.89平方米,建筑面积245256.2平方米,其中医疗建筑面积205079.22平方米。医院编制床位2000张,实际开放床位2308张,现有临床科室(病区)69个、医技科室23个。人才队伍:医院现有在职职工2653人,其中专业技术人员2496人(高级专业技术人员318人、中级专业技术人员1175人)。医院现有博士研究生、硕士研究生422人,河南省优秀专家1人,河南省学术技术带头人5人,商丘市专业技术拔尖人才8人,商丘市优秀中青年科技专家8人。学科建设:我院是河南省五大区域医疗中心之一,有心血管、神经疾病、儿童3个省级区域医疗中心。神经病学、神经外科学、医学影像学、重症医学、眼科学、护理管理学、小儿内科学为河南省医学重点学科,实验诊断学为河南省医学重点培育学科,新生儿科为河南省新生儿保健特色专科,医学检验科、分子生物实验室、病理科为河南省免疫相关疾病医学重点(培育)实验室,内分泌实验室、眼科分子实验室、辅助生殖技术实验室为商丘市重点实验室。神经内科、神经外科、骨科、呼吸病学、心血管内科学(CCU)、消化内科、急诊护理、妇科(生殖中心)、泌尿外科、皮肤科、肿瘤科、血液科、重症医学科、小儿内科、眼科、医学影像学(核磁、CT、放射、超声)、护理管理学、检验科为商丘市医学重点学科,全科医学科、病理科、疼痛科、分子生物实验室为商丘市医学重点培育学科。我院是国家级住院医师规范化培训基地、国家脑卒中筛查与防治基地、国家高级卒中中心、国家胸痛中心、河南省级创伤救治中心、中国抗癫痫协会脑电图培训基地、国家药物临床试验机构;河南省远程医学中心商丘分中心、河南省脓毒症诊疗工程技术研究中心;商丘市眼科与视觉科学工程技术研究中心、商丘市干细胞移植治疗血液病工程技术研究中心、商丘市脓毒症诊疗工程技术研究中心、商丘市重症医学中心、商丘市危重新生儿救治中心、商丘市危重孕产妇救治中心、商丘市中毒救治中心、商丘市呼吸重症诊疗中心、商丘市肺结节诊疗中心、商丘市头晕与眩晕诊疗中心、商丘市儿科诊疗中心、商丘市眼科中心、商丘市肿瘤治疗中心、商丘市医学影像中心、商丘市临床检验中心、商丘市睡眠医学中心设在我院。河南省血液净化治疗质量控制商丘分中心、商丘市脑卒中质量控制中心、商丘市肾脏病质量控制中心、商丘市急诊医疗质量控制中心、商丘市重症医学诊疗质量控制中心、商丘市儿科医疗质量控制中心、商丘市新生儿重症救护质量控制中心、商丘市康复医学质量控制中心、商丘市儿科康复医学质量控制中心、商丘市产科医疗质量控制中心、商丘市妇科医疗质量控制中心、商丘市消化内镜质量控制中心、商丘市影像医学质量控制中心、商丘市超声医学质量控制中心、商丘市临床检验质量控制中心、商丘市消毒供应质量控制中心、商丘市病理质量控制中心、商丘市护理质量控制中心、商丘市手术部(室)护理质量控制中心、商丘市病案质量控制中心、商丘市医院感染管理质量控制中心等45个市级质控中心均设在我院。技术水平:医院鼓励技术创新,可开展ERCP等消化内镜下标志性诊疗技术,各种呼吸疾病内镜下介入诊疗技术,儿童支气管镜、胃肠镜下诊疗技术,体外膜肺氧合术(ECMO),颅内动脉瘤、难治性癫痫、三叉神经痛及面肌痉挛外科治疗,急性脑梗死早期静脉溶栓治疗,血管内动脉溶栓及取栓治疗,颈动脉内膜切除术治疗颈动脉狭窄,急性心肌梗死冠状动脉介入治疗术(PCI),心脏射频消融术,急性肺动脉栓塞介入溶栓,冠状动脉搭桥术,主动脉夹层动脉瘤手术,慢性肺栓塞内膜剥脱术,腹主动脉瘤人工血管置换术,肾穿刺活检病理检查技术,血浆置换,腹膜透析,自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤,肺癌的粒子植入,经皮恶性肿瘤介入灌注化疗栓塞及射频消融术,开放或腔镜下各种恶性肿瘤根治术,腔镜下减重降糖代谢手术及肾上腺切除术,脊柱前后路手术,骨盆骨折手术,关节置换术,激光近视矫正术,白内障超声乳化人工晶体植入术,整形美容手术等。2012年至2022年,发表论著(文)4597篇(医疗论文2351篇,其中有174篇论文被SCI收录;护理论文2246篇)。获得河南省科学技术进步奖三等奖3项;河南省医学科技奖二等奖10项、三等奖8项,河南省医学科学技术普及奖一等奖6项,商丘市科学技术进步奖一等奖49项、二等奖57项。内科、外科、全科、儿科、妇产科、神经内科、急诊科、超声医学科、放射科9个专业为国家级住院医师规范化培训基地。医院是新乡医学院非直属附属医院医院、徐州医科大学商丘临床学院,承担新乡医学院全日制研究生培养,同时还承担河南大学医学院、商丘医学高等专科学校等多所医学高等院校的临床教学实习工作。医疗设备:医院现有GE256排超高端螺旋CT、联影160排超高端螺旋CT、飞利浦128排高速螺旋CT、GE64排宝石CT、东软64排螺旋CT、联影40排螺旋CT、东软16排螺旋CT、GE3.0T核磁、西门子1.5T核磁、飞利浦1.5T核磁、GESPECT/CT、瓦里安直线加速器(10M)、新华直线加速器(6M)、飞利浦DSA、西门子DSA、GEDSA、GE乳腺机、锐柯双板DR、锐柯移动DR、GMM数字化胃肠机、安科口腔CT、美敦力脑外科术中导航系统、蔡司眼科手术显微镜、奥林巴斯高清胃镜系统、奥林巴斯4K超高清腹腔镜系统、潘泰克斯高清支气管镜、卡尔史托斯高清宫腔镜、卡尔史托斯硬性支气管镜、瑞尔通绿激光系统、卡姆碎石机、GEE10彩超、飞利浦IQ7彩超、飞利浦CX50便携式彩超、ECMO生命支持系统、波士顿科学血管内超声仪、超声骨刀、椎间孔镜等大中型设备。荣誉称号:近年来,医院先后荣获全国先进基层党组织、全国医药卫生系统先进集体、全国医院文化建设先进单位、全国百姓放心示范医院、全国模范职工之家、河南省文明单位、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省群众满意医院、河南省改善医疗服务工作先进集体、河南省医院文化建设先进单位、河南省平安医院、河南省创新医院、河南省卫生先进单位、商丘市平安建设工作先进单位、商丘市医院行业作风建设先进单位等称号100多项。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

王卫民 副主任医师

糖尿病及其相关并发症,如肾病,周围大血管病变,周围神经病变,视网膜病变等。甲状腺相关疾病,如甲亢,甲减,甲状腺炎,甲状腺结节,甲状腺相关性眼病等!

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科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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